Apa yang dimaksud dengan amiloidosis primer? Untuk menjawab pertanyaan ini, pertama-tama mari kita pahami komposisi sel darah putih dalam darah. Sel darah putih tubuh bukanlah satu jenis sel, tetapi terdiri dari berbagai macam sel, termasuk neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil, basofil, dan sel plasma, yang mana transformasi ganas sel plasma dikenal sebagai penyakit sel plasma ganas. Terdapat beberapa jenis penyakit sel plasma ganas, dan amiloidosis primer adalah salah satunya. Dalam keadaan normal, sel plasma menghasilkan imunoglobulin, yang digunakan untuk memerangi infeksi mikroba seperti virus. Ketika sel plasma menjadi ganas, hanya satu jenis imunoglobulin yang diproduksi, yang kita sebut imunoglobulin monoklonal. Jadi, ketika kami mendeteksi imunoglobulin monoklonal dalam plasma atau urin seseorang, kami dapat menyimpulkan bahwa pasien tersebut menderita penyakit sel plasma ganas. Imunoglobulin normal mengandung rantai ringan imunoglobulin dan rantai berat, dua rantai ringan dan dua rantai berat membentuk imunoglobulin yang lengkap. Sel plasma ganas menghasilkan imunoglobulin monoklonal, yang dapat berupa molekul imunoglobulin lengkap, atau hanya satu rantai ringan atau satu rantai berat. Rantai ringan monoklonal yang abnormal ini, ketika digabungkan dengan protein lain di dalam plasma, membentuk protein abnormal baru yang sangat sulit didegradasi, yang berubah menjadi biru-ungu seperti pati ketika terpapar asam yodium-sulfat, sehingga dinamakan amiloid. Apa saja gejala amiloidosis primer? Apa saja gejala yang paling penting? Organ yang paling mungkin mengalami kerusakan akibat amiloidosis primer adalah ginjal, sistem kardiovaskular, hati, dan saluran pencernaan. Sebagai contoh, jika ginjal rusak, pasien akan mengalami proteinuria, yang ditandai dengan peningkatan busa dalam urin dan pembengkakan pada tungkai bawah dan kaki jika terlalu banyak protein yang diproduksi. Dengan kerusakan jantung dan pembuluh darah, pasien mungkin memiliki tekanan darah rendah, atau mereka mungkin tidak memiliki tekanan darah tinggi lagi, bahkan tanpa pengobatan, dan tekanan darah mereka mungkin turun di bawah normal. Hal ini mengindikasikan penurunan fungsi jantung. Dengan kerusakan saluran cerna, pasien mungkin mengalami ketidaknyamanan perut bagian atas, kembung, sembelit, dan dalam beberapa kasus, lidah membesar, atau lidah yang besar. Meskipun pembesaran lidah jarang terjadi pada pasien dengan amiloidosis primer, namun ini adalah manifestasi yang lebih khas. Gejala yang paling umum dari gejala-gejala di atas adalah tanda kerusakan ginjal.