Memahami tumor stroma mesenkim abdomen

  Konsep tumor mesenkim gastrointestinal pertama kali diperkenalkan oleh Mazur dan Clark pada tahun 1983 sebagai tumor mesenkim non-epitelial saluran pencernaan yang berasal dari sel Cajal. 95% GIST berasal dari saluran pencernaan: lambung (50%-60%), usus kecil (20%-30%), usus besar (10%), esofagus (5%) dan kurang dari 10% di tempat lain seperti mesenterium, omentum dan retroperitoneum. GIST adalah tumor saluran pencernaan yang berpotensi ganas. Dengan peningkatan teknik pencitraan diagnostik, terutama pengembangan ultrasonografi gastrointestinal dan endoskopi ultrasound, semakin banyak GIST subklinis dan non-klinis berukuran <5 cm atau bahkan 1 hingga 2 cm yang terdeteksi. Rekan USG kami melaporkan bahwa dalam 5 tahun terakhir mereka telah mendeteksi sekitar 10 kasus dugaan tumor mesenkim lambung setiap tahun.  Tentu saja, diagnosis harus dikonfirmasi oleh patologi dan imunohistokimia, dan sejumlah besar sel spindel mikroskopis dan tes positif untuk CD117 (reseptor faktor pertumbuhan tirosin kinase) dan CD34 (antigen sel punca sumsum tulang) adalah "standar emas" untuk diagnosis penyakit ini. Semakin banyak ahli bedah yang mampu memikirkan diagnosis tumor mesenkim ketika dihadapkan dengan tumor gastrointestinal dan abdomen yang meragukan.  Dalam dua tahun terakhir, saya telah menemui pasien dengan tumor mesenkim di rongga perut, sebagian besar berasal dari lambung, yang dapat direseksi sepenuhnya, tetapi saya juga telah menemukan tumor mesenkim lambung besar yang telah menyusupi jaringan dan organ di sekitarnya, mengalami pendarahan di setiap kesempatan dan bahkan tidak dapat melakukan apa pun tentang hal itu.  Prinsip-prinsip yang diterima dari perawatan bedah untuk GIST harus sebagai berikut: reseksi lengkap tumor dengan margin negatif adalah standarnya. Luasnya reseksi harus setidaknya 1 hingga 2 cm dari tumor. Pembedahan kelenjar getah bening tidak dianjurkan secara rutin. Dalam kasus di mana GIST menyerang jaringan di sekitarnya dan dapat direseksi "secara keseluruhan", reseksi organ gabungan dapat dilakukan sesuai dengan prinsip reseksi tumor lengkap. Kedalaman reseksi mendukung reseksi total daripada enukleasi endoskopi atau laparoskopi massa GIST, dan manipulasi intraoperatif harus menghindari kerusakan tumor, yang dapat menyebabkan implan abdomen dan metastasis hati.  Tahun sebelumnya saya melihat seorang pasien dengan tumor mesenkim perut yang meluas yang dapat diibaratkan sebagai rongga perut yang padat seperti kulit katak. Jika bukan karena tumor pendarahan yang menyebabkan perut akut, tidak ada yang tahu berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk ditemukan. Saya yakin hal itu tidak akan berlarut-larut dalam waktu yang lama! Tetapi, bukankah hal ini juga menunjukkan bahwa gejala tumor mesenkim endogen endogen non-gastrointestinal lebih berbahaya?  Dalam 5-6 tahun terakhir, kemanjuran terapi yang ditargetkan dengan Imatinib (nama dagang: Gleevec) untuk tumor mesenkim gastrointestinal telah diakui. Gleevec telah mencapai tingkat kontrol tumor hingga 85% dalam pengobatan GIST dengan memblokir tirosin kinase dalam membran Kit dan PDGFR α. pengobatan.  Namun, penting untuk diketahui bahwa Gleevec sebagian besar dikaitkan dengan remisi parsial atau penyakit yang stabil dalam pengobatan GIST, dengan sedikit remisi lengkap (tingkat CR sekitar 2% hingga 3%). Ini berarti bahwa pada sebagian besar GIST, Gleevec hanya dapat mengendalikan pertumbuhan tumor tetapi tidak dapat menghancurkannya sepenuhnya. Tumor mesenkim tidak sensitif terhadap kemoterapi atau radioterapi, dan satu-satunya pengobatan yang efektif adalah mengangkat tumor.