Aldosteronisme Primer I. Gambaran Umum Aldosteronisme primer adalah sindrom yang ditandai dengan hipertensi dan hipokalemia akibat lesi adrenokortikal yang mengeluarkan aldosteron secara berlebihan, yang mengakibatkan retensi natrium, peningkatan volume darah, dan penekanan aktivitas sistem renin-angiotensin. Sebagian besar disebabkan oleh adenoma aldosteron adrenal, mencakup 65% hingga 80% kasus, dan diameter tumor sebagian besar antara 1 dan 2 cm. Bisa juga disebabkan oleh aldosteronisme idiopatik. Xu Jiang, Departemen Penyakit Dalam, Rumah Sakit Ortopedi Qinhuangdao, Kota Qinhuangdao, Tiongkok Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang dewasa, lebih banyak wanita daripada pria, rasio pria dan wanita adalah 1:3. Kemajuan dalam pengujian dan pencitraan laboratorium membuat diagnosis dan pengobatan penyakit adrenal menjadi lebih mudah dan efektif, dan tingkat deteksi pasien dengan tumor insidental telah meningkat secara signifikan, dan ada kecenderungan peningkatan prevalensi hipertensi sekunder yang disebabkan oleh penyakit adrenal, dan beberapa ahli asing telah mengusulkan bahwa aldosteronisme primer telah menjadi bentuk hipertensi sekunder yang paling umum kecuali penyakit ginjal. Beberapa ahli asing berpendapat bahwa proaldosteronisme telah menjadi bentuk hipertensi sekunder yang paling umum kecuali penyakit ginjal, dan kejadiannya bisa mencapai 15%~20%. Pembedahan adalah pilihan pertama untuk penyakit ini, dan bagi mereka yang tidak cocok untuk pembedahan, sering diobati dengan terapi antitusif, suplementasi kalium dan obat antihipertensi umum. Manifestasi klinis Terlepas dari etiologi atau jenis proaldosteronisme, manifestasi klinisnya disebabkan oleh sekresi aldosteron yang berlebihan. 1 . Hipertensi: manifestasi pertama yang paling umum, dengan perkembangan penyakit yang terus menerus atau sedikit berfluktuasi, tetapi umumnya jinak, tekanan darah sekitar 150-170 / 90-110mmHg di antaranya. Pasien dengan sakit kepala, pusing, kelelahan, tinnitus dan ambliopia terlihat pada pasien rawat jalan penyakit dalam. Hipokalaemia dapat muncul lebih awal dari 2-7 tahun yang lalu, dengan perkembangan penyakit dan kondisi, tekanan darah juga meningkat secara bertahap, dan obat antihipertensi sering tidak memiliki efek yang jelas. 2 . Kalium darah rendah: Kalium darah bisa normal atau bertahan dalam batas rendah normal pada tahap awal penyakit, dan tidak ada gejala klinis kalium rendah, dengan perkembangan penyakit dan perpanjangan penyakit, kalium darah terus menurun, 80% ～ 90% pasien mengalami kalium darah rendah secara spontan. Karena kalium darah rendah seringkali di bawah 3mmol / L, hal ini dapat menyebabkan gejala klinis berikut: kelemahan otot dan kelumpuhan berkala: sering terjadi secara tiba-tiba, dengan mati rasa dan sensasi semut di awal, diikuti dengan perasaan bahwa kedua tungkai bawah tidak dapat bergerak secara sukarela saat bangun tidur di pagi hari dan refleksnya berkurang atau hilang, yang simetris bilateral, dan kasus yang berat dapat melibatkan kedua tungkai atas dan bahkan kelumpuhan otot pernafasan, yang dapat menyebabkan kesulitan bernapas dan menelan. Timbulnya kelumpuhan berhubungan dengan tingkat penurunan kalium darah. Serangan lebih sering terjadi pada malam hari, dan aktivitas, kedinginan, serta makan makanan tinggi gula sering menjadi faktor pemicunya. Mati rasa pada anggota badan, tetani: kalium rendah menyebabkan alkalosis metabolik, yang mengakibatkan mati rasa pada anggota badan, tetani, dan mialgia. 3 . Manifestasi ginjal: kehilangan kalium dalam jumlah besar dalam jangka panjang, hipokonsentrasi tubulus ginjal, menyebabkan poliuria, peningkatan nokturia. Aldosteron yang berlebihan meningkatkan ekskresi kalsium urin dan asam urat, yang rentan terhadap terjadinya batu ginjal dan infeksi saluran kemih, pielonefritis, dan pembentukan jaringan parut ginjal interstitial. Karena hipertensi sekunder jangka panjang dapat menyebabkan arteriosklerosis ginjal, proteinuria, insufisiensi ginjal. 4 . Sistem kardiovaskular: mudah menyebabkan aritmia, pre-sistol ventrikel atau takikardia supraventrikular paroksismal, dan fibrilasi ventrikel pada kasus yang parah. Elektrokardiogram terutama perubahan hipokalaemik, seperti perpanjangan interval Q-T, pelebaran gelombang T, datar rendah atau terbalik, gelombang U terlihat jelas. 5 . Tes laboratorium: (1) Hipokalaemia dan peningkatan kalium urin yang tidak tepat: sebagian besar pasien dengan protoalgesia memiliki kalium darah lebih rendah dari 3,5 mmol / L, biasanya antara 2-3 mmol / L. Jika kalium darah <3,5 mmol/L dan kalium urin >30 mmol/24 jam, hal ini menunjukkan bahwa pasien mengalami peningkatan ekskresi kalium yang tidak tepat. (2) Sekresi aldosteron yang meningkat dan tidak terhambat: Karena sekresi aldosteron mudah dipengaruhi oleh posisi tubuh, volume darah, dan konsentrasi natrium, nilai diagnostik pengukuran kadar aldosteron basal saja terbatas dalam diagnosis aldehida primer, dan tes penghambatan diperlukan untuk memastikan bahwa sekresi aldosteron meningkat dan tidak terhambat, yang memiliki nilai diagnostik yang lebih besar. Metode yang sering digunakan untuk menghambat sekresi aldosteron adalah tes penghambatan kaptopril (asam merkaptopropionat): darah diambil pagi-pagi sekali dalam posisi tengkurap untuk mengukur aldosteron dalam darah dan aktivitas renin plasma, dan diberi kaptopril 25mg secara oral, dan kemudian darah diambil dalam posisi duduk untuk menguji ulang aktivitas aldosteron dan renin dalam darah setelah 2 jam. Karena kaptopril menghambat produksi angiotensin II, kadar aldosteron plasma ditekan hingga kurang dari 416 pmol/L (15 ng/dl) pada orang normal atau pasien hipertensi esensial, tetapi tidak pada pasien proaldosteronisme. (3) Aktivitas renin plasma yang berkurang dan tidak bergairah: Peningkatan kadar aldosteron dan berkurangnya aktivitas renin merupakan perubahan karakteristik pada proaldosteronisme. Namun, aktivitas renin rentan terhadap berbagai faktor, oleh karena itu, berdasarkan aktivitas renin dasar atau konsentrasi aldosteron plasma dan aktivitas renin plasma dari rasio pengukuran tunggal hasil normal, masih belum cukup untuk mengesampingkan aldosteronisme asli, perlunya pengamatan dinamis terhadap perubahan aktivitas renin plasma, tes stimulasi postural yang umum digunakan: jam 8 pagi, berbaring dengan perut kosong, segera setelah minum injeksi intramuskular darah furosemid 40mg (jelas kurus menurut perhitungan 0,7mg / kg berat badan, dan orang yang kelebihan berat badan). Darah diambil pada pukul 8:00 dengan perut kosong segera setelah injeksi intramuskular furosemid 40mg (0,7mg/kg berat badan untuk mereka yang jelas-jelas kurus, dan tidak lebih dari 40mg untuk mereka yang kelebihan berat badan), dan kemudian darah diambil setelah 4 jam beraktivitas dalam posisi tegak. Jika aldosteron plasma meningkat dan aktivitas renin terhambat, maka hal ini menunjukkan adanya proaldosteronisme. (1) Ultrasonografi adrenal: dapat mendeteksi tumor dengan diameter lebih dari 1,3 cm. Namun, sulit untuk memastikan diagnosis adenoma kecil. (2) CT scan kelenjar adrenal: lebih disukai dalam diagnosis lokal lesi adrenal. Dianjurkan untuk mengidentifikasi jenis kelenjar adrenal, dan tingkat ketepatan diagnostiknya adalah 70% ～ 90%, tetapi beberapa adenoma adrenal non-fungsional harus disingkirkan. Dasar diagnostik Diagnosis dibagi menjadi dua langkah: pertama, untuk mengklarifikasi apakah ada hiperaldosteronisme; kemudian untuk menentukan jenis etiologinya. Karena proses diagnostik, sebagian besar hasil item tes dipengaruhi oleh banyak obat dan hormon, jadi sebelum tes harus berhenti minum semua obat selama lebih dari 2 minggu. 1, hipertensi, kelumpuhan periodik, tetani, nokturia dan manifestasi klinis lainnya; 2, hipokalemia dan peningkatan ekskresi kalium urin yang tidak tepat; 3, sekresi aldosteron meningkat dan tidak terhambat; 4, aktivitas renin plasma berkurang dan tidak terhambat oleh tes posisi rangsang positif. 5. Manifestasi terkait adrenal pada pencitraan. Prinsip dan metode pengobatan Pengobatan proaldosteronisme tergantung pada penyebab penyakit. Adenoma aldosteron adrenal harus diobati dengan pembedahan dini, dan sebagian besar pasien dapat disembuhkan setelah pembedahan. Hiperplasia kortikal adrenal primer reseksi unilateral atau subtotal juga efektif, tetapi beberapa pasien mengalami kekambuhan gejala setelah operasi, sehingga dalam beberapa tahun terakhir, ada kecenderungan untuk menggunakan lebih banyak terapi obat. 1, perawatan bedah: untuk memastikan kelancaran operasi, gangguan elektrolit pra operasi, alkalosis hipokalemia harus diperbaiki, untuk menghindari terjadinya aritmia jantung yang serius. Dianjurkan untuk menggunakan diet rendah garam, suplementasi kalium klorida yang tepat 4 ~ 6g/d, dibagi oral, atau spironolakton 40 ~ 60mg/kali, 3 ~ 4 kali/d, tidak perlu suplementasi kalium saat menggunakan spironolakton. Selama masa pengobatan di atas, kalium darah harus dipantau, terutama bagi mereka yang menderita hipokalemia ginjal dalam jangka waktu lama, untuk menghindari terjadinya hiperkalemia. Hormon adrenokortikotropik harus ditambahkan dengan tepat selama periode perioperatif. 2 . Adrenalektomi laparoskopi: Saat ini dianggap cocok untuk adenoma adrenal dengan diameter <6cm, dan telah dipromosikan secara luas karena trauma kecil, gangguan fisiologis kecil, perdarahan kecil, tidak perlu memotong tulang rusuk, dan aman serta efektif. 3 . Terapi obat: Jika diagnosis aldosteronisme idiopatik, aldosteronisme penghambatan glukokortikoid, dan pasien dengan efek pembedahan yang buruk, atau pasien yang tidak mau dioperasi atau tidak dapat mentolerir pembedahan dapat diobati dengan obat-obatan, obat-obatan berikut dapat digunakan: (1) antagonis aldosteron: spironolakton adalah pilihan pertama obat untuk pengobatan aldosteronisme primer, dengan dosis awal 200-400mg / 24 jam, dibagi menjadi oral, dan hipokalemia dapat dikoreksi dengan cepat. Hipokalaemia sebagian besar dapat diperbaiki dengan cepat, dan dibutuhkan waktu 4 ~ 8 minggu untuk tekanan darah kembali normal. Setelah beberapa bulan pengobatan, dosis dapat dikurangi menjadi 40 ～ 60mg / 24 jam. (2) Penghambat enzim pengubah angiotensin: Dapat mengurangi sekresi aldosteron, meningkatkan keseimbangan kalium dan mengurangi tekanan darah menjadi normal. Yang umum digunakan adalah kaptopril, benazepril, dll. Penggunaan spesifiknya sama dengan pengobatan hipertensi. (3) Obat yang menghambat sintesis aldosteron: aminorubicin (aminoglikosida), yang dapat menghambat sintesis hormon adrenokortikotropik. Dosisnya adalah 0,5 ~ 1,5 g/d, dibagi menjadi oral. (4) Glukokortikoid: Deksametason efektif pada pasien dengan aldosteronisme yang dapat ditekan oleh glukokortikoid. Gunakan 0,5 ～ 0,75 mg/d setiap malam untuk waktu yang lama. Obat antihipertensi umum dapat ditambahkan jika perlu. Penggunaan obat ini dapat mengembalikan tekanan darah, kalium darah, renin dan aldosteron menjadi normal, sehingga pasien dapat mempertahankan kondisi normal dalam waktu yang lama.