Progressive supranuclear palsy (PSP), juga dikenal sebagai sindrom, adalah penyakit neurodegeneratif yang langka. Progressive supranuclear palsy (PSP) biasanya dimulai pada usia paruh baya akhir dengan ketidakmampuan untuk mengarahkan mata ke atas. Seiring dengan perkembangan penyakit, pasien dapat mengalami tonisitas yang parah dan kehilangan mobilitas akibat gejala penyakit Parkinson yang terjadi bersamaan. Penyakit ini menghancurkan ganglia basal dan batang otak, penyebabnya tidak diketahui dan dapat dengan mudah dikacaukan dengan penyakit Parkinson. Tidak ada pengobatan efektif yang tersedia. Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson kadang-kadang dapat mengurangi gejalanya. Tidak ada penanda biologis spesifik untuk penyakit ini, sehingga diagnosis tetap menjadi tantangan utama pada tahap awal atau tanpa adanya beberapa tanda dan gejala yang khas. Meskipun kemajuan terbaru telah dibuat dalam memahami beberapa faktor genetik yang mendasari supranuclear palsy progresif, etiologinya masih belum jelas. Studi biokimia otak pada pasien dengan kelumpuhan supranuklear progresif memberikan panduan yang berpotensi berguna untuk lebih meningkatkan pemahaman tentang fitur penyakit. Posey (1904) pertama kali melaporkan penyakit ini, dan pada tahun 1963 Richardson, bersama dengan Steele dan Olszewski, menggambarkan supranuclear palsy progresif sebagai penyakit yang terpisah secara klinis-patologis. Pada tahun 1972 Steele menjelaskan secara rinci ciri-ciri klinikopatologis penyakit ini, yang juga dikenal sebagai sindrom Steele-Richardson-Olszewski. Manifestasi klinis 1. Gangguan gerakan Manifestasi awal termasuk ketidakstabilan gaya berjalan dan gangguan keseimbangan, jatuh berulang kali dan berjalan dengan gaya berjalan yang besar. Ekstremitas bawah lebih parah terkena dampaknya, dengan lutut tampak kaku, dan bahkan ketika duduk di kursi, tubuh condong ke belakang dan kaki meninggalkan tanah. Tremor lebih jarang terjadi dan mungkin berkurang. Fitur penting lainnya, distonia serviks, merupakan gejala penting dari penyakit ini. Postur spesifik hiperekstensi leher, wajah miring dan dagu menonjol terjadi. Otot-otot kepala, leher dan batang tubuh secara signifikan lebih kuat, ekstremitas lebih ringan, ekspresi wajah stereotip dan kerutan semakin dalam. 2. Gangguan okulomotor adalah manifestasi karakteristik penyakit ini, dengan kelumpuhan tatapan ke atas dan ke bawah pada kedua mata. Pasien tidak dapat melihat jari-jari kakinya, mata terpaku pada posisi median dan sulit berjalan. Refleks terhadap cahaya hadir. 3. Pseudobulbar palsy muncul dengan disartria, disfagia, peningkatan refleks rahang, peningkatan refleks tendon, dan refleks patologis mungkin ada. Mungkin ada berbagai gejala dan tanda saluran serebelar dan piramidal yang tidak konstan. 4. Gangguan fungsi kognitif dan perilaku terjadi kemudian, dengan perubahan kepribadian secara bertahap, kehilangan ingatan, kemunduran intelektual, berkurangnya aktivitas emosional, dan jarang sampai demensia parah. Gambaran pencitraan Atrofi otak tengah dan pontine, didominasi otak tengah, diameter otak tengah anterior-posterior <15 mm. pelebaran ventrikel ketiga dan kolam interpeduncular, pembesaran ventrikel lateral. MRIT1WI menunjukkan atrofi dan perataan margin otak tengah superior, dengan "tanda kolibri" sagital. Pandangan aksial, T2WI, menunjukkan diameter otak tengah anterior-posterior yang lebih kecil, saluran air otak tengah yang melebar, kolam tegmental yang membesar dan bentuk "telinga tikus" pada otak tengah. Kedua poin ini merupakan karakteristik PSP.