Mesothelioma peritoneal dan karsinoma peritoneal primer sering ditemukan selama prosedur bedah dan ginekologi karena sulitnya diagnosis. Mesothelioma pertama kali dilaporkan oleh Miller dkk. pada tahun 1908, dan pertama kali disarankan oleh Wagner dkk. pada tahun 1960 untuk dikaitkan dengan paparan debu asbes. Telah disarankan bahwa penyakit ini mungkin terkait dengan bahan radioaktif, virus, kerentanan genetik dan iritasi inflamasi kronis, menunjukkan bahwa beberapa perkembangan mesothelioma tidak terkait dengan asbes. Mesothelioma adalah tumor yang sangat agresif dan tidak ada indikator tumor serologis yang dapat diandalkan. Di Australia, Robinson dkk. melaporkan bahwa serum soluble mesothelial-related protein (SMR) berguna dalam memprediksi dan mendiagnosa mesothelioma (Lancet 2003;362:1612). 37 (84%) dari 44 pasien dengan mesothelioma yang dikonfirmasi secara histologis memiliki tingkat SMR yang tinggi, sedangkan hanya 3 (2%) dari 160 pasien dengan tumor lain, penyakit paru-paru inflamasi lainnya dan penyakit pleura yang memiliki tingkat SMR yang tinggi. SMR meningkat pada 1 dari 28 kontrol sehat tanpa riwayat paparan asbes dan pada 7 dari 40 kontrol dengan riwayat paparan asbes, di mana 3 dan 1 di antaranya masing-masing mengalami mesothelioma dan kanker paru-paru, selama periode tindak lanjut 1-5 tahun. Gambaran klinis: Insidennya adalah 1 hingga 2/juta pada populasi umum, onsetnya tidak berbahaya, dan tumor sebagian besar tidak menunjukkan gejala pada stadium awal. Jika sel mesothelial heterogen dengan fitur ganas ditemukan dalam asites, ini dapat membantu dalam diagnosis, tetapi tingkat positifnya sangat rendah dan diagnosis perlu dikonfirmasi dengan pemeriksaan histologis patologis. Mesothelioma adalah salah satu tumor peritoneum pelvis yang timbul dari sel mesothelial membran plasma rahim. Sel mesothelial bersifat primitif dan pluripoten dan dapat membentuk berbagai jenis jaringan yang berbeda saat mereka berproliferasi dan berkembang. Akibatnya, berbagai nama muncul dalam literatur, seperti adenofibroma, adenoma, tumor mirip haemangioma dan limfangioleiomioma. Mesothelioma rahim jarang terjadi, paling sering terjadi pada wanita paruh baya atau lebih tua. Tidak ada gejala klinis yang spesifik. Presentasinya identik dengan fibroid dan dapat dengan mudah dikacaukan dengan sarkoma rahim. Mereka ditemukan di lapisan subplasma tanduk uterus dan tersebar secara difus atau membentuk tali atau benjolan. Biasanya berukuran kecil (diameter <3cm), keras, tidak berkapsul dan berwarna keabu-abuan atau abu-abu kuning. Pada pemeriksaan mikroskopis, sel-sel tumor berbentuk persegi panjang, spindel, bulat atau poligonal. Pada dasarnya ada tiga jenis sel: sel epiteloid, sel spindel fibroblastik dan sel sarkomatoid pleomorfik. Berdasarkan pola histologis patologis, mereka dapat diklasifikasikan sebagai papiler plasmacytoid, berserat soliter dan adenomatosa. Diagnosis: Presentasi ini identik dengan leiomioma uterus dan mudah dikacaukan dengan sarkoma uterus. Mesothelioma primer organ lain harus disingkirkan sebelum diagnosis mesothelioma primer rahim dibuat. Pengobatan: Secara umum, histerektomi total dianjurkan untuk tumor yang terletak di antara dinding rahim, berukuran kecil dan tanpa anomali seluler spesifik pada pemeriksaan mikroskopis. Jika tumornya besar dan jelas menonjol ke dalam rongga perut atau rahim, terutama jika tumornya adalah tipe papiler plasma, eksisi lengkap yang ekstensif dengan radioterapi atau kemoterapi ajuvan yang sesuai harus dilakukan sesuai dengan prinsip-prinsip pengelolaan keganasan rahim. Sejak Suerdlou pertama kali melaporkan kasus mesothelioma peritoneum pelvis seperti adenokarsinoma kistik papiler ovarium pada tahun 1959, banyak sarjana telah melaporkan banyak kasus serupa, seperti mesothelioma, adenokarsinoma kistik plasmacytoid papiler peritoneum primer, karsinoma plasmacytoid ekstra ovarium multifokal, dan karsinoma papiler plasmacytoid plasmacytoid ekstra ovarium peritoneum (EPSPC), dan lain-lain. Lebih dari 250 kasus. Jarang dilaporkan di Tiongkok. Karsinoma papiler serosa peritoneum ekstraovarian (EPSPC) adalah tumor ganas yang berasal dari mesotelium peritoneum dan kadang-kadang dapat melibatkan permukaan ovarium secara multifokal. Hal ini sering tanpa gejala pada tahap awal, tetapi pada tahap akhir mungkin ada gejala gastrointestinal seperti distensi abdomen, asites dan nafsu makan yang buruk, dan lesi primer sering tidak ditemukan dalam sistem pencernaan, sehingga mudah untuk salah mendiagnosa dan salah mengelola penyakit. Ada dua jenis asal jaringan untuk EPSPC: satu adalah transformasi ganas dari jaringan ovarium yang tersisa dari migrasi gonad selama periode embrio, dan yang lainnya adalah mesothelium epitel peritoneal dan epitel ovarium dengan sistem Mullerian yang mendasari, yang menjadi kanker ketika distimulasi oleh faktor onkogenik tertentu. Komatsu dkk. menyarankan bahwa faktor risiko untuk EPSPC mirip dengan faktor risiko untuk kanker ovarium epitelial, seperti infertilitas dan kadar gonadotropin yang tinggi. Di Cina, kriteria diagnostik untuk EPSPC (fitur patologis EPSPC) yang dikembangkan oleh American Gynecologic Oncology Group (GOG) sebagian besar digunakan: tumor sebagian besar tumbuh di panggul dan peritoneum perut, membentuk nodul tumor multipel atau banyak. Ovarium pada dasarnya normal dalam ukuran bilateral. Struktur histologis konsisten dengan adenokarsinoma kistik plasmacytic ovarium. Sel-sel tumor sebagian besar pendek dan kolumnar, tersusun dalam papila, dengan pembentukan granula pasir yang umum dan terdiferensiasi dengan buruk. Presentasi klinis tidak spesifik. Karena EPSPC mirip dengan karsinoma ovarium epitel dan kedua CA125 meningkat secara signifikan, maka dapat digunakan sebagai salah satu kriteria diagnostik untuk tumor ini. EPSPC saat ini diobati dengan pembedahan dan kemoterapi, dan sering diobati dengan rejimen PAC yang sama yang digunakan untuk PSOC karena memiliki asal yang sama dan fitur histologis yang sama dengan kanker ovarium plasmacytoid papiler (PSOC). Interval antara kursus adalah 21 hari, dengan total 6 kursus pengobatan. Prognosis untuk EPSPC umumnya dianggap buruk. I. Kasus 1: 43 tahun, sudah menikah. Dia dirawat di rumah sakit pada tanggal 4 Desember 1998 karena aliran menstruasi yang deras dengan perut kembung dan "fibroid uterus dan tumor panggul campuran". Pemeriksaan ginekologi saat masuk rumah sakit: uterus membesar pada usia kehamilan 7 minggu, keras dan hipermobile. Ultrasonografi menunjukkan hipoekoik 5,5 cm x 4,8 cm di dinding anterior rahim dan area gelap tidak teratur 8,9 cm x 5,9 cm di sisi kanan posterior rahim dengan sedikit pemisahan dan massa ringan tidak teratur 6,9 cm x 5 cm, menunjukkan fibroid campuran dan massa panggul. Pada tanggal 23 Desember, dilakukan operasi caesar. Secara intraoperatif, terlihat 300 ml asites kekuningan. Uterus membesar seolah-olah pada usia kehamilan 8 minggu, dengan tonjolan berukuran 7 cm × 5 cm × 5 cm di sisi kanan fundus dan massa substansial berukuran 8 cm × 6,5 cm × 5 cm di fossa tau dinding uterus posterior, yang papiler, rapuh, tanpa peritoneum dan melekat pada serviks dan kolon sigmoid. Terdapat fokus tumor berukuran 1,5 cm × 1 cm di ligamen bundar kiri dengan morfologi ovarium bilateral normal. Bagian beku dari fokus tumor di ligamen bundar dan fossa tau diambil dan dilaporkan: adenokarsinoma. Sebuah histerektomi total dengan adneksa dan omentum besar dan usus buntu dilakukan. Patologi: (ceruk rektal uterus) adenokarsinoma peritoneum papiler primer (adenokarsinoma endometrioid dominan) grade I, inflamasi periplasmik pada dinding uterus posterior bawah, mesotelium minimal yang menunjukkan karsinoma dini, hiperplasia mesotel reaktif pada omentum mayor dengan fokus adenokarsinoma minimal, tumor otot polos intermiometrium, polip endometrium, tidak ada fokus karsinoma di kedua ovarium dan inflamasi kronik kedua tuba falopii. Regimen CP pascaoperasi: kemoterapi intravena siklofosfamid 750 mg/m2 dan kemoterapi intraperitoneal cisplatin 75 mg/m2 selama 6 kali. Pada tanggal 9 Juli 1999, dilakukan diseksi kelenjar getah bening panggul plus dua kali kunjungan, tanpa fokus tumor yang terlihat dengan mata telanjang dan kelenjar getah bening negatif pada patologi. Dia ditindaklanjuti dengan kemoterapi di atas selama 2 kali dan saat ini sedang dalam tindak lanjut. Kasus 2: 41 tahun, menikah, datang dengan buang air besar yang tidak teratur dan sering. CT menunjukkan tumor rektum submukosa; proktoskopi menunjukkan tonjolan bulat submukosa 5 cm dari anus, menunjukkan "kemungkinan tumor diafragma rektovaginal". Dia dirawat di rumah sakit pada tanggal 7 Juni 1999. Pemeriksaan ginekologi: massa substansial bulat 7 cm x 6 cm antara dinding posterior vagina dan rektum, permukaan halus, tidak ada nyeri tekan, nodul 1 cm x 1,5 cm di bagian anterior massa di dekat forniks kiri, erosi serviks ringan, tubuh uterus yang diposisikan di tengah. Pemeriksaan anal: massa 7 cm x 6 cm pada dinding rektum anterior, permukaan halus, cembung ke dinding posterior, dapat dilewati oleh jari, tidak ada noda darah pada selongsong jari. Operasi caesar dilakukan pada tanggal 16 Juni 1999. Terdapat massa interkapsular 10 cm x 8 cm x 7 cm antara rektum dan uterus dengan permukaan yang tidak rata, menyusup ke dinding pelvis presakral dan kiri. Massa itu ditusuk karena sulit untuk mengeluarkannya. Patologi adalah sel adenokarsinoma. Operasi kedua dilakukan pada tanggal 8 Agustus dan kedua ovarium tampak normal secara kasat mata. Terdapat dua massa di persimpangan sigmoid dan rektum, masing-masing berukuran 3 cm x 2 cm dan 2 cm x 2 cm, yang keras dan melekat pada dinding posterior serviks dan menyusup ke parametrium kiri dan dinding panggul kiri. Terdapat massa berukuran 6 cm x 5 cm x 5 cm di antara dinding vagina posterior dan dinding rektum anterior, dengan permukaan yang halus, keras dan mobilitas yang buruk. Sebuah histerektomi total dengan operasi Hartman dilakukan. Patologi yang ditemukan adalah adenokarsinoma kistik papiler plasmacytic ovarium ekstra-ovarium (granuloma) (fossa utero-rektal) dengan massa 8 cm × 5 cm × 5 cm, tumor yang menginfiltrasi lapisan membran plasma kolon sigmoid dan 5/11 kelenjar getah bening parietal di dinding usus (metastasis terlihat, papilloma plasmacytic ovarium kiri terbatas pada epitel ovarium). Satu kemoterapi intraperitoneal pasca operasi dengan mitomisin 8 mg, 5 fluorourasil 1 g dan cisplatin 80 mg. saat ini sedang dalam tindak lanjut. Kasus 3: Pasien berusia 61 tahun dan sudah menikah. Dia dirawat di ruang operasi dengan "massa rektum" selama lebih dari 2 bulan karena perasaan pembengkakan anus dengan urgensi, tidak ada nanah dan darah dalam tinja dan tidak ada sakit perut yang jelas. Pemeriksaan fisik: tidak ada pembesaran kelenjar getah bening superfisial, perut datar dan lunak, tidak ada massa yang teraba, tidak ada nyeri tekan atau nyeri rebound, suara usus aktif, suara keruh bergerak (-). Ultrasonografi: uterus 4,9cm x 4,9cm x 2,2cm, dengan massa ringan echogenic 6,5cm x 2,3cm yang kuat di luar uterus posterior. CT: tumor dinding rektum anterior. Pada saat masuk rumah sakit, dilakukan laparotomi eksplorasi. Uterus kurang dari normal dan halus, adneksa kanan (-) terlihat, dan ada massa berdiameter 9-10 cm di sisi kiri fossa rektum, yang tidak halus dan rapuh, dengan adhesi pada adneksa kiri, rektum dan dinding panggul. Peritoneum pelvis dan rektum masing-masing memiliki nodul besar berukuran 2 cm, dan tidak ada nodul yang teraba di sekitar omentum mayor atau hati dan limpa. Patologi cepat intraoperatif: adenokarsinoma kistik papiler plasmacytoma ovarium. Setelah ginekolog intraoperatif diminta untuk melakukan eksisi lesi yang besar, adneksa kiri ditemukan normal, uterus dan adneksa bilateral diangkat dan ligamentum corong panggul diikat pada tingkat tinggi. Patologi pascaoperasi (dikonfirmasi oleh imunohistokimia): mesotelioma ganas peritoneum. Kemoterapi dengan karboplatin, siklofosfamid, adriamisin dan 5-fluorourasil. Pada 40 bulan pascaoperasi, pasien mengalami metastasis omental dan hati yang besar dan meninggal. IV. Kasus 4: Pasien berusia 65 tahun, sudah menikah dan datang ke rumah sakit luar dengan nyeri perut paroksismal, kembung dan diare selama lebih dari 1 bulan, memburuk selama lebih dari 10 hari. Pemeriksaan fisik: perut berbentuk kodok, nyeri tekan perut, nyeri tekan perut kiri bawah, suara keruh bergerak (+). Pemeriksaan ginekologi: uterus tidak jelas pada palpasi dan teraba massa padat di fossa rektal uterus, kira-kira 4cm x 3cm x 3cm, bertekstur lunak. Pemeriksaan CT panggul: tumor ganas di panggul dengan implantasi peritoneal yang luas; asites masif. Setelah masuk rumah sakit, laparotomi eksplorasi dilakukan dan terlihat 5.000 ml asites. Terdapat fokus kanker dengan ukuran berbeda di rongga perut pelvis di sekitar peritoneum, omentum mayor, mesenterium, hilus hepatikum dan uterus serta adneksa; uterus dan ovarium mengalami atrofi dan jaringan kanker pada omentum mayor melekat dalam massa berukuran sekitar 15 cm × 10 cm × 6 cm. Massa omental yang besar dan bagian dari lesi dieksisi dan pompa kemoterapi abdomen dipasang. Laporan patologi: adenokarsinoma tubular metastatik (dari omentum mayor). Setelah pembedahan, 6 rangkaian kemoterapi intraperitoneal dan intravena gabungan (karboplatin, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin) diberikan, diikuti dengan otopsi kedua: tidak ada kelainan yang terlihat pada uterus dan adneksa, dan nodul kuning yang tersebar terlihat pada permukaan peritoneum dan pada ligamen bulat. Laporan patologi: tidak ada sel kanker yang terlihat. Pasien kemudian datang ke rumah sakit kami untuk menjalani 4 rangkaian kemoterapi (gabungan kemoterapi abdomen dan intravena). Pasien saat ini tidak mengalami ketidaknyamanan dan tidak ada kelainan signifikan yang terlihat pada pemeriksaan panggul, USG dan pemeriksaan CT. Patologi ditinjau dan diagnosisnya adalah mesothelioma ganas pada peritoneum. Pasien telah bertahan hidup selama 38 bulan hingga saat ini. V. Kasus 5: Pasien berusia 50 tahun dan sudah menikah. Dia datang ke klinik dengan perut kembung selama lebih dari 20 hari, memburuk selama 5 hari, dengan kram perut bagian bawah saat buang air besar, buang air kecil yang sedikit, ketidakmampuan untuk berbaring dan diet minimal, dan diusulkan untuk didiagnosis dengan kanker ovarium. Pemeriksaan fisik: distensi abdomen, abdomen berbentuk kodok, ukuran kehamilan cukup bulan, dinding abdomen tegang, nyeri tekan ringan, suara keruh bergerak (+). Pemeriksaan ginekologi: uterus dan adneksa tidak jelas untuk diraba. Ada massa panggul, tidak terdefinisi dengan baik dan tidak aktif. Ultrasonografi: uterus 5,5 cm x 4,1 cm x 3 cm, bentuk normal, ekogenisitas homogen, ekogenisitas campuran 4,1 x 4,5 cm x 4,1 cm dan kluster anechoic 3,3 cm x 3,3 cm terdeteksi di aspek anterior kiri uterus, sejumlah besar asites terdeteksi di rongga perut, menunjukkan massa panggul (kanker ovarium?). Sejumlah besar asites terdeteksi di perut, menunjukkan adanya massa panggul (kanker ovarium?). Setelah masuk rumah sakit, diuresis diberikan, asites dilepaskan dengan laparotomi (sel kanker ditemukan dalam asites) dan kemoterapi intraperitoneal karboplatin diberikan satu kali, diikuti dengan pembedahan. Selama operasi, sekitar 7000 ml asites berwarna teh muda dilepaskan. Selama operasi, peritoneum menebal, omentum mayor "seperti kue", dan ada massa padat 6 cm x 5 cm x 4 cm di fundus uterus. Terdapat fokus kanker yang tersebar pada permukaan usus, mesenterium dan usus, dengan ukuran yang bervariasi. Reseksi adneksa bilateral, apendiks dan omentum mayor serta pengangkatan lesi lokal dilakukan, dan tabung kemoterapi intraperitoneal dipasang. Kemoterapi rejimen PC intraoperatif dan pascaoperasi (gabungan kemoterapi intraperitoneal dan intravena) diberikan. Patologi intraoperatif cepat: leiomioma uterus dengan sedikit jaringan kanker di permukaan dan karsinoma (adneksa kanan) mungkin karsinoma sel skuamosa hipofraksinasi. Patologi pascaoperasi (dikonfirmasi oleh imunohistokimia): mesotelioma ganas peritoneum. Pasien saat ini bertahan hidup dengan tumor selama 9 bulan, setelah menyelesaikan semua rangkaian kemoterapi.