Optic neuromyelitis optica (NMO) secara bertahap diakui sebagai penyakit demielinasi inflamasi pada sistem saraf pusat dengan berbagai manifestasi klinis dan pencitraan, terutama mempengaruhi saraf optik dan sumsum tulang belakang. Pengenalan antibodi terhadap aquaporin 4 (AQP4) telah menetapkan NMO sebagai entitas penyakit yang terpisah dari multiple sclerosis. Saat ini, melalui berbagai pengamatan klinis dan laporan kasus, lebih dari 30% pasien dengan NMO ditemukan memiliki satu atau lebih penyakit autoimun sistemik (penyakit jaringan ikat) yang ada bersamaan, seperti lupus eritematosus sistemik, sindrom kering dan tiroiditis Hashimoto. Dibandingkan dengan NMO normal, NMO dengan kombinasi penyakit jaringan ikat memiliki karakteristik sebagai berikut: 1. Episode pertama biasanya berupa neuritis optik bilateral. 2. Defisit neurologis yang lebih parah. 3. Tingkat kekambuhan yang lebih tinggi. 4. Tingkat kepositifan antibodi AQP4 yang lebih tinggi. 5. Keterlibatan sumsum tulang belakang yang lebih panjang. Mengingat karakteristik di atas, pasien dengan NMO yang dikombinasikan dengan penyakit jaringan ikat memerlukan pengobatan dini dan jangka panjang: 1. Guncangan hormonal dosis tinggi masih lebih disukai untuk menghilangkan gejala dengan cepat pada fase akut, dan jika pengobatan pertama tidak efektif, pertukaran plasma atau siklofosfamid harus diterapkan sesegera mungkin. Pada fase remisi, agen imunosupresif jangka panjang umumnya diperlukan untuk mencegah kekambuhan.