Poliradikuloneuropati demielinasi infeksi kronis, juga dikenal sebagai sindrom Guillain-Barre kronis. CIDP adalah neuropati perifer motorik-sensorik autoimun dengan demielinasi kronis saraf perifer proksimal sebagai lesi utama, dan merupakan jenis CADP yang paling umum, dengan progresif kronis atau remisi-kambuh.
CIDP adalah neuropati perifer motorik-sensorik autoimun dengan demielinasi kronis pada saraf perifer proksimal sebagai lesi utama. Etiologi penyakit ini tidak jelas. Sekarang telah diterima bahwa AIDP dikaitkan dengan penyakit prekursor infeksi, yang paling umum adalah penyakit infeksi pada saluran pernapasan bagian atas (virus atau bakteri) dan penyakit inflamasi pada saluran pencernaan (Campylobacter jejuni).
Presentasi klinis
Penyakit ini dapat dilihat terutama pada orang dewasa, tetapi juga dapat menyerang anak-anak, dengan usia puncak onset antara 40 dan 60 tahun. Perjalanan alami penyakit ini mencakup perkembangan bertahap, perkembangan yang stabil dan pola remisi-kambuh. Periode perkembangan berkisar dari bulan hingga tahun, dengan rata-rata 3 bulan, tanpa perbaikan yang signifikan dalam waktu 6 bulan setelah onset dan progresif selama lebih dari 8 minggu, yang dapat dibedakan dari GBS.
1. CIDP klasik
CIDP terlihat pada semua kelompok usia dan lebih umum terjadi antara usia 40 dan 60 tahun, dengan tingkat kejadian yang sama pada pria dan wanita. Lebih jarang ada riwayat infeksi anteseden yang jelas. Gejala-gejala CIDP terbatas pada sistem saraf perifer dan terutama dimanifestasikan sebagai berikut
(1) Kelemahan otot Sebagian besar pasien mengalami kelemahan otot, yang dapat melibatkan ekstremitas proksimal dan distal, tetapi kelemahan otot proksimal adalah ciri yang menonjol. Kelemahan tipikal bermanifestasi sebagai kelemahan anggota tubuh proksimal dan distal yang simetris, biasanya dimulai dari kedua tungkai bawah dan berkembang dari distal ke proksimal; keterlibatan otot pernapasan lebih jarang terjadi.
(2) Gangguan sensorik Sebagian besar pasien mengalami mati rasa pada anggota badan, sebagian lagi mengalami nyeri. Mungkin ada pengurangan sarung tangan dan sensasi pinprick seperti garter, serta berkurangnya sensasi dalam dan, dalam kasus yang parah, ataksia sensorik. Namun demikian, gangguan sensorik objektif pada pemeriksaan sensorik biasanya tidak menonjol.
(3) Kelainan refleks tendon Refleks tendon berkurang atau tidak ada, bahkan pada mereka yang memiliki kekuatan otot normal.
(4) Kelainan saraf serebral Sebagian kecil pasien dapat mengalami facial palsy atau oftalmoplegia. Saraf serebral yang mempersarafi otot medula oblongata kadang-kadang dapat terlibat, dan disartria dan disfagia dapat terjadi.
(5) Disfungsi otonom dapat bermanifestasi sebagai hipotensi postural, disfungsi sfingter dan aritmia jantung. Sejumlah kecil pasien mengalami tanda Horner, impotensi, inkontinensia urin, oedema cakram optik dan penurunan ketajaman penglihatan. Sekitar 5% pasien CIDP juga dapat mengalami kerusakan sistem saraf pusat. Lesi demielinasi terlihat di otak dan otak kecil, mirip dengan sklerosis multipel, dan gejala sistem saraf pusat serta perubahan pencitraan otak dapat hilang setelah imunoterapi.
2. Varian CIDP
(1) Tipe motorik murni secara selektif melibatkan serabut motorik, blok konduksi lebih sering terjadi dan merespon lebih baik terhadap imunoglobulin intravena daripada hormon.
(2) CIDP sensorik atau neuropati demielinasi sensorik kronis dimulai dengan gangguan sensorik pada ujung tungkai, atau bahkan ataksia sensorik, meskipun hanya ada gejala sensorik, tetapi elektrofisiologi menunjukkan adanya kecepatan konduksi saraf yang khas CIDP dengan gangguan serabut motorik, dan gejala keterlibatan motorik dapat muncul seiring perkembangan penyakit.
(3) Kekuatan otot ringan biasanya normal dan gejalanya termasuk mati rasa distal, kesemutan atau kelemahan yang dapat berkembang seiring dengan perjalanan penyakit.
(4) Tipe multifokal (multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy) muncul secara klinis sebagai neuropati multifokal dengan blok konduksi pada saraf yang terkena, bukti adanya gangguan sensorik dan respons hormonal yang baik.
(5) Tipe distal (distal acquired demyelinating symmetrical neuropathy) tidak memiliki keterlibatan otot proksimal, tidak ada protein monoklonal yang ditemukan dan respons terhadap pengobatan mirip dengan CIDP klasik.
(6) Polineuropati sensorik imun kronis secara klinis muncul dengan ataksia sensorik dan defisit sensorik berserat yang besar. Pemeriksaan elektrofisiologis dari potensi yang ditimbulkan somatosensori menunjukkan keterlibatan akar saraf sensorik tetapi kecepatan konduksi saraf normal. Pola histologisnya mirip dengan CIDP.
Pemeriksaan tambahan
1. Pemeriksaan elektrofisiologis menunjukkan neuropati demielinasi dengan degenerasi aksonal – blok konduksi multifokal, latensi distal yang berkepanjangan, latensi gelombang-F yang berkepanjangan, kecepatan konduksi saraf (NCV) yang berkurang hingga kurang dari 80% dari normal, dan potensi aksi pembebanan otot yang terpisah.