Aldosteronisme primer, yang disebut sebagai proaldosteronisme, disebabkan oleh produksi aldosteron yang berlebihan dalam tubuh dan biasanya muncul dengan hipertensi, aldosteron tinggi, natrium darah rendah, renin darah rendah, alkalosis, dan kelemahan otot atau kelumpuhan berkala. Kondisi ini sering dikaitkan dengan tumor adrenal yang mensekresi aldosteron dan hiperplasia adrenokortikal primer, serta proaldosteronisme, yang tidak terdapat pada kelenjar adrenal dan perlu dibedakan. 1. 1. Adenoma adrenokortikal adalah yang paling umum, terhitung sekitar 80% dari aldosteronisme primer. 2. Aldosteronisme idiopatik, yang patogenesisnya mungkin disebabkan oleh beberapa faktor ekstra adrenal yang merangsang sekresi aldosteron. faktor. Penyakit ini sensitif terhadap angiotensin. Pada posisi berdiri, aktivitas renin dan sekresi aldosteron meningkat. Hal ini dianggap sebagai komponen dari banyak jenis klinis hipertensi esensial. 3. Hiperplasia adrenokortikal primer jarang terjadi dan pengukuran biokimia endokrinnya menyerupai pengukuran adenoma kortikal, dan reseksi satu kelenjar adrenal atau adrenalektomi subtotal bisa efektif. 4 . Adenokarsinoma adrenal yang mengeluarkan aldosteron seringkali berdiameter lebih besar dari 3 cm dan amplopnya sering disusupi, karena sel kanker juga dapat mengeluarkan glukokortikoid dan hormon seks, dan manifestasi klinis yang sesuai dapat terjadi. 5. Penyebab proaldosteronisme yang dapat dihambat oleh glukokortikoid tidak diketahui, tetapi mungkin terkait dengan kurangnya enzim 17α, dan biasanya ada riwayat keluarga dengan aldosteron darah tinggi dan proaldosteronisme serupa. Deksametason, 2 mg sekali sehari, diberikan dan diagnosis dipastikan ketika kalium darah, tekanan darah, dan sekresi aldosteron pasien kembali normal setelah 3 minggu. Deksametason tidak boleh dioperasi, tetapi harus diberikan seumur hidup. Tumor ektopik yang mensekresi aldosteron sangat jarang terjadi dan hanya dilaporkan pada beberapa kasus kanker ginjal dan ovarium. Tumor ini memiliki fungsi mensekresi aldosteron tetapi tidak merespons ACTH dan angiotensin. Diagnosis aldosteronisme primer Manifestasi klinis 1. Tekanan darah, terutama tekanan darah diastolik yang meningkat, sangat jarang terjadi pada aldosteronisme primer dengan tekanan darah normal. 2. Minum, rasa haus yang mudah tersinggung dan poliuria, dengan poliuria malam hari yang mendominasi. 3. Kelemahan, bahkan kelumpuhan periodik, yang pertama kali melibatkan tungkai, atau pada kasus yang parah, kelumpuhan lembek, dan mempengaruhi pernapasan dan menelan. Tes laboratorium Protoaldosteronisme disebabkan oleh sekresi aldosteron yang berlebihan, hidronefrosis, peningkatan ekskresi kalium ginjal, volume cairan tubuh yang berlebihan, dan penekanan sistem renin angiotensin, dll., yang menyebabkan perubahan pada seri → organisme. Tes laboratorium berikut ini harus diperhatikan: 1. kalium darah rendah, natrium darah tinggi. 2. toksisitas, CO2 darah. kapasitas pengikatan tinggi atau di atas normal. 3. Peningkatan ekskresi kalium, melebihi 25-30 mmol/L dalam 24 jam. 4. dan peningkatan kadar aldosteron urin. 5. Penurunan aktivitas renin plasma, sering tidak responsif terhadap tes provokasi, tetapi tes ini tidak spesifik untuk proaldosteronisme, karena 25% pasien hipertensi mengalami penekanan renin. Tes spironolakton adalah antagonis kompetitif sintetis aldosteron. Dosis spironolakton yang biasa digunakan adalah 80-100mg secara oral tiga kali sehari selama 2-3 minggu. Pada pasien dengan proaldosteronisme, tekanan darah menurun, kelemahan otot membaik, kalium urin menurun, natrium urin meningkat, kalium darah meningkat ke kisaran normal, natriuresis darah menurun, pengikatan CO2 menurun, dan pH urin menjadi asam. 2. Pada pasien dengan gejala klinis dan temuan laboratorium yang tidak lazim, tes diagnostik selektif dapat dilakukan untuk mengidentifikasi penyebabnya. (1) Tes postur tubuh. Pada aldosteronisme idiopatik, sekresi renin dan aldosteron meningkat pada posisi berdiri. (2) Tes keseimbangan natrium-kalium, hanya jika diagnosisnya sulit. Pasien dengan proaldosteronisme menunjukkan keseimbangan kalium dan natrium yang negatif pada diet umum; pada diet rendah natrium, mereka menunjukkan peningkatan kalium dan berkurangnya ekskresi natrium urin. Diagnosis dengan pencitraan lokalisasi 1. Ultrasonografi sering kali sulit untuk mendeteksi tumor adrenal berdiameter <1cm. 2. CT dapat menunjukkan adenoma berdiameter 0,8-1 cm dan merupakan tes pilihan. Adenoma sebagian besar bersifat unilateral. Adenokarsinoma biasanya berdiameter >3 cm dengan batas yang tidak jelas dan manifestasi infiltratif. Tingkat deteksi tumor mirip aldosteron dengan diameter lebih dari 1 cm adalah lebih dari 90% pada CT. MRI memiliki tingkat deteksi yang lebih rendah daripada CT untuk tumor adrenal dan umumnya tidak digunakan. 4. Pencitraan nuklida adrenal 131I-19-iodo-kolesterol berguna untuk membedakan adenoma, kanker, dan hiperplasia. Jika salah satu sisi kelenjar adrenal menunjukkan area konsentrasi radioaktif, hal ini menunjukkan kemungkinan adanya tumor aldosteron pada sisi tersebut; jika ditunjukkan secara bilateral, hal ini menunjukkan kemungkinan adanya hiperplasia bilateral atau adenoma bilateral. Pengobatan aldosteronisme primer didasarkan pada penyebab aldosteronisme primer yang berbeda, dan metode pengobatan yang sesuai dipilih. Aldosteron dengan tumor lebih menyukai eksisi bedah, dapat menyembuhkan hiperplasia kortikal adrenal yang disebabkan oleh aldosteronisme, – umumnya tidak menyukai perawatan bedah. Indikasi untuk pengobatan farmakologis meliputi: persiapan pra operasi, hiperplasia adrenokortikal idiopatik, penolakan operasi atau kontraindikasi operasi, adenokarsinoma kortikal yang tidak dapat dioperasi, dan kebangkitan primer yang dikontrol oleh glukokortikoid. Pengobatan meliputi: (1) Spironolakton (Ativan) dengan dosis harian 120-480mg, tekanan darah dan hemoglobin dapat kembali normal setelah 2-4 minggu pengobatan. Setelah gejala terkendali, dosis dapat dikurangi secara bertahap hingga 20mg tiga kali sehari. Sebagai persiapan sebelum operasi, risiko operasi dapat dikurangi. (2) Aminopyralid (Amiloride), diuretik retensi kalium ampuh jangka panjang dengan mekanisme kerja yang memiliki potensi untuk secara langsung menghambat sekresi aldosteron, dengan dosis 5mg per dosis, secara oral tiga kali sehari. (3) Fenitoin, diuretik retensi kalium, tetapi bukan antagonis kompetitif aldosteron. Bekerja pada tubulus ginjal distal dan menghambat reabsorpsi natrium. Dosis 50-100mg secara oral tiga kali sehari. (4) Obat lain, seperti penghambat enzim pengubah angiotensin kaptopril dan ramipril, dan penghambat saluran kalsium nifedipin, sering digunakan dalam kombinasi dengan diuretik penahan kalium atau spironolakton, dan kalium darah serta tekanan darah dapat dinormalisasi dengan cepat. 2. Perawatan pra-operasi Persiapan pra-operasi, termasuk spironolakton oral, untuk mengendalikan hipertensi dan memperbaiki hipokalemia; diet rendah natrium dan tinggi kalium. Pembedahan hanya boleh dilakukan setelah hipertensi, hipokalemia dan alkalosis diperbaiki. Untuk adenoma adrenal unilateral tunggal, tumor dapat diangkat dengan kelenjar adrenal ipsilateral; untuk hiperplasia adrenokortikal primer, reseksi subtotal atau total dari satu kelenjar adrenal harus dilakukan; untuk penyakit proto-pembangkitan yang khas, pembedahan adrenal sering tidak efektif dan terapi obat dapat digunakan; untuk adenokarsinoma adrenokortikal, tumor yang mensekresi aldosteron ektopik, pembedahan radikal harus dilakukan. Dalam beberapa tahun terakhir, teknik laparoskopi telah berkembang dan adenoma adrenokortikal dapat dioperasi secara laparoskopi.