Pseudotumor hemofilia adalah komplikasi hemofilia yang jarang terjadi namun serius. Perkembangan pseudotumor inflamasi pada hemofilia yang dikombinasikan dengan AIDS memiliki risiko tinggi untuk dilakukan pembedahan. Tinjauan literatur nasional dan internasional yang kami lakukan belum melaporkan manajemen bedah pseudotumor inflamasi pada pasien hemofilia dengan AIDS. Kami baru-baru ini menangani kasus hemofilia dengan AIDS yang dikombinasikan dengan pseudotumor inflamasi besar pada tungkai kanan bawah, yang dilaporkan di bawah ini. Pasien didiagnosis dengan hemofilia A pada usia 2 tahun karena cedera perdarahan traumatis, dan sejak itu, ia telah menerima beberapa transfusi faktor koagulasi VIII. Ia didiagnosis dengan infeksi HIV pada tahun 2002, dan juga memiliki infeksi virus hepatitis B dan C. Pada tahun 2005, ia mengalami pembengkakan di paha kanannya, yang dianggap sebagai hematoma dan secara bertahap bertambah besar. Pada tanggal 18 Juni 2007, ia dirawat di Pusat Klinis Bedah Kesehatan Masyarakat Shanghai dengan massa di paha kanan dan didiagnosis dengan: 1. Hematoma di paha kanan 2. AIDS 3. Hemofilia A 4. Hepatitis C 5. Hepatitis B. Setelah masuk ke ruang operasi, pasien dikonsultasikan oleh beberapa spesialis di Shanghai dan disimpulkan bahwa indikasi untuk operasi sudah jelas dan risiko operasi sangat tinggi. Pasien diberikan transfusi darah, albumin dan dukungan nutrisi lainnya, yang membutuhkan 6.000 u faktor VIII, 1 albumin manusia, 2 u sel darah merah yang telah dicuci dan 200 ml plasma setiap hari, ditambah obat antivirus dan antibiotik. Hemoglobinnya berkisar antara 15-40 g/L. Gagal jantung dan gagal ginjal terjadi selama periode ini, dan manajemen gejala dan pengobatan suportif diberikan. Setelah persiapan yang memadai, CD4 dites ulang menjadi 272 sel/uL, hemoglobin pada 50,8 g/L dan viral load HIV-1 di bawah tingkat deteksi. Pada tanggal 28 Juli 2009, artrolysis pinggul kanan dilakukan dengan anestesi umum. Arteri radial intraoperatif dan pemantauan tekanan vena sentral dilakukan. 2000 u faktor VIII diinfuskan 1 jam sebelum operasi dan 4000 u faktor VIII terus diinfuskan secara intraoperatif. Prosedur isolasi steril terstandardisasi di ruang operasi mencegah risiko pajanan selama operasi. Setelah mengiris kulit akar paha kanan pasien, pembuluh darah pada permukaan yang terpotong dipisahkan dengan hati-hati dan diikat serta dipotong untuk meminimalkan perdarahan bedah. Setelah mengiris kapsul pinggul kanan, leher femoralis retak secara longgar dan rapuh serta terjadi kebocoran darah dari bagian leher femoralis, dan kepala femoralis dengan hati-hati dibebaskan dan dilepaskan dari asetabulum. Drainase kemudian dipasang dan tunggul ditutup dengan jahitan. Tanda-tanda vital dipantau selama operasi dan tetap stabil. Enam hari setelah operasi, hemoglobin 92g/L diperiksa ulang dan kondisi umum membaik secara signifikan. Hemofilia adalah sekelompok gangguan perdarahan dengan gangguan pembekuan darah yang diturunkan, dan gejala perdarahan adalah manifestasi utama penyakit ini. Artritis hemofilik terutama disebabkan oleh perdarahan intra-artikular yang berulang, dan jika epifisis dan metafisis berdarah, hal itu dapat menyebabkan kolaps dan deformasi epifisis, yang mengakibatkan nekrosis aseptik, yang lebih jarang terjadi. Pseudotumor inflamasi pada hemofilia disebabkan oleh perdarahan intra-artikular atau subkondral berulang yang menyebabkan resorpsi tulang atau degenerasi kistik. Nekrosis dan kerusakan sumsum tulang, kapsul sendi dan tulang rawan artikular terjadi akibat iritasi mekanis dan kimiawi oleh fibrin, feritin dan zat darah lainnya. Pseudotumor sering kali dikombinasikan dengan massa jaringan lunak dan reaksi periosteal, dan periosteum hiperplastik dapat mengalami kerusakan kembali. Hal ini sering salah didiagnosis sebagai tumor tulang karena riwayat perdarahan pasien. Pseudotumor hemofilik memiliki beberapa tanda radiografi tumor tulang jinak dan ganas, seperti kerusakan tulang, reaksi periosteal, dan pembentukan tulang baru. Oleh karena itu, riwayat medis yang mendetail dan data pemeriksaan lainnya harus dilakukan setelah konsultasi untuk menegakkan diagnosis yang tepat. Dalam kasus ini, pasien mulai datang dengan pembengkakan di paha di atas sendi lutut kanan, yang pada awalnya didiagnosis sebagai hematoma. Setelah berkembang menjadi massa femoralis yang besar, satu-satunya cara untuk menghilangkan lesi adalah dengan mengamputasi. Pada awalnya, pasien dan keluarga tidak setuju untuk diamputasi, tetapi terapi suportif secara umum tidak dapat mengendalikan pseudotumor yang meradang. Ketika pseudotumor menjadi sangat membengkak dan pecah, sejumlah besar faktor pembekuan VIII, plasma, albumin dan sel darah merah diperlukan setiap hari untuk mempertahankan hidup. Pasien sudah mengalami anemia berat dan hipoproteinaemia pada saat persetujuan untuk amputasi, dan kombinasi infeksi virus HIV, hepatitis C dan B membuat operasi ini sangat berisiko. Tidak ada laporan nasional atau internasional mengenai operasi untuk pseudotumor inflamasi besar pada hemofilia dengan AIDS. Pusat Klinik Kesehatan Masyarakat Shanghai adalah rumah sakit yang ditunjuk untuk pengobatan penyakit terkait HIV dan bertanggung jawab atas penyediaan perawatan medis bagi pasien yang terinfeksi HIV. Pada kasus hemofilia HIV dengan pseudotumor inflamasi raksasa, hepatitis B dan C, anemia berat, hipoproteinemia dan defisiensi imun, pukulan ringan dapat mengancam jiwa. Namun, ketika perawatan bedah adalah satu-satunya harapan untuk menghilangkan lesi, ada nilai yang tinggi dalam mengambil risiko pembedahan. Kunci pembedahan adalah mengendalikan perdarahan. Karena pseudotumor inflamasi sangat besar dan tepi atas dekat dengan akar paha, kami harus membedah dekat dengan tepi pseudotumor inflamasi untuk memastikan bahwa ada cukup kulit yang membungkus benjolan selama pembedahan. Setelah memotong kulit dengan lembut menggunakan pisau bedah, terdapat eksudat subkutan yang signifikan, dan eksudat serta jaringan subkutan didorong melalui luka sambil menyedot dengan aspirator, membuka setiap pembuluh darah kecil untuk ligasi atau elektrokoagulasi yang akurat guna menghentikan pendarahan, membebaskan arteri femoralis, dan meligasi ganda serta memotong vena femoralis. Bidang bedah terlihat jelas dan perdarahan minimal. Ketika kapsul pinggul terputus, kepala femoralis mengalami nekrosis, leher femoralis rapuh dan patah, dan bagian leher femoralis terus mengeluarkan darah, sehingga operasi menjadi lebih sulit. Pembebasan kepala femur dengan hati-hati dari acetabulum. Ligasi luka bedah atau elektrokoagulasi secara menyeluruh dilakukan untuk menghentikan pendarahan, dan akhirnya drainase dipasang dan tunggul dijahit tertutup. Perdarahan intraoperatif kurang dari 300 ml. Berkat pemberian 2.000 u faktor VIII sebelum operasi dan infus intraoperatif 4.000 u faktor VIII secara terus menerus, tidak ada perdarahan yang signifikan dari luka bedah dan fungsi koagulasi pada dasarnya sama dengan pasien normal. Periode pasca operasi dilanjutkan dengan pemberian faktor VIII 6000 u per hari, dan tabung drainase trabekuler mengeluarkan sekitar 300 ml cairan merah muda pada hari yang sama. Setelah operasi, karena edema di bokong kanan yang disebabkan oleh inflamasi pseudotumor mereda, tabung drainase berangsur-angsur mengecil setiap hari dan dilepas 7 hari setelah operasi. Jahitan dilepas dari tunggul yang diamputasi 3 minggu setelah operasi dan luka sembuh dalam satu tahap (lihat foto). Kondisi umum pasien membaik secara signifikan karena pengangkatan lesi.