Pada awal perkembangan janin, cincin vaskular yang terdiri dari aorta yang berpasangan gagal melakukan transisi normal ke aorta tunggal, dengan resorpsi degeneratif yang tidak lengkap pada aorta dorsal kanan atau kelainan perkembangan segmen lengkung aorta lainnya, sehingga lengkung aorta pediatrik masih mempertahankan struktur anulus yang lengkap atau tidak lengkap, dan kerongkongan dan trakea, yang berjalan di dalam cincin vaskular, mengalami berbagai tingkat kompresi, dan kelainan dalam cara berbagai segmen lengkung aorta berkumpul ini dikenal sebagai malformasi pembuluh darah pada cincin vaskular. Insiden malformasi cincin pembuluh darah rendah di negara-negara Timur, di mana pembuluh darah yang mengalami kelainan bentuk melingkari kerongkongan dan organ-organ, menekan mereka dan menyebabkan gejala klinis, sehingga memerlukan manajemen bedah untuk meredakan gejala. I. Anatomi patologis dan patofisiologi Perkembangan arkus aorta janin merupakan perkembangan dari cincin menjadi arkus aorta tunggal. Cincin pembuluh darah janin pada awalnya dibentuk oleh enam pasang lengkung aorta yang terhubung ke bursa aorta dan lengkung aorta dorsal. Kemudian, pasangan lengkung aorta pertama, kedua, dan kelima diserap, dan aorta dorsal antara pasangan lengkung aorta ketiga dan keempat terputus, menyisakan pasangan lengkung aorta keempat dan keenam untuk membentuk cincin pembuluh darah. Pada titik ini, bursa aorta dipisahkan menjadi aorta asendens dan batang pulmonalis, yang terhubung ke pasangan lengkung aorta keempat, dan batang pulmonalis terhubung ke pasangan lengkung aorta keenam. Kemudian, ketika cincin vaskular memendek dan berubah bentuk, segmen arteri intersegmental aorta dorsal di segmen 1 dan 2 sepenuhnya diserap, dan bidang arteri segmen 3-7 diperpendek, sehingga hanya aorta dorsal yang setara dengan segmen 8 dalam dua kasus yang merupakan tepi lateral cincin vaskular. Biasanya ujung distal lengkung ke-6 kanan dan segmen intersegmental aorta dorsal kanan intersegmen ke-8 menghilang karena resorpsi, dan tepi kanan cincin vaskular dipatahkan dan diserap kembali, membentuk lengkung aorta tunggal di sisi kiri. Dengan demikian, malformasi cincin vaskular tidak disebabkan oleh resorpsi yang tidak lengkap dari segmen intersegmental dorsal ke-8 aorta dorsal kanan atau resorpsi abnormal arkus arteri sisi kiri. Lokasi malformasi yang paling sering terjadi adalah aorta dorsalis pada arkus ke-4 dan segmen intersegmental ke-8 di kedua sisi. Ada beberapa cara untuk mengklasifikasikan malformasi cincin vaskular, di antaranya adalah sebagai berikut. (I) Lengkungan aorta ganda Lengkungan aorta ganda adalah jenis cincin vaskular yang paling umum. Hal ini disebabkan oleh keberadaan lengkung aorta ke-4 kiri dan kanan secara simultan selama perkembangan embrionik, dengan keduanya berasal dari aorta asendens dan menyatu ke dalam aorta desendens dari trakea dan kerongkongan yang melewati sisi punggung, membentuk cincin yang sebenarnya. Biasanya arkus kanan (dorsal) menimbulkan arteri karotis komunis kanan dan arteri subklavia kanan, sedangkan arkus kiri yang lebih kecil (anterior) menimbulkan arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Lengkungan kanan dominan pada sekitar 73% pasien, lengkungan kiri hanya dominan pada 20%, dan kiri dan kanan memiliki ukuran yang sama pada 2% lainnya. (ii) Lengkungan aorta kanan dengan ligamentum arteri kiri Jika arkus ke-4 kiri mengalami degenerasi selama perkembangan embrionik, hal ini dapat menghasilkan lengkung aorta kanan. Tergantung pada lokasi gangguan degeneratif pada arkus kiri dan pola percabangan arteri karotis komunis kiri, arteri subklavia kiri, dan saluran arteri, lengkung aorta kanan dapat menghasilkan berbagai jenis kelainan bentuk cincin pembuluh darah. Yang paling umum adalah arteri subklavia kiri esofagus retrograde dan cabang arkus aorta yang seperti cermin. Lengkung aorta kanan dengan arteri subklavia kiri esofagus retrograde disebabkan oleh adanya arkus ke-4 kanan dan gangguan arkus kiri antara karotis umum kiri dan arteri subklavia kiri, yang memungkinkan arteri subklavia kiri berasal dari aorta desendens dan berjalan ke aspek posterior kiri kerongkongan, dengan ligamentum antara aorta desendens dan arteri pulmonalis kiri, sehingga memungkinkan terbentuknya cincin pembuluh darah yang lengkap. Lengkungan aorta kanan dengan cabang-cabang seperti cermin kemudian hadir di arkus ke-4 kanan, sedangkan arkus kiri terputus di antara arteri subklavia kiri dan aorta desendens dorsal, membentuk sebuah ligamen. Ketika ligamen ini berasal dari aorta desendens, ligamen ini membentuk cincin vaskular yang lengkap, sedangkan ketika ligamen ini berasal dari batang sefalika (arteri innominate), ligamen ini tidak membentuk cincin vaskular, dan anak tersebut mungkin tidak bergejala. (C) Selempang arteri pulmonalis Pada perkembangan embrio, ketika arteri pulmonalis kiri berasal dari arteri pulmonalis kanan, arteri pulmonalis melewati bronkus utama kanan dan berjalan di antara trakea dan kerongkongan, membentuk “selempang” yang menekan bronkus kanan (Gbr. 15-46). Hal ini sering menyebabkan kompresi trakea pada periode neonatal. (d) Sindrom kompresi batang sefaloarterial (arteri yang tidak disebutkan namanya) Ketika batang sefaloarterial (arteri yang tidak disebutkan namanya) berjalan secara tidak normal, dinding anterior trakea akan tertekan oleh batang sefaloarterial. Namun, beberapa anak dengan batang kepala-lengan yang berjalan normal juga mengalami kompresi trakea, dan mekanismenya tidak sepenuhnya dipahami. Diperkirakan bahwa asal batang kepala-lengan pada anak-anak ini lebih posterior ke sisi kiri lengkung aorta daripada pada subjek normal, dan ketika arteri ini berjalan ke sisi kanan ke saluran keluar toraks, dapat menekan dinding anterior trakea. (E) Arteri subklavia kanan vagus Lengkung aorta kiri dengan arteri subklavia kanan vagus disebabkan oleh degenerasi lengkung ke-4 kanan antara arteri subklavia dan arteri karotis selama perkembangan embrionik, yang menghasilkan arteri subklavia kanan yang berasal dari aorta desendens dan berjalan ke atas ke kanan melalui batas posterior esofagus, yang dapat menyebabkan lekukan pada dinding posterior kiri esofagus, tetapi tidak membentuk cincin pembuluh darah yang lengkap. Insiden malformasi ini secara statistik tinggi, sementara gejala yang menyebabkan disfagia jarang terjadi, dan bahkan lebih jarang lagi yang memerlukan perawatan bedah. (vi) Lengkungan aorta kiri dengan aorta desendens kanan Malformasi ini jarang terjadi, tetapi jika dikombinasikan dengan duktus arteriosus sisi kanan atau ligamentum arteriosum, maka dapat membentuk cincin pembuluh darah yang lengkap. Lengkungan aorta kiri dengan aorta desendens kanan disebabkan oleh perkembangan embrionik lengkung aorta lengkung ketiga tidak terdegradasi dan diserap, membentuk lengkung aorta serviks yang besar, sehingga beberapa anak tidak memiliki saluran arteri sisi kanan juga dapat menghasilkan gejala kompresi dinding anterior trakea. Kedua, regresi alami dari anak-anak malformasi cincin vaskular bawaan umumnya ditemukan dalam pemeriksaan fisik rumah sakit atau kerongkongan, gejala kompresi trakea, untuk anak-anak tanpa gejala dapat diikuti dan diamati, anak dapat ditoleransi dengan sangat baik dan tidak memerlukan perawatan bedah. Untuk anak-anak dengan gejala kompresi esofagus dan trakea yang jelas, pembedahan diperlukan, dan hasilnya lebih baik. Manifestasi klinis dan diagnosis Manifestasi klinis anak-anak dengan malformasi cincin vaskular bervariasi sesuai dengan lokasi dan derajat kompresi pada trakea dan esofagus. Gejala umumnya adalah: gangguan pernapasan dan bunyi mengi pada awal kehidupan, bunyi mengi yang lebih keras setelah aktivitas dan makan, dan dapat didengar saat tidur, batuk seperti “menggonggong” atau “gong”, dan infeksi saluran pernapasan berulang. Anak yang lebih besar mengalami kesulitan menelan, terutama saat makan makanan padat, dan bahkan mungkin mengalami kesulitan bernapas atau memar. Beberapa anak lebih suka memiringkan kepala ke belakang ketika mereka tidur, posisi yang dapat mengurangi sumbatan jalan napas. Ada banyak cara untuk mendiagnosis malformasi cincin pembuluh darah, tetapi metode diagnostik yang paling umum dan paling sederhana adalah radiografi dada. Radiografi dada frontal dan lateral menunjukkan posisi arkus aorta. Visualisasi arkus aorta normal yang buruk sering kali menunjukkan kemungkinan adanya kelainan bentuk arkus aorta ganda. Radiografi lateral dapat menunjukkan apakah terdapat stenosis trakea dan bronkus pada tingkat arkus aorta, dan fotografi kV tinggi dapat membantu dalam hal ini. Radiografi dada menunjukkan hiperventilasi paru kanan, yang sering menunjukkan kemungkinan adanya sling arteri pulmonalis; menelan barium esofagus juga sangat membantu dalam diagnosis anomali cincin vaskular, pada pasien dengan arkus aorta atau arkus aorta kanan dengan ligamentum arteri kiri, menelan barium esofagus dapat dilihat di dinding posterior dinding belakang memiliki jejak kompresi yang jelas. Dalam beberapa tahun terakhir, munculnya CT spiral berkecepatan tinggi telah memberikan kondisi yang lebih baik untuk diagnosis penyakit ini, yang telah menyebabkan diagnosis banyak pasien yang sebelumnya terlewatkan. Ekokardiografi harus digunakan sebagai alat pemeriksaan rutin, sedangkan angiografi kardiovaskular dapat digunakan sebagai pelengkap. Pembedahan Semua anak yang bergejala, setelah diagnosisnya jelas, terdapat indikasi pembedahan, penundaan pembedahan dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada trakea dan bronkus, atau bahkan kematian mendadak. Metode pembedahan bervariasi sesuai dengan diagnosis, berikut ini adalah beberapa prinsip perawatan bedah malformasi cincin vaskular yang umum. (I) Lengkungan aorta ganda: masuk ke dada pada ruang interkostal ke-4 sisi lateral posterior kiri, dan memperlihatkan hubungan antara cincin vaskular, ligamen dan aorta desendens setelah pemisahan. Lengkungan aorta yang lebih kecil (biasanya lengkungan kiri) dipotong di persimpangan dengan aorta desendens, dan ligamen arteri dipotong pada saat yang sama, dengan menjaga suplai darah normal arteri karotis dan subklavia bilateral. (ii) Lengkung aorta kanan dengan ligamen arteri kiri Masuk ke dada di ruang interkostal ke-4 dari sisi lateral posterior kiri, pisahkan dan perlihatkan ligamen arteri, potong dan jahit, dan kendurkan ligamen yang melekat untuk menghindari kerusakan pada saraf laring dan saraf vagus di dekatnya. (C) Sindrom kompresi batang otak (arteri yang tidak disebutkan namanya): Masuk ke dada di ruang interkostal ke-3 atau ke-4 anterolateral kanan atau kiri, potong jaringan timus kanan, dan gunakan jahitan empuk tiga jarum untuk membuat jahitan tipe kasur di depan lengkung aorta di awal batang otak, di titik di mana batang otak terhubung dengan lengkung, dan di titik di mana batang otak keluar dari dada, lalu pasang di bagian belakang tulang dada. Dianjurkan untuk melakukan trakeoskopi bersamaan dengan pembedahan untuk memahami pelepasan kompresi trakea. Baru-baru ini, beberapa penulis telah mengusulkan sternotomi median, yang dipotong pada awal batang kepala-lengan, ditutup secara proksimal, dan dipasang kembali secara distal ke posisi normal arkus aorta terhadap aspek anterior kanan. (iv) Selempang arteri pulmonalis Sering dioperasi pada bayi dan neonatus. Tulang dada diiris, sirkulasi ekstrakorporeal dibuat, dan arteri pulmonalis kiri dipotong di awal arteri pulmonalis kiri, ujung proksimal ditutup, dan ujung distal dipindahkan ke bagian depan trakea dan batang arteri pulmonalis untuk anastomosis sisi ujung; jika ada kombinasi kelainan bentuk cincin trakea pada saat yang sama, patch perikardial diperlukan untuk melakukan trakeoplasti. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan pengembangan dan penerapan teknologi torakoskopi, banyak rumah sakit telah mengadopsi teknologi torakoskopi untuk pengobatan malformasi vaskular pediatrik dengan sukses. V. Pemantauan pasca operasi dan komplikasi Kuncinya adalah perawatan pernapasan setelah operasi untuk malformasi cincin pembuluh darah pediatrik. Selain trakeoplasti, anak-anak perlu menjalani intubasi trakea dalam waktu yang lama, umumnya menganjurkan ekstubasi dini, memberikan pembasahan saluran pernapasan yang memadai, memperkuat tepukan dahak bagian belakang, untuk memastikan saluran pernapasan terbuka. Dalam beberapa kasus, gejala kompresi pernapasan mungkin tidak sepenuhnya hilang pada periode awal pasca operasi, tetapi gejalanya sering kali hilang setelah beberapa bulan atau satu tahun. Keenam, hasil operasi dan tindak lanjut Backer dkk. melaporkan sekelompok 251 kasus karena gejala kompresi saluran pernapasan dan pencernaan, yang dicurigai sebagai malformasi cincin pembuluh darah pada anak-anak, termasuk arkus aorta ganda yang menyumbang 76 kasus; arkus aorta kanan dengan ligamentum arteri kiri 66 kasus; sindrom kompresi batang kepala dan lengan pada 79 kasus; sling arteri pulmonalis dengan atau tanpa kelainan cincin trakea pada 30 kasus. Angka kematian operasi secara keseluruhan adalah 7,6 persen, dan sebagian besar kasus fatal terkait dengan malformasi jantung dan trakea. Dalam 30 tahun terakhir, tidak ada angka kematian operasi untuk malformasi cincin vaskular sederhana.