Apa itu skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik, atau sklerosis sistemik, adalah penyakit sistemik yang tidak diketahui penyebabnya yang secara klinis ditandai dengan penebalan dan fibrosis kulit yang terbatas atau menyebar, dan dapat memengaruhi organ-organ seperti jantung, paru-paru, dan saluran pencernaan. Sklerosis sistemik umumnya dianggap terkait dengan faktor genetik dan lingkungan. Patogenesisnya tidak jelas. Saat ini, diyakini bahwa disfungsi sistem kekebalan, aktivasi dan sekresi berbagai sitokin, dan produksi berbagai autoantibodi menyebabkan kerusakan dan aktivasi sel endotel pembuluh darah, yang merangsang fibroblas untuk mensintesis kolagen yang berlebihan, yang menyebabkan fibrosis pada dinding pembuluh darah dan jaringan. Lesi vaskular yang luas, proliferasi kolagen dan fibrosis pada jaringan yang terkena merupakan ciri patologis penyakit ini. Sklerosis sistemik dapat menimbulkan fenomena Raynaud; eritema kulit, gatal-gatal, penebalan kulit, pengerasan, dan bahkan atrofi kulit; nyeri sendi; disfagia; penyakit paru-paru interstisial dan gejala klinis lainnya, dan pada kasus yang parah, jantung juga dapat terlibat, dengan efusi perikardium dan sebagainya. Ketika pasien mengalami ketidaknyamanan terkait sklerosis sistemik, disarankan untuk pergi ke rumah sakit reguler tepat waktu, meningkatkan pemeriksaan yang relevan untuk memperjelas diagnosis, dan jika perlu, ikuti instruksi dokter untuk menstandarisasi pengobatan.