Sarkoma rahim (sarkoma uterus) adalah sekelompok tumor ganas yang berasal dari jaringan otot polos rahim, jaringan interstisial rahim, jaringan intrauterin, atau jaringan ekstrauterin. Sarkoma rahim adalah tumor ganas yang jarang terjadi pada organ genital wanita, mencakup 2-4% tumor ganas pada rahim dan 1% tumor ganas pada saluran genital. Tumor ini sangat ganas dan paling sering terlihat pada wanita pra dan pasca menopause. Tumor ini berasal dari mesodermal dan dapat timbul dari otot, jaringan ikat, pembuluh darah, stroma endometrium, atau leiomioma rahim. Asal histologis biasanya dari miometrium, tetapi bisa juga dari jaringan ikat di dalam miometrium atau dari jaringan ikat endometrium. Insiden sarkoma sekitar 20-40% dan paling sering terjadi pada wanita berusia 30-50 tahun. Tingkat diagnosis pra-operasi hanya 30-39% karena tidak ada gejala spesifik pada tahap awal. Penentuan stadium klinis Sarkoma uterus umumnya ditentukan berdasarkan kriteria penentuan stadium International Association Against Cancer (UICC-AJCCS) untuk sarkoma uterus, tetapi dalam beberapa tahun terakhir, beberapa pihak menganjurkan penentuan stadium untuk sarkoma mesenkim endometrium dan tumor campuran ganas pada duktus Mullerian berdasarkan kriteria penentuan stadium patologis bedah FIGO tahun 1988 untuk kanker endometrium. Stadium klinis sarkoma uterus menurut kriteria stadium UICC-AJCCS: Stadium I: kanker terbatas pada tubuh uterus Stadium II: kanker telah melibatkan saluran serviks Stadium III: kanker telah melampaui uterus dan menginvasi organ serta jaringan panggul lainnya, tetapi masih terbatas pada panggul Stadium IV: kanker telah melampaui panggul, menginvasi rongga epigastrium atau telah bermetastasis jauh Metastasis sarkoma uterus: terdapat tiga rute utama metastasis sarkoma uterus 1. Metastasis yang ditularkan melalui darah adalah rute utama metastasis, yang dapat ditransfer ke hati, paru-paru, dan bagian tubuh lainnya melalui sirkulasi darah. 2. Infiltrasi langsung sarkoma, yang dapat secara langsung menyerang miometrium dan bahkan mencapai lapisan plasma rahim, sehingga menyebabkan penyebaran intra-abdomen dan asites. 3. Metastasis kelenjar getah bening, yang lebih jarang terjadi pada stadium awal dan lebih sering terjadi pada stadium lanjut, lebih sering terjadi pada mereka yang memiliki tingkat keganasan yang tinggi. Etiologi Insiden klinis sarkoma uterus rendah dan penyebab perkembangannya tidak jelas. Secara histogenetik, telah disarankan bahwa hal ini terkait dengan sisa sel embrionik dan metastasis sel mesenkim, tetapi tidak ada bukti yang jelas untuk mendukung kesimpulan ini. Manifestasi klinis utama (1) Perdarahan vagina yang tidak teratur dengan volume yang tinggi. Jika tumor bersifat nekrotik atau membentuk tukak, maka dapat mengeluarkan darah seperti nanah atau cairan busuk seperti kuah nasi. Keputihan yang meningkat; dapat berupa plasma, berdarah atau putih, atau bernanah dan berbau busuk jika dikombinasikan dengan infeksi; perdarahan vagina pasca-menopause atau menstruasi yang tidak normal. 65,5%-78,2% (2) Massa perut, kadang-kadang teraba sendiri, dapat meningkat dengan cepat, terutama pada mereka yang memiliki fibroid. Jika sarkoma tumbuh ke dalam vagina, sering kali dirasakan sebagai benjolan yang menonjol dari vagina. (3) Tekanan tumor dapat menyebabkan gangguan buang air kecil dan nyeri pada punggung bawah dan perut. (4) Pemeriksaan dapat menunjukkan rahim yang sangat membesar dan lunak, terkadang dengan massa yang menyusup ke dalam panggul. Pada kasus sarkoma anggur, sarkoma ini dapat menonjol dari os serviks atau vagina dan menjadi rapuh dan lunak. (5) Nyeri perut: Ini juga merupakan gejala yang umum. Pertumbuhan sarkoma yang cepat menyebabkan distensi abdomen atau nyeri yang samar-samar. (6) Jika tumornya besar, ia dapat menekan kandung kemih atau rektum dan menyebabkan iritasi, dan kompresi pembuluh darah dapat menyebabkan pembengkakan pada tungkai bawah; pada stadium lanjut, pasien dapat mengalami kekurusan, anemia, demam, kolaps secara umum, dan massa panggul yang menyusup ke dinding panggul. Penyakit ini terkadang mudah disalahartikan sebagai fibroid dan terkadang salah didiagnosis sebagai kanker endometrium. Diagnostik tambahan seperti USG, CT, arteriografi atau limfografi dapat membantu diagnosis. Sarkoma otot polos rahim Sarkoma otot polos rahim adalah jenis sarkoma rahim yang paling umum di Tiongkok, terhitung sekitar 0,64% dari tumor otot polos rahim dan sekitar 45% sarkoma rahim. Sarkoma ini terutama muncul dari serat otot polos miometrium atau dinding pembuluh darah rahim dan rentan terhadap metastasis pembuluh darah panggul, kelenjar getah bening, atau paru. Sarkoma terlihat dengan mata telanjang tumbuh menyebar, tanpa batas yang jelas dengan miometrium. Pada kasus sarkoma miksoid, sarkoma ini menyebar dari pusat ke pinggiran. Bagian ini kehilangan strukturnya yang berputar-putar dan sering kali homogen atau seperti ikan. Warnanya kuning keabu-abuan atau putih kekuningan, dan lebih dari separuhnya menunjukkan nekrosis hemoragik. Secara mikroskopis, sel otot polos terlihat berproliferasi, dengan sel dengan ukuran yang berbeda, tidak teratur pada sarkoma rahim, dengan anisotropi nuklear, kromatin yang multipel, bernoda gelap dan terdistribusi tidak merata, serta sel raksasa berinti banyak yang jelas di bagian nukleusnya. Selain itu, sarkoma otot polos uterus dapat dibagi menjadi beberapa subtipe berikut: (1) tumor otot polos epiteloid atau tumor sel otot polos atau tumor otot polos sel jernih: tumor ini memiliki fase nuklear yang rendah, biasanya <3/10 HPF, dan dapat menyusup ke dalam lapisan otot di sekitarnya, tetapi jarang menyusup ke dalam pembuluh darah. Sebagian tumor ini jinak dan sebagian besar berpotensi menjadi ganas atau ganas. (2) Sarkoma otot polos berlendir: Tumor ini tidak memiliki morfologi sarkoma otot polos yang biasa dan memiliki morfologi mikroskopis jinak dengan sedikit sel, perubahan interstisial berlendir yang ditandai dengan perubahan interstisial berlendir, dan beberapa fase skizofrenia nuklear, biasanya 0-2/10 HPF, tetapi hampir selalu bersifat ganas secara klinis. Sarkoma mesenkim endometrium (a) Sarkoma mesenkim endometrium ganas tingkat rendah: juga dikenal sebagai endolimfatik mesenkim ektopik atau penyakit endolimfatik mesenkim. Jarang terlihat. Terdapat kecenderungan metastasis ke jaringan parametrium dan, lebih jarang, metastasis limfatik dan paru. Uterus membesar secara bulat, dengan beberapa tonjolan kecil bergerombol yang elastis seperti karet dan dapat menarik diri saat diangkat dengan forsep, seperti menarik karet gelang. Lapisan endometrium dibedah untuk memperlihatkan massa polipoid, berwarna kuning, dengan permukaan yang halus dan permukaan potongan yang seragam tanpa susunan yang berputar-putar. Secara mikroskopis, sel-sel mesenkim endometrium terlihat telah menginvasi di antara kumpulan otot miometrium, dengan sedikit pulpa sel, anisotropi sel yang kecil, dan beberapa fase fisi nuklir, biasanya kurang dari 3/10 HPF. (b) Sarkoma mesenkim endometrium yang sangat ganas: jarang terjadi dan sangat ganas. Secara kasat mata, tumor terlihat menonjol ke dalam rongga dalam bentuk polip, lunak, kuning keabu-abuan, seperti ikan, dengan nekrosis perdarahan lokal dan infiltrasi ke dalam lapisan otot. Secara mikroskopis, sel mesenkim endotel sangat berproliferasi dan kelenjarnya mengecil dan tidak ada. Sel-sel tumor padat, berbentuk bulat atau gelendong, dengan banyak fase pembelahan nuklir, biasanya melebihi 10/10 HPF, dengan rata-rata 25/10 HPF dan maksimum 78/10 HPF. (c) Tumor mesodermal campuran ganas pada rahim tidak jarang terjadi. Tumor ini mengandung komponen sarkoma dan karsinoma dan juga dikenal sebagai karsinosarkoma. Secara kasat mata, tumor tumbuh dari endometrium dan menonjol ke dalam rongga rahim dalam bentuk seperti polip, multipel atau lobulasi dengan dasar yang lebar atau membentuk ujung. Pada stadium lanjut, tumor menyusup ke dalam jaringan di sekitarnya. Tumor ini lunak, dengan permukaan yang halus dan rongga kistik kecil yang berisi lendir dan berwarna abu-abu atau kuning keabu-abuan. Secara mikroskopis, komponen karsinoma dan sarkoma terlihat, dengan bentuk transisi yang terlihat. Petunjuk penanganan sarkoma uterus I. Penanganan pembedahan: Sebagian besar ahli menyarankan histerektomi total. Namun, karena sarkoma uterus dapat menyebar secara parametrial langsung dan emboli tumor intravaskular, histerektomi yang lebih ekstensif harus dilakukan jika memungkinkan, tanpa harus mengangkat kelenjar getah bening dasar panggul. Namun, Belgred (1975) menganjurkan agar biopsi kelenjar getah bening pelvis retroperitoneal dan para-aorta dilakukan bersamaan dengan pembedahan untuk mendeteksi metastasis kelenjar getah bening. Pada kasus sarkoma serviks atau sarkoma tubuh rahim yang telah menginvasi serviks, histerektomi ekstensif harus dilakukan dengan pengangkatan kelenjar getah bening dasar panggul. Untuk sarkoma stroma endometrium, terapi radium praoperasi direkomendasikan sebelum histerektomi total. Sarkoma ganas tingkat rendah (misalnya, beberapa sarkoma otot polos, lesi stroma endolimfatik, dll.) dengan kecenderungan penyebaran lokal yang terisolasi dan kekambuhan panggul sentral harus ditangani dengan histerektomi ekstensif dengan reseksi adneksa bilateral. Metastasis kelenjar getah bening lebih jarang terjadi pada sarkoma ganas tingkat rendah, sehingga pembedahan kelenjar getah bening hanya boleh dilakukan jika ditemukan pembesaran kelenjar getah bening secara intraoperatif atau jika dicurigai adanya metastasis kelenjar getah bening. Fokus panggul berulang dari sarkoma ganas tingkat rendah sering kali dapat berhasil direseksi berulang kali jika memungkinkan untuk meningkatkan kelangsungan hidup pasien. Eksenterasi panggul parsial atau total (eksenterasi panggul) kadang-kadang dapat digunakan untuk metastasis ke kandung kemih atau/dan rektum. Pada wanita muda dengan tumor yang terbatas dan tidak menginfiltrasi, pengawetan ovarium normal dapat dipertimbangkan dan prognosisnya tidak berbeda secara signifikan dengan reseksi. Namun, pengawetan ovarium tidak dianjurkan pada pasien dengan sarkoma stroma uterus, karena ada kemungkinan lebih tinggi terjadinya metastasis ekstra uterus. Pada sarkoma uterus yang sangat ganas (beberapa sarkoma otot polos, sarkoma stroma endometrium, dan semua sarkoma mesodermal campuran), karena metastasis limfatik, lokal, dan hematogennya yang dini, pembedahan ekstensif telah ditinggalkan dan lebih memilih histerektomi total dan reseksi adneksa bilateral dengan radioterapi tambahan sebelum atau sesudah operasi. Namun, masalah radioterapi tambahan untuk sarkoma otot polos masih menjadi kontroversi, karena tidak meningkatkan tingkat kelangsungan hidup dan dapat memengaruhi kemoterapi selanjutnya. Secara umum, kemoterapi tambahan harus dipertimbangkan untuk semua pasien setelah pembedahan atau pembedahan ditambah radioterapi. Setelah pemeriksaan pasien secara mendetail, jelas bahwa metastasis yang terisolasi pada satu sisi paru saja dapat dilakukan reseksi bedah dan memiliki tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 25%. Radioterapi: Karena sensitivitas sarkoma uterus yang rendah terhadap radiasi, literatur melaporkan bahwa radioterapi saja jarang menghasilkan kelangsungan hidup 5 tahun. Menurut Gilbert, sarkoma stroma endometrium harus diobati dengan radioterapi sebelum dan sesudah operasi. Badib melaporkan peningkatan angka kelangsungan hidup 5 tahun dari 57% menjadi 74% pada pasien dengan berbagai jenis sarkoma uterus (stadium klinis I) yang diobati dengan pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi dibandingkan dengan pembedahan saja. Untuk pasien dengan sarkoma stadium lanjut yang telah bermetastasis atau kambuh kembali, 60-bor atau rontgen dalam umumnya dianjurkan sebagai pengobatan paliatif untuk memperpanjang hidup. Kemoterapi Banyak obat anti kanker sitotoksik yang efektif melawan metastasis dan kekambuhan sarkoma uterus. Tingkat efek (tingkat respons) kemoterapi kombinasi dengan siklofosfamid, lumasikonin, adriamisin, dll. saja dan VAC (vinkristin aktinomisin D-siklofosfamid) adalah 25-35% (terkait dengan jenis sel kanker). Beberapa sarkoma stroma berulang efektif dengan terapi progesteron. Kombinasi pembedahan, radioterapi 60-bor dan 18-methylnortriptyline dosis tinggi oral juga menunjukkan hasil yang baik pada beberapa kasus rhabdomyosarkoma embrionik pada saluran genital pada anak perempuan. Petunjuk pencegahan sarkoma uterus Penggunaan radioterapi secara sembarangan untuk lesi jinak pada panggul harus dihindari; paparan radiasi yang berlebihan dapat menyebabkan perkembangan sarkoma dan tidak boleh diabaikan. Selain itu, karena deteksi dini dan diagnosis sarkoma lebih sulit, pemeriksaan panggul dan pemeriksaan penunjang lainnya idealnya dilakukan setiap enam bulan pada wanita di sekitar masa menopause. Wanita dari segala usia dengan keputihan yang tidak normal atau ketidaknyamanan perut bagian bawah harus segera memeriksakan diri. Sarkoma uterus Faktor-faktor berikut memengaruhi prognosis: (1) stadium klinis; (2) tipe patologis; (3) gradasi histologis; (4) usia: mereka yang mengalami onset pascamenopause memiliki prognosis yang lebih buruk, dan sebaliknya; (5) mereka yang memiliki fibroid sarkomatosa memiliki prognosis yang lebih baik; (6) modalitas pengobatan: jika tumor dapat diangkat secara lebih menyeluruh melalui pembedahan, radioterapi dan kemoterapi pascabedah dapat meningkatkan angka kelangsungan hidup selama lima tahun. Jika tumor tidak dapat diangkat melalui pembedahan pada stadium lanjut, meskipun telah menggunakan radioterapi dan kemoterapi, pasien akan meninggal dalam waktu satu tahun. Pencegahan: Penggunaan radioterapi secara sembarangan untuk lesi jinak panggul harus dihindari. Paparan radiasi yang berlebihan dapat menyebabkan perkembangan sarkoma dan tidak boleh diabaikan. Selain itu, karena deteksi dini dan diagnosis sarkoma lebih sulit, disarankan untuk melakukan pemeriksaan panggul dan pemeriksaan penunjang lainnya setiap enam bulan pada wanita di sekitar masa menopause. Wanita dari segala usia dengan keputihan yang tidak normal atau ketidaknyamanan perut bagian bawah harus segera memeriksakan diri. Sarkoma rahim dan IUD Sarkoma rahim dapat dirangsang oleh IUD jika digunakan, sehingga memicu sarkoma tumbuh lebih cepat dan pada sejumlah kecil kasus, sarkoma dapat berubah menjadi kanker rahim. Untuk alasan ini, yang terbaik adalah menggunakan kondom sebagai bentuk kontrasepsi untuk sarkoma rahim. IUD biasanya tidak dianjurkan untuk radang saluran reproduksi, tumor pada organ reproduksi, menstruasi yang sering, aliran menstruasi yang berlebihan, penyakit sistemik yang parah, pembukaan serviks yang longgar, laserasi yang parah atau prolaps rahim yang parah, dan rahim yang cacat. Diagnosis sarkoma uterus didasarkan pada 1. Sarkoma uterus tidak memiliki gejala dan tanda yang spesifik, dan manifestasi klinisnya memiliki banyak kemiripan dengan tumor lain pada saluran reproduksi, serta insidensinya rendah dan mudah terlewatkan. 4. Pasien yang telah menerima terapi radiasi sebelumnya dan mengalami peningkatan ukuran uterus secara tiba-tiba dengan perdarahan vagina yang tidak normal; 5. Redundansi serviks, kerokan diagnostik, atau spesimen histerektomi yang dikonfirmasi oleh patologi, (tetapi kerokan diagnostik yang negatif tidak dapat dikesampingkan).