GAMBARAN UMUM
Pneumatoid pseudotumor adalah lesi mirip tumor proliferatif inflamasi non-spesifik pada parenkim paru, yang merupakan massa yang dibentuk oleh granuloma, mekanisasi, proliferasi jaringan ikat fibrosa, dan lesi sekunder terkait yang disebabkan oleh inflamasi kronis pada paru, dan bukan merupakan tumor yang sebenarnya. Pseudotumor pneumatoid merupakan tumor jinak pertama atau kedua yang paling umum pada paru-paru.
Penyebab
Etiologi pseudotumor pneumoniae masih belum jelas. Ini mungkin disebabkan oleh peradangan non-spesifik yang disebabkan oleh infeksi bakteri atau virus, dan jika lesi inflamasi di paru-paru berkepanjangan, akan menyebabkan proliferasi jaringan ikat, yang kemudian akan mengurung membentuk massa seperti tumor. Pseudotumor pneumatoid terdiri dari berbagai sel inflamasi dan jaringan mesenkim, termasuk sel plasma, limfosit, histiosit, sel mast, dan sel mesenkim tipe gelendong. Jumlah berbagai jenis sel ini bervariasi pada lesi yang berbeda, dan bahkan komposisi selulernya pun bervariasi pada area yang berbeda dari lesi yang sama.
Patologi
Patologi pseudotumor paru ditandai dengan pleomorfisme histologis, dengan massa yang mengandung jaringan granulasi dalam jumlah yang bervariasi, fibroblas yang tersusun dalam strip, sel plasma, limfosit, histiosit, sel epitel, serta sel berbusa atau sel pseudoksantoma yang mengandung lemak netral dan kolesterol, dan oleh karena itu, banyak penulis yang memberikan nama dan jenis penyakit yang berbeda menurut dominasi hunian sel, misalnya, neoplasma papiler semu, histiositoma berserat, neoplasma sel plasma, neoplasma sel plasma, dan neoplasma mesenkim semu. jenis tumor sel, jenis tumor sel plasma, jenis pseudolimfoma, dll. Etiologi dan patogenesis tidak diketahui.
Pseudotumor pneumatoid biasanya terletak di parenkim paru, dan hanya sedikit yang melibatkan bronkus. Sebagian besar berupa nodul tunggal, bulat atau oval, biasanya tanpa amplop lengkap, tetapi massa lebih terbatas, dengan batas yang jelas, dan beberapa di antaranya dipisahkan dari parenkim paru oleh jaringan ikat fibrosa kolagen yang lebih tebal yang tidak memiliki sel. Sejumlah kecil pseudotumor paru dapat menjadi kanker.
Gejala
Mayoritas pasien dengan pseudotumor pneumoniae berusia di bawah 50 tahun, dan lebih banyak wanita daripada pria. 1/3 pasien tidak memiliki gejala klinis, dan hanya ditemukan secara insidental pada pemeriksaan sinar-X. 2/3 pasien memiliki riwayat bronkitis kronis, pneumonia, atau septikemia pada paru, serta gejala klinis yang sesuai, seperti batuk, batuk berdahak, demam ringan, dan beberapa pasien juga mengalami nyeri dada, batuk berdahak, atau bahkan hemoptisis, tetapi jumlah darah dalam hemoptisis biasanya sedikit.
Diagnosis pneumonic pseudotumour sulit dilakukan, dan gejala klinis pasien lebih sulit dibedakan dengan bronkitis kronis dan keganasan paru-paru. Pada rontgen dada, bayangan nodular berbentuk bulat atau oval dengan tepi yang halus dan tajam, beberapa di antaranya memiliki tepi yang kabur, tampak seperti gerinda atau berlobang, yang sulit dibedakan dengan kanker paru. Pseudotumor pneumatoid tidak memiliki lokasi yang jelas di dalam paru-paru, dan ukurannya dapat berkisar dari 1cm hingga 16cm, dengan sebagian besar berukuran di bawah 4cm. Hal ini membuat diagnosis menjadi sulit.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan sinar-X
Pseudotumor pneumatoid dapat terjadi di bagian mana pun dari kedua paru-paru. Tumor berbentuk bola biasanya memiliki tepi yang halus dan tajam, dengan diameter 1-4 cm, kepadatan yang relatif seragam, dan bidang paru-paru yang jelas di sekitarnya. Tumor yang berbentuk massa biasanya tidak jelas dan memiliki tepi yang kabur. Kepadatan beberapa lesi tidak seragam, seperti komplikasi peradangan akut yang berulang dapat menyebabkan bayangan “tumor” meluas, dan sekitarnya menyerupai bayangan bersisik infiltrasi inflamasi. Oleh karena itu, jelas atau tidaknya batas pseudotumor tergantung pada perubahan patologis di sekitar massa. Jika batasnya jelas, biasanya terdapat selubung semu di sekitar tumor. Jika lesi berada pada stadium akut, pseudotumor menunjukkan peradangan di sekitar tumor, dan cairan yang keluar di sekitar tumor sebagian besar tidak jelas dan tidak ada pembentukan selubung semu.
2. Pemeriksaan CT
Gambar CT menunjukkan antarmuka antara pseudotumor dan paru-paru dengan sangat jelas, bahkan jika film dada menunjukkan bayangan kabur yang besar dan tidak rata, gambar CT menunjukkan bayangan blok yang jelas. CT scan lebih memungkinkan untuk mengetahui adanya rongga kecil, yang bisa tunggal atau ganda, daripada film polos dada. Selain itu, penebalan dan perlekatan pleura di sekitar massa pada gambar CT penting untuk diagnosis penyakit ini.
3. Bronkoskopi serat optik
Tusukan paru perkutan bronkoskopi serat optik dan pemeriksaan patologis beku intraoperatif sangat penting dalam diagnosis dan diagnosis banding penyakit ini.
Diagnosis
1. Riwayat dan gejala
Sebagian besar pasien memiliki riwayat infeksi saluran pernapasan, dan mungkin tidak memiliki gejala klinis atau episode demam, batuk, dahak, dll. Kadang-kadang, terdapat hemoptisis.
2. Temuan pemeriksaan fisik
Sebagian besar tidak menunjukkan tanda-tanda positif. Bila terdapat infeksi saluran pernapasan, mungkin terdapat demam dan ronki kering atau basah pada auskultasi paru.
3. Pemeriksaan penunjang
Foto rontgen dada dan CT scan, terdapat bayangan blok terisolasi berbentuk bulat atau oval dengan diameter 1-6 cm, kepadatan sedang, tekstur seragam, tepi tidak jelas, dan beberapa bayangan perlekatan pleura, yang sebagian besar berada di pinggiran paru-paru. Jika diagnosis sulit atau keganasan tidak dapat disingkirkan, biopsi dada terbuka atau biopsi paru trans-dinding dada harus dilakukan.
Diagnosis banding
Pseudotumor pneumatoid sulit dibedakan dari kanker paru, tuberkulosis dan tumor ganas dalam diagnosis, sehingga menimbulkan kesulitan besar dalam pengobatan.
1. Kanker paru-paru
Secara klinis, hal yang paling penting adalah membedakannya dengan kanker paru, yang secara langsung berkaitan dengan metode pengobatan dan ruang lingkup reseksi bedah. Dari riwayat medis, pasien dengan inflamasi pseudotumor umumnya berusia lebih muda, kebanyakan dari mereka tidak memiliki riwayat merokok jangka panjang, dan tidak ada perubahan yang jelas pada kondisi umum mereka, mereka mungkin mengalami demam sementara, tidak ada darah yang menetap dalam dahak, dan tidak ada gejala ekstrapulmoner; dari pencitraan, inflamasi pseudotumor umumnya terletak di pinggiran paru-paru, dan ditampilkan sebagai massa yang terisolasi, atau sebagai beberapa fokus dengan ukuran yang berbeda-beda, dengan kepadatan massa yang seragam, dan mungkin terdapat kalsifikasi dan kavitasi, tetapi hal ini jarang terjadi; sebagian besar kasus dapat melihat bintik-bintik di sekitar massa, yang merupakan hal yang sangat sulit untuk diobati. Pada sebagian besar kasus, bayangan berbintik-bintik dapat terlihat di sekitar massa; pembesaran kelenjar getah bening mediastinum tidak mengkonfirmasi bahwa massa tersebut adalah kanker; massa kanker paru sebagian besar berbentuk lobulasi, dengan tepi kasar dan tidak halus, kepadatan tidak merata, dan area nekrotik dengan kepadatan yang lebih rendah, yang mungkin terkait dengan pertumbuhan jaringan tumor yang lebih aktif, dan dapat disertai dengan efusi pleura, dan metastasis kelenjar getah bening hilar dan mediastinum lebih sering terjadi. Pencitraan radionuklida sangat membantu dalam menentukan sifat massa. Hasil negatif secara kasar dapat menyingkirkan tumor, tetapi pasien yang positif harus berhati-hati dalam menentukan tumor, karena hasil positif palsu dapat terjadi pada sekitar 10% pasien. Melalui poin-poin di atas, sifat massa dapat ditentukan secara kasar.
Poin-poin diferensiasi dari kanker paru adalah:
(1) Pseudotumor pneumatoid memiliki gejala klinis yang ringan atau tanpa gejala, sedangkan kanker paru memiliki gejala yang jelas yang semakin memburuk
(2) Pseudotumor pneumatoid memiliki pertumbuhan yang lambat atau tidak ada pertumbuhan sama sekali, sedangkan kanker paru memiliki waktu penggandaan yang singkat dan perkembangan yang cepat.
(3) CT scan dapat melihat satu atau beberapa rongga kecil pada pseudotumor, bahkan dengan tembus pandang seperti sarang lebah. Rongga kanker paru-paru umumnya eksentrik dan berdinding tebal, dan terdapat nodul kanker di dalam rongga, yang jarang menunjukkan bayangan seperti sarang lebah pada satu fokus kanker; (4) Pneumonik pseudotumor dapat terlihat pada CT scan.
(4) Pneumonic pseudotumour tidak terdeteksi dengan pemeriksaan dahak atau biopsi bronkoskopi.
2. Bola Tuberkulosis
Bola TBC dapat dibedakan dari bola tuberkulosis dengan beberapa hal berikut: bola tuberkulosis cenderung terjadi pada segmen posterior apikal lobus atas atau segmen dorsal lobus bawah paru-paru, dengan kepadatan yang seragam, kalsifikasi, dan fokus satelit di sekitar lesi. Kanker paru cenderung terjadi pada segmen anterior lobus atas, dan tanda-tanda lobulasi, cekung pusar, dan duri tumor yang pendek dapat membedakannya dengan pseudotumor.
Penyakit ini juga perlu dibedakan dari bronkitis kronis dan lesi yang menduduki seperti tumor ganas paru, tumor jinak paru dan mesothelioma pleura.
Pengobatan
Karena pseudotumor pneumatoid sulit didiagnosis sebelum pembedahan, terutama sulit dibedakan dengan kanker paru, dan kadang-kadang memiliki kemungkinan menjadi kanker, oleh karena itu, perawatan bedah dini umumnya dianjurkan. Pemeriksaan potongan beku patologis intraoperatif diperlukan untuk memperjelas diagnosis. Setelah menentukan sifat jinaknya, prinsip pembedahan adalah mempertahankan jaringan paru yang normal sebanyak mungkin. Pseudotumor inflamasi yang terletak di permukaan paru dapat direseksi sebagai irisan paru. Pseudotumor inflamasi yang terletak di parenkim paru dapat direseksi dengan reseksi segmental atau lobektomi. Kecuali untuk massa yang sangat besar dan yang telah menginvasi bronkus utama, reseksi paru total biasanya tidak dilakukan.