Krioglobulinemia primer lebih sering terjadi pada orang muda dan orang paruh baya, dan sedikit lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Ketika suhu permukaan tubuh pasien turun dalam suhu dingin, globulin dingin di pembuluh darah tungkai menjadi diendapkan atau seperti jeli, menghalangi kapiler dan menyebabkan nekrosis iskemik dan vasospasme dinding pembuluh darah, purpura kulit dan urtikaria dingin adalah yang paling umum, dan beberapa pasien mungkin memiliki fenomena Raynaud. Bagaimana cara memeriksa presipitasi globulin dingin atau seperti agar-agar?
1, penentuan globulin dingin: serum pasien akan ditempatkan pada suhu 4 ℃ selama setidaknya 12 jam, kasus individu bahkan perlu 1 minggu untuk mengendapkan globulin dingin untuk deteksi. Ini adalah <10mg / L pada orang normal, sementara itu sering di atas 250mg / L pada pasien dengan penyakit ini: IgM sering meningkat, dan beberapa IgG dan IgA meningkat: Tipe I normal, dan komplemen sering menurun pada tipe campuran. >4.Pemeriksaan hematologi: sedimentasi darah sering dipercepat, pembekuan darah tidak normal, dan trombosit berkurang.
5. Histopatologi: tidak ada perubahan signifikan pada epidermis. Endapan protein homogen amorf amorf Eosinofilik dalam pembuluh kecil dermis dan jaringan subkutan, ditandai dengan nekrosis seperti fibrin dan infiltrasi granulosit neutrofil dengan konsolidasi perivaskular.
Lesi kulit yang paling umum adalah purpura hemoragik, yang sebagian besar dimulai pada ekstremitas bawah dan secara bertahap meluas ke tulang paha, perineum, dan bokong, dan jarang meluas ke ekstremitas atas dan mukosa mulut. Ruam ditandai dengan papula, petechiae, petechiae, nodul kecil, dan dalam kasus yang parah, lepuh, makula, bisul, dan gangren. Gatal atau rasa terbakar mungkin disadari, dan dalam kasus yang parah, rasa sakit mungkin ada. Selanjutnya, urtikaria dingin, fenomena Raynaud, sianosis retikuler, vasospasme ekstremitas, dan sianosis terlihat. Hiperpigmentasi terlihat pada kasus kronis. Arthralgia adalah gejala yang menonjol pada pasien dengan globulinemia dingin campuran dan umumnya terlihat pada sendi tangan dan lutut. Kerusakan ginjal dapat bermanifestasi sebagai nefritis akut atau kronis, dan bahkan dapat menyebabkan insufisiensi ginjal atau gagal ginjal dan kematian. Manifestasi utama dari sistem saraf adalah neuropati perifer yang dimanifestasikan sebagai sensasi abnormal, mati rasa, gangguan motorik, dan hilangnya refleks tendon. Keterlibatan sistem saraf pusat jarang terjadi. Gejala lain termasuk hepatosplenomegali, nyeri perut, perikarditis, dan pembesaran kelenjar getah bening umum.
Diagnosis penyakit ini didasarkan pada manifestasi klinis dan peningkatan yang signifikan dalam serum cryoglobulin. Perlu dicatat bahwa krioglobulin tidak mudah terdeteksi setelah pengobatan dengan kortikosteroid atau setelah perbaikan penyakit penyerta yang ada. Peningkatan sementara krioglobulin juga harus disingkirkan.