Bagaimana penanganan amiloidosis primer? Akar penyebab amiloidosis primer adalah sel plasma ganas dalam darah, sehingga pengobatan yang mendasar adalah membuang sel plasma ganas dari tubuh. Saat ini, ada tiga cara yang lebih baik untuk menghilangkan sel plasma ganas: pertama, transplantasi sel punca hematopoietik autologus, kedua, kemoterapi umum, dan ketiga, kemoterapi obat baru. Mari kita mulai dengan transplantasi sel punca autologus. Secara sederhana, sel punca darah pasien pertama-tama diisolasi dengan mesin dan dibekukan di luar tubuh; kemudian pasien diberikan kemoterapi dosis besar, terutama menggunakan Marfalan; setelah kemoterapi dosis besar, sel punca darah pasien yang telah dibekukan kemudian dikembalikan ke dalam tubuh dua hari kemudian. Setelah sekitar dua hingga tiga minggu, sel punca yang ditransfusikan akan membangun kembali sistem hematopoietik di dalam tubuh pasien, sehingga pasien dapat secara bertahap kembali ke gambaran darah yang normal, dan setelah itu pasien dapat dipulangkan ke rumah untuk tindak lanjut secara teratur. Transplantasi sel punca autologus untuk amiloidosis primer saat ini merupakan salah satu metode pengobatan yang paling sukses dan dapat diandalkan di Tiongkok dan luar negeri. Ada juga kemoterapi biasa, yang biasanya diobati dengan dosis normal Marfalan ditambah dosis deksametason. Ada juga obat baru, bortezomib, yang juga digunakan untuk mengobati amiloidosis primer. Literatur internasional dan nasional saat ini menunjukkan bahwa ketiga terapi ini sangat efektif. Jadi, bagaimana kita memilih? Setelah penyakit didiagnosis, penilaian menyeluruh dilakukan untuk menentukan apakah pasien cocok untuk transplantasi sel punca autologus. Karena transplantasi sel punca autologus memiliki efek samping toksik tertentu yang tidak dapat ditoleransi oleh semua pasien, kami memiliki serangkaian kriteria yang ketat untuk pasien yang membutuhkan transplantasi sel punca. Jika, setelah penilaian menyeluruh, pasien tidak cocok untuk HSCT, kemoterapi atau obat baru bortezomib dapat menjadi pilihan. Apakah kombinasi transplantasi sel punca perifer autologus + kemoterapi + bortezomib akan meningkatkan tingkat kesembuhan? Ya, tentu saja. Proses transplantasi sel punca autologus sebenarnya melibatkan pengobatan dosis tinggi. Apa saja efek samping atau efek samping dari pengobatan ini? Efek samping yang paling signifikan dari transplantasi sel punca autologus adalah efek samping toksik dari obat kemoterapi dosis tinggi. Efek samping utama Marfalan dosis tinggi adalah toksisitas hati dan ginjal serta penekanan sumsum tulang. Pertama, beberapa pasien mungkin khawatir bahwa kerusakan hati dan ginjal, yang sudah rusak, akan semakin diperparah oleh obat dosis tinggi. Faktanya, ini hanya merupakan perburukan sementara, setelah pengobatan mulai bekerja, maka fungsi hati dan ginjal juga akan membaik. Kedua, sumsum tulang pasien akan ditekan setelah pengobatan dosis tinggi dan sel darah putih serta trombositnya akan berkurang secara signifikan. Setelah kembalinya sel punca autologus, pasien akan mengalami leukopenia atau defisiensi dan trombositopenia selama dua hingga tiga minggu, serta berisiko mengalami berbagai infeksi dan perdarahan. Apakah pasien akan pulih dari transplantasi ginjal? Apakah ada risiko kekambuhan? Pertanyaan apakah transplantasi ginjal harus dilakukan pada pasien amiloidosis primer dengan gagal ginjal adalah pertanyaan yang kompleks dan harus diputuskan setelah komunikasi penuh dengan pasien dan keluarga, serta setelah memahami sepenuhnya pro dan kontra transplantasi ginjal. Hal ini karena, meskipun fungsi ginjal pasien akan meningkat secara signifikan dalam jangka pendek setelah transplantasi ginjal yang berhasil dan kondisi fisik pasien akan membaik, ginjal yang ditransplantasikan masih akan dihancurkan secara bertahap oleh amiloid jika penyakit primer tidak terkontrol. Risiko melakukan pengobatan transplantasi sel punca hematopoietik pada kasus insufisiensi ginjal sekali lagi sangat tinggi dan membuat orang sangat terpukul. Oleh karena itu, pengobatan yang paling mendasar adalah mengangkat sel plasma yang ganas. Selain itu, pendapat ahli urologi harus dicari untuk menentukan apakah perlu dilakukan transplantasi ginjal dan apakah transplantasi ginjal dapat dilakukan. Apa yang terjadi pada pasien dengan gagal jantung? Pasien dengan amiloidosis primer yang mengalami gagal jantung lebih sulit diobati. Gagal jantung pada pasien jenis ini terutama merupakan kegagalan diastolik, sehingga pengobatannya didasarkan pada antagonis kalsium dan penyekat beta, diuretik yang sesuai dan umumnya tidak ada obat kardiotonik digitalis. Faktanya, kami lebih mengkhawatirkan masalah jantung pada pasien dengan amiloidosis primer daripada aritmia, yang telah dilaporkan dalam literatur dapat menyebabkan kematian mendadak akibat aritmia ganas yang timbul secara tiba-tiba.