Bagaimana penanganan sindrom Crouzon?

Jika seorang anak atau orang dewasa memiliki tampilan mata yang menonjol, bagian tengah wajah yang cekung, atau dahi yang turun, mungkin itu adalah sindrom Crouzon. Penyakit ini dilaporkan dan dinamai oleh Crouzon dari Prancis pada tahun 1912. Ini adalah kelainan bentuk multifaktorial yang disebabkan terutama oleh mutasi pada gen reseptor faktor pertumbuhan fibroblast. Hal ini disebabkan oleh pengerasan dini dan penutupan jahitan tulang di sekitar tulang pterigoid, yang mengakibatkan gangguan perkembangan kerangka tengkorak dan wajah bagian tengah. Usia pembedahan untuk sindrom Crouzon didasarkan pada tingkat keparahan deformitas dan metode pembedahan yang sesuai. Jika kelainan bentuknya parah, melibatkan tengkorak dan kerangka wajah bagian tengah, ruang lingkup pembedahan dan risiko yang ada, pembedahan bertahap dapat dipertimbangkan; 3. Jika kelainan bentuknya parah, melibatkan tengkorak dan kerangka wajah bagian tengah, ruang lingkup pembedahan dan risiko yang ada, pembedahan bertahap dapat dipertimbangkan. Menurut situasi anak, pembedahan terutama adalah sebagai berikut: 1, blok osteotomi tulang frontal dan mid-facial ke depan: berlaku untuk kasus frontal dan mid-facial yang ditarik. Ada dua jenis kasus: (1) satu adalah memindahkan seluruh tulang frontal dan wajah langsung ke posisi yang sesuai sekaligus setelah osteotomi dan fiksasi; (2) kasus lainnya adalah menempatkan retraktor setelah osteotomi dan menggunakan retraktor untuk bergerak sekitar 1 mm setiap hari, dan tulang baru akan tumbuh di celah osteotomi. Setelah traksi ditempatkan pada posisi yang sesuai, traktor disimpan selama 6-8 minggu dan traktor dilepas setelah tulang baru mengeras dan padat. 2 . Osteotomi tulang pertengahan wajah: Ini cocok untuk kasus dengan depresi pertengahan wajah yang sederhana dan dahi yang normal. Tulang hidung, tulang orbital, tulang rahang atas, dan tulang zygomatik, yang membentuk bagian tengah wajah, dipotong dan dipindahkan ke area yang sesuai. Sekali lagi, ada dua cara untuk bergerak maju ke depan, yaitu secara sekaligus dan secara perlahan dengan retraktor. Di masa lalu, karena kurangnya teknik bedah yang sempurna dan struktur yang kompleks dari daerah pertengahan wajah, yang membuat pembedahan berisiko, para ahli bedah biasanya menggunakan pendekatan bedah kompromi, yaitu melakukan osteotomi rahang atas yang diposisikan lebih rendah, diikuti dengan pergeseran ke depan yang lebih kecil, dan kemudian memasang osteotomi rahang bawah untuk bergerak mundur dengan tepat. Pendekatan ini sangat tidak lengkap dalam memperbaiki kelainan bentuk, batang hidung dan area infraorbital tetap tertekan setelah operasi dan memperparah penyempitan jalan napas orofaring. Beberapa ahli bedah saat ini juga masih menggunakan metode ini karena alasan teknis, yang sebenarnya tidak tepat. Teknik osteogenesis distraksi untuk sindrom Crouzon adalah metode pembedahan yang paling canggih, paling efektif, serta paling tidak invasif dan berisiko. Perawatan bedah sindrom Crouzon sangat kompleks dan membutuhkan keterampilan tingkat tinggi dari dokter bedah. Memilih rumah sakit dan dokter bedah yang tepat adalah hal yang penting. Sindrom Crouzon pada awalnya dapat didiagnosis melalui kombinasi pemeriksaan klinis, sinar-X dan CT. Waktu tunggu untuk mendapatkan tempat tidur biasanya 2-3 hari. Persiapan pra-operasi yang mendetail dilakukan setelah prosedur rawat inap. Ini meliputi: pemeriksaan klinis: adanya celah tengkorak, cacat, tonjolan meningeal-otak; adanya morfologi tengkorak yang abnormal dan manifestasi pembentukan yang spesifik; jarak orbital yang normal, penglihatan yang normal; adanya kelainan bentuk wajah dan status intelektual. 2. Pemeriksaan pencitraan: termasuk fotografi sinar-X dan analisis pengukuran, CT dan MRI. 3 . Pemeriksaan kondisi umum: hati, ginjal, fungsi kardiopulmoner, dan biokimia darah pasien dan pemeriksaan terkait lainnya untuk memperkirakan apakah pasien dapat mentoleransi operasi yang lebih lama dengan anestesi umum. 1500-2000 mL darah akan disiapkan. 4 . Desain bedah model berdasarkan pengukuran sinar-X dan pengukuran CT 3D. Jika menggunakan gaya perpindahan anterior osteotomi, pasien harus diberitahu sebelum operasi bahwa ligasi intermaksilaris mungkin diperlukan selama 6-8 minggu setelah operasi, selama waktu itu diet cairan harus dipertahankan untuk mendapatkan kerja sama yang baik dari pasien. Sebelum operasi, dokter bedah akan berkomunikasi dan berdiskusi secara rinci dengan pasien dan orang tuanya tentang kondisi pasien saat ini, pendekatan bedah, risiko dan potensi komplikasi, dan mendapatkan persetujuan dari orang tua pasien.