Pembesaran saluran air vestibular lebih sering terjadi pada malformasi telinga bagian dalam, sering dikombinasikan dengan malformasi koklea atau vestibular, atau hanya saluran air vestibular yang membesar.
I. Kriteria diagnostik.
1. Manifestasi klinis
(1) Riwayat: Gangguan pendengaran, perkembangan bicara yang tertunda, gangguan pendengaran mendadak, perubahan pendengaran yang progresif atau berfluktuasi selama perjalanan penyakit, seringkali gangguan pendengaran asimetris di kedua telinga. Hal ini dapat disertai dengan episode vertigo. Sebagian pasien memiliki riwayat kejengkelan ketulian yang disebabkan oleh guncangan atau trauma pada kepala.
(2), Tanda dan gejala.
1) , Ketulian paling sering terjadi pada anak usia dini. Ini adalah kejengkelan progresif yang muncul di kemudian hari, sering kali dengan gangguan pendengaran yang berfluktuasi, sebagian besar bilateral. Variabilitas pendengaran berkisar dari normal hingga tuli berat, dan dalam kasus yang parah, gangguan bicara mungkin ada.
② , sekitar 1/3 pasien mengeluhkan gejala vestibular, serangan vertigo dengan gangguan keseimbangan dan ataksia.
2. Investigasi tambahan.
(1), Pemeriksaan Audiologis.
(1) Audiometri nada murni: biasanya tuli sensorineural.
(2) Konduktansi akustik: untuk menentukan apakah ada kelainan pada telinga tengah.
(3) ABR, AERP 40Hz: untuk individu dan bayi yang tidak kooperatif.
(2) , Tes fungsi vestibular: rendah atau tidak ada respons terhadap realisasi dingin dan panas pada nistagmografi.
(3) , Pemeriksaan pencitraan.
(1) CT scan bagian tipis resolusi tinggi dari tulang temporal: CT scan aksial menunjukkan diameter saluran air vestibular, lebar kanal maksimum> 1,5mm pada titik tengah antara pedikel vestibular umum dan pembukaan saluran air vestibular; kanal setengah lingkaran horizontal atau tingkat pedikel umum menunjukkan bayangan cacat tulang yang berbeda berbentuk segitiga yang dalam dan besar di tepi posterior lembah; dasar segitiga adalah bibir anterior dan posterior dari pembukaan saluran air vestibular “bayangan cacat tulang “Tepi-tepinya jelas dan tajam, dan lubang internal sering berkomunikasi langsung dengan ruang depan atau pedikel umum.
②, MRI telinga bagian dalam: pembesaran kantung endolimfatik ditemukan pada gambar berbobot T2, dan bila terdapat batang busur atau elips pada permukaan hemisfer serebelar secara bilateral, pembesaran saluran air vestibular harus diperhatikan.
II. Prinsip-prinsip pengobatan.
(1), ketika gangguan pendengaran terjadi secara tajam, perawatan konservatif dapat digunakan untuk memulihkan pendengaran sebanyak mungkin, untuk mengupayakan jangka waktu yang lebih lama untuk mempertahankan tahap pendengaran yang lebih baik, yang bermanfaat bagi perkembangan bahasa anak.
(2), umumnya menggunakan kombinasi pengobatan, terutama untuk meningkatkan metabolisme mikrosirkulasi telinga bagian dalam dan permeabilitas membran, biasanya digunakan dekstrosa molekul rendah, geranium untuk meningkatkan mikrosirkulasi telinga bagian dalam, juga digunakan prednison atau deksametason anti-inflamasi, pengobatan anti-edema, pengobatan selama beberapa minggu.
(3) Alat bantu dengar digunakan untuk pendengaran sedang hingga berat dan implan koklea digunakan untuk pendengaran yang sangat berat.
(4) Memperkuat pelatihan bicara.
(5) Pencegahan trauma kepala.