Endapan kolagen periprostetik di sekitar sendi interphalangeal proksimal

Deposisi kolagen sendi interphalangeal peri-proksimal adalah kelainan deposisi kolagen non-inflamasi yang langka yang terjadi terutama pada remaja pria dan ditandai dengan pembesaran non-inflamasi di sekitar sendi interphalangeal proksimal. Penyakit ini belum dilaporkan secara kumulatif secara global, tetapi enam kasus pertama kali dilaporkan di Cina pada tahun 2005 oleh Ye Shannon et al. Penyakit ini sebagian besar menyerang remaja pria, tetapi ada juga sebagian kecil pasien wanita. Penyakit ini ditandai dengan pembesaran non-inflamasi di sekitar sendi interphalangeal proksimal, biasanya jari-jari II, III dan IV, dengan sebagian kecil keterlibatan sendi tunggal dan jenis keterlibatan khusus pada ujung jari terminal. Histopatologi ditandai dengan deposit serat kolagen yang besar di dermis, tanpa proliferasi fibroblas yang jelas atau infiltrasi sel inflamasi. Serat kolagen yang diisolasi sebagian besar adalah kolagen tipe I, III dan V, yang berbeda dengan kolagen yang membentuk kulit normal. Ultrasonografi, x-ray atau MRI pada jari yang terkena hanya menunjukkan pembesaran jaringan lunak, tanpa perubahan tulang atau sendi atau eksudat inflamasi di ruang sendi. Patogenesis penyakit ini tidak jelas, dengan mikrotrauma berulang menjadi salah satu hipotesis yang mungkin. Penyakit ini pernah dianggap sebagai jenis fibromatosis tertentu, tetapi tidak ada proliferasi fibroblastik yang signifikan atau infiltrasi sel inflamasi yang terlihat secara lokal pada lesi, selain dari deposit fibrosa kolagen yang masif. Ciri-ciri dari dua kasus yang kami laporkan konsisten dengan enam kasus yang dilaporkan oleh Yefeng dkk. Mereka adalah pasien laki-laki dengan pembengkakan simetris PIP di kedua tangan tanpa rasa sakit atau kekakuan di pagi hari dan tanpa kelainan pada pemeriksaan laboratorium atau pencitraan. Pembengkakan atau pembesaran sendi terutama terjadi pada kedua sisi sendi dan jarang mempengaruhi permukaan ekstensor sendi dan tidak melibatkan permukaan telapak tangan, sehingga menimbulkan tampilan sendi yang “rata”. Diagnosis banding harus dibuat tidak hanya untuk bantalan buku jari yang berhubungan dengan dermatologis, granuloma benda asing, fibroma, elastosis seperti keratosis, hiperplasia periosteal dan hiperplasia seperti girus berserat, tetapi juga untuk artritis rematoid, osteoartritis dan penyakit rematik lainnya yang melibatkan PIP, penyakit Thiemann, terutama artritis kronis remaja, dan lesi tungkai tiroid, untuk menghindari kesalahan diagnosis dan kesalahan manajemen. Karena sifat penyakit yang jinak, tidak ada pengobatan khusus yang diperlukan. Terapi hormon topikal tidak efektif dan efek suntikan hormon lokal tidak pasti.