Definisi Sindrom klinis yang ditandai dengan hipertensi, hipokalemia, aktivitas renin plasma yang tertekan, dan disfungsi neuromuskuler yang disebabkan oleh peningkatan sekresi aldosteron akibat tumor atau hiperplasia adrenokortikal, yang menyebabkan retensi air dan natrium serta peningkatan volume cairan tubuh. Regulasi sekresi aldosteron I. Sistem renin-angiotensin dirangsang oleh natrium rendah, berkurangnya volume cairan dan hipotensi, yang merangsang produksi aldosteron di globus pallidus; Wang Jian, Departemen Endokrinologi, Rumah Sakit Umum Militer Nanjing, Nanjing, Cina Peningkatan aldosteron menyebabkan retensi natrium, perluasan volume cairan, dan peningkatan tekanan darah, yang pada gilirannya menghambat sistem renin-AT-II dan mengurangi produksi aldosteron Regulasi sekresi aldosteron ACTH memiliki efek stimulasi yang lemah pada sekresi aldosteron. Jika digunakan dalam waktu yang lama, fasikulus tidak lagi meresponsnya. Faktor rangsang aldosteron lainnya Serotonin, β-LPH yang diperantarai histamin, dan α-MSH, dll. Antagonis serotonin dan histamin dapat mengurangi sekresi aldosteron Etiologi I. Aldosteronoma (tumor ginjal) Aldosteronoma (adenoma adrenokortikal) Penyebab paling umum, pertama kali dilaporkan oleh Conn pada tahun 1955, juga dikenal sebagai sindrom Conn. Umum terjadi pada wanita; adenoma unilateral sering terjadi; ukuran kecil, 1-2 cm, >3 cm jarang terjadi; adenoma bilateral jarang terjadi. Aldosteronisme idiopatik Perubahan patologis Hiperplasia sel yang menyebar atau nodular pada zona globular kelenjar adrenal secara bilateral Etiologi Tidak diketahui, disebabkan oleh beberapa faktor ekstra-adrenal yang merangsang sekresi aldosteron? Etiologi III. Karsinoma aldosteron jarang terjadi, terhitung sekitar 1% dari penyakit ini IV. Aldosteronisme yang dapat ditekan oleh glukokortikoid (aldosteronisme yang bergantung pada ACTH) Predisposisi Familial, dominan autosomal; mungkin juga sporadis Usia dan jenis kelamin Laki-laki remaja lebih sering ditemukan Etiologi Tidak diketahui, reseptor ACTH yang menyimpang pada sel yang mensekresi aldosteron Ciri-ciri Terapi glukokortikoid (deksametason) mungkin efektif Etiologi V. Hiperplasia adrenokortikal primer Hiperplasia adrenokortikal primer Manifestasi klinis dan perubahan biokimiawi mirip dengan aldosteronisme VI. Aldosteronisme heterogen Jarang terjadi, disebabkan oleh kanker ovarium, mungkin berhubungan dengan pubertas dini, peningkatan estradiol dan testosteron dalam darah, selain proaldosteronisme Patofisiologi dan manifestasi klinis I. Hipertensi Hipertensi yang disebabkan oleh peningkatan aldosteron, penurunan ekskresi natrium dari tubulus distal ginjal, retensi natrium dan peningkatan volume darah; gejala yang paling awal dan paling umum, terlihat pada tahap yang berbeda di hampir setiap kasus. Disfungsi neuromuskuler 1. Kelemahan otot paroksismal dan kelumpuhan Umum terjadi, berhubungan dengan hipokalemia, adenoma 1 cm Tidak adekuat: adenoma kecil dan hiperplasia sulit untuk diidentifikasi Adenoma: aldosteron 10 kali lebih tinggi pada sisi yang terkena dibandingkan sisi yang sehat Hiperplasia: aldosteron lebih tinggi pada kedua sisi Akurasi lokalisasi yang tinggi, tetapi traumatis, dengan banyak komplikasi (misalnya emboli vena) dan sulit untuk dikuasai. Aldosteronisme sekunder Stenosis arteri ginjal, gagal jantung kongestif, sirosis, sindrom nefrotik, dll. 3. Penyakit adrenal Kortisolisme (adenokarsinoma, sindrom ACTH heterogen) Perawatan bedah dapat bersifat kuratif. Perawatan pra-operasi dengan aldosteron dan, jika perlu, suplementasi kalium dan diet rendah natrium untuk memperbaiki hipokalemia dan hipertensi. Aldosteronisme idiopatik Terapi obat DD spironolakton, 120-240mg/hari dalam 3-4 dosis oral Untuk penggunaan jangka panjang Perkembangan payudara DD pria, impotensi Gangguan menstruasi DD wanita Beralih ke aminoglutetimid atau aminololid jika perlu Antagonis kalsium (misalnya nifedipin, dll.), ACEI (enalapril, dll.) memiliki efek hipotensi dan penekanan aldosteron Pengobatan III. Pembedahan dini untuk kanker aldosteron IV. Aldosteronisme yang dapat ditekan dengan glukokortikoid Pengobatan deksametason DD0,75mg sekali setiap 8 jam selama 2-4 minggu, efektif setelah 2 minggu Dosis pemeliharaan jangka panjang 0,75mg/hari diperlukan V. Hiperplasia adrenokortikal primer Hiperplasia adrenokortikal primer Pertimbangkan pembedahan untuk DD Eksisi total di satu sisi dan eksisi besar di sisi lain (kurang efektif) Lebih memilih pengobatan