Krioglobulinemia primer lebih sering terjadi pada orang muda dan orang paruh baya, dan sedikit lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Ketika suhu permukaan tubuh pasien menurun dalam dingin, globulin dingin dalam presipitasi vaskular ekstremitas atau jeli, menghalangi kapiler dan menyebabkan nekrosis iskemik dan vasospasme dinding pembuluh darah, purpura kulit dan urtikaria dingin adalah yang paling umum, dan beberapa pasien dapat muncul fenomena Raynaud.