Kriptorkismus pediatrik dan infertilitas pria

Setelah lahir, testis yang tidak turun ke posisi anatomi normal, yaitu tidak teraba di dalam skrotum, disebut kriptorkismus. Posisi testis dapat berada di mana saja dalam perjalanan turun atau mungkin ektopik di tempat lain. Suhu di dalam skrotum 1,5-2,0°C lebih rendah daripada di dalam rongga perut, dan perbedaan suhu ini cukup untuk mempengaruhi proses spermatogenesis. I. Kejadian dan klasifikasi kriptorkismus 1. Embriologi testis turun Pada wanita, gonad yang belum berdiferensiasi berdiferensiasi menjadi testis janin di bawah pengaruh protein SRY selama minggu ke-7 kehamilan. Pada embrio pria pada minggu ke-8, testis janin mulai mengeluarkan dua hormon, testosteron dan faktor penghambat mullerian. Testosteron disekresikan oleh sel Leydig janin dan diatur oleh hCG ibu. Faktor penghambat Mullerian, yang disekresikan oleh sel Sertoli janin, menyebabkan degenerasi saluran Mullerian, dengan hanya pelengkap testis yang tersisa. Pada saat yang sama ketika selubung testis muncul, otot levator ani berdiferensiasi dari otot oblik abdomen internal. Pada saat ini testis terletak di ujung atas dari ujung testis. Antara 12 minggu dan 7 bulan kehidupan embrio, testis turun dengan adanya dihidrotestosteron. Selubung testis “hernia” keluar dari daerah deltoid yang lemah di bawah dinding perut dan masuk ke dalam skrotum. Gonadotropin dan testosteron memainkan peran utama dalam penurunan testis. Pengujian telah menunjukkan bahwa gonadotropin menyebabkan turunnya testis pada hewan prematur, sementara memblokir sintesis dihidrotestosteron pada hewan menyebabkan kriptorkismus pada bayi baru lahir. Pada pasien dengan sindrom Kallman yang kekurangan GnRH, kriptorkismus dapat menjadi salah satu presentasi yang khas. Faktor-faktor lain yang menentukan turunnya testis adalah (1) tarikan dari testis dan otot levator, (2) perkembangan dinding perut dengan kecepatan tertentu sementara testis relatif statis, yang mengakibatkan ketidaksesuaian spasial, (3) tekanan perut yang menyebabkan testis melewati saluran inguinalis, (4) peran epididimis dalam perkembangannya, dan (5) peran saraf genitofemoral. Kelainan pada semua faktor di atas dapat menyebabkan kriptorkismus. 2, Insiden kriptorkismus Kriptorkismus sering terjadi, tetapi harus dibedakan dengan testis geser (retraktiletestis). Insiden kriptorkismus adalah 30,3% pada bayi prematur dan 3,4% pada bayi baru lahir cukup bulan. Insiden kriptorkismus pada anak laki-laki berusia satu tahun adalah 0,8-1,5 persen. Insiden kriptorkismus pada orang dewasa adalah sekitar 1 persen. Ini berarti bahwa 75 persen bayi cukup bulan dan 95 persen bayi prematur akan memiliki testis kriptorkismus yang turun ke dalam skrotum dalam tahun pertama kehidupannya, tepatnya dalam waktu tiga bulan. Jika testis kriptorkismus tidak turun ke dalam skrotum pada tahun pertama kehidupan, maka tidak akan terjadi di kemudian hari. Eksplorasi bedah pada kriptorkismus menunjukkan tidak adanya testis pada 3-5 persen kasus. Sepuluh persen pasien kriptorkismus memiliki dua testis, di mana salah satu atau kedua testis tidak ada pada 3 persen kasus. 3 . Klasifikasi testis kriptorkismus Testis yang tidak turun dapat diklasifikasikan menjadi empat jenis: (1) tipe perut, yang terletak di atas cincin bagian dalam; (2) tipe saluran inguinalis, yang terletak di antara cincin bagian dalam dan luar; (3) tipe ektopik, yang jauh dari jalur normal turunnya testis, dan lima lokasi ektopik yang umum adalah perineum, foramen ovale, hipodermis inguinalis, daerah suprapubik, dan skrotum kontralateral, dan hipodermis inguinalis adalah yang paling umum; (4) tipe meluncur, yaitu testis yang turun sepenuhnya dapat ditemukan di bagian bawah skrotum dan daerah antar-inguinal; dan (5) tipe geser, yaitu testis yang turun sepenuhnya. bebas di antara dasar skrotum dan selangkangan. Ada juga berbagai kemungkinan untuk mengklasifikasikan lokasi testis ke dalam dua kategori: teraba dan tidak teraba. 2. Kriptorkismus dan infertilitas pria Kriptorkismus dapat terjadi pada infertilitas, tumor testis, torsio testis, dan penyakit penyerta lainnya. Selama 3 bulan pertama embrio, jumlah sel Sertoli tumbuh hingga tetap stabil hingga masa pubertas, dan spermatogonia berubah menjadi spermatogonia selama 6 bulan pertama. Saat lahir, sel germinal dapat berkurang pada testis yang tidak turun. Testis yang tidak turun mungkin memiliki kelainan bawaan. Jumlah sel germinal mungkin normal sebelum lahir, tetapi penelitian telah menunjukkan bahwa jumlah sel germinal dalam tubulus seminiferus testis kriptorkismus, serta jumlah total sel germinal, menurun sebelum lahir. Ukuran dan berat testis juga menurun. Penelitian telah menunjukkan bahwa jumlah sel germinal dalam duktus deferens pada testis yang tidak diturunkan juga berkurang pada anak usia 0-1 tahun. Tujuh puluh lima persen anak usia 1-2 tahun yang menjalani imobilisasi testis mengalami penurunan jumlah sel germinal. Jika testis tidak difiksasi di dalam skrotum, jumlah sel germinal dapat berkurang lebih lanjut dan infertilitas di masa dewasa lebih mungkin terjadi. lebih dari 90 persen anak-anak berusia antara 3 tahun dan pubertas akan mengalami penurunan jumlah sel germinal. Testis yang tidak turun akan menunda proses spermatogenesis. Pasien dengan kriptorkismus bilateral memiliki peluang kesuburan yang kecil jika tidak ditangani. Semakin tinggi posisi testis, semakin besar kerusakan varikokel. Semakin cepat testis memasuki skrotum, semakin besar kemungkinan pemulihan proses spermatogenik. Kepadatan sperma lebih rendah pada kriptorkismus unilateral dengan fiksasi turun dibandingkan dengan subjek normal, menunjukkan bahwa kriptorkismus unilateral dapat dikaitkan dengan perkembangan testis bilateral. lebih dari 80% pasien kriptorkismus bilateral yang tidak diobati tidak memiliki sperma dalam air mani, dan sisanya memiliki kepadatan sperma yang berkurang secara signifikan. 20% pasien kriptorkismus bilateral dengan fiksasi turun memiliki kepadatan sperma yang dapat mencapai batas normal yang rendah. Beberapa penulis menemukan bahwa 16% pasien yang menjalani fiksasi turun kriptorkismus bilateral pada usia 10-15 tahun dapat mencapai jumlah sperma 20 & akut; 106 / ml. Setelah fiksasi turun kriptorkismus unilateral, kemungkinan memiliki anak lebih besar daripada kriptorkismus unilateral yang tidak diobati jika testisnya tidak mengalami atrofi. Analisis air mani pada kriptorkismus unilateral yang tidak diobati lebih bervariasi, berkisar antara 29-89% di atas batas rendah normal, dan 0-27% pada azoospermia. Setelah operasi, 69% pasien dapat mencapai jumlah sperma 20 & akut; 106 / ml. lebih dari 70% pasien yang menjalani fiksasi testis turun pada usia 2-11 tahun dapat mencapai analisis air mani di atas batas bawah normal. 65% pasien yang menjalani fiksasi testis kriptorkismus turun pada usia 1-8 tahun memiliki analisis air mani yang normal di masa dewasa, dan bagi mereka yang menjalani operasi pada usia 9-12 tahun, analisis air mani dari mereka yang memiliki analisis air mani yang normal di masa dewasa sekitar 50%. Diagnosis dan pengobatan kriptorkismus 1. Diagnosis Ketika testis tidak teraba di dalam skrotum, testis yang dapat dipulihkan harus diidentifikasi sesuai dengan riwayat dan pemeriksaan fisik. Jika riwayat saat lahir dan dalam usia satu tahun mencatat adanya testis di dalam skrotum, atau pemeriksaan fisik menunjukkan bahwa testis dapat ditarik ke dalam skrotum langsung ke bawah, maka diagnosisnya adalah testis yang dapat dipulihkan. Jika kedua testis tidak teraba, kemungkinan anorchiasis bilateral harus dipertimbangkan, diagnosis ditegakkan pada anak laki-laki di bawah usia 9 tahun jika FSH meningkat pada pemeriksaan lebih lanjut. Jika FSH normal, tes stimulasi hCG, yaitu injeksi intramuskular hCG 2000 U sekali sehari selama 3 hari, harus dilakukan untuk mendeteksi kadar testosteron; jika meningkat, ini menunjukkan adanya komponen sel Leydig pada testis, dan jika tidak responsif, ini menunjukkan tidak adanya testis. Ultrasonografi dapat dengan mudah mendeteksi testis ketika berada di bawah kulit inguinalis atau di saluran inguinalis, memeriksa testis yang terletak di rongga perut membutuhkan lebih banyak pengalaman, CT atau MRI lebih akurat dalam kasus ini, tetapi anak-anak cenderung tidak mau bekerja sama dalam pemeriksaan, dan tidak semua testis yang tidak dapat diakses dapat diperiksa. Angiografi umumnya tidak digunakan. Teknik laparoskopi sangat menarik untuk mengeksplorasi testis yang tidak teraba. Jika pembuluh darah testis tidak teraba, maka testis tidak ada dan tidak diperlukan eksplorasi lebih lanjut. Jika pembuluh darah masuk ke dalam kanal inguinalis, fiksasi testis atau orchiectomy yang lebih terbuka atau transperitoneal dapat dilakukan. Jika testis terletak di rongga perut, keputusan untuk memilih fiksasi testis turun satu tahap atau operasi dua tahap diperlukan. 2 . Perawatan Karena kemungkinan besar terjadi infertilitas pada pasien kriptorkismus bilateral, setidaknya satu sisi testis harus diselamatkan, sebaiknya kedua sisi harus berhasil diturunkan ke dalam skrotum pada saat yang bersamaan. Waktu penanganan: Untuk mencegah infertilitas, penanganan bedah harus dilakukan sebelum sel germinal menghilang, yang jarang terjadi sebelum usia 15 bulan. American Academy of Paediatrics merekomendasikan pengobatan pada usia sekitar satu tahun. Sebagian besar ahli percaya bahwa testis harus diturunkan ke dalam skrotum dalam waktu 12-18 bulan. Setiap upaya harus dilakukan untuk menurunkan testis ke posisi yang paling tidak dapat diraba, jika tidak, testis pada sisi tersebut harus diangkat. Orchiectomy juga harus dipertimbangkan pada pasien pasca-pubertas yang memiliki kecenderungan degenerasi atau keganasan testis. 1 . Terapi hormon Terapi hormon adalah satu-satunya pilihan untuk pengobatan konservatif. Ada dua jenis sediaan hormon yang tersedia: hCG dan GnRH (hormon pelepas gonadotropin). hCG menstimulasi sel Leydig untuk meningkatkan kadar testosteron serum, sehingga mendorong penurunan testis. Pada beberapa pasien, sekresi GnRH hipotalamus tidak normal, yang dibuktikan dengan kadar LH yang rendah, sehingga terapi penggantian efektif. Penggunaan hCG bervariasi, dengan dosis total mulai dari 3.000 IU hingga 40.000 IU yang diberikan setiap hari atau setiap minggu selama beberapa hari hingga beberapa bulan. Penurunan testis ke skrotum dicapai pada 15-50% pasien. Job dkk. percaya bahwa untuk stimulasi maksimum sel Leydig, jumlah total hCG harus setidaknya 10.000 IU, dan di atas 15.000 IU efek samping mulai terjadi. GnRH digunakan sebagai semprotan hidung 1,2 mg setiap hari selama 4 minggu, dengan tingkat efektifitas 18-70%. Perawatan bedah: Perawatan bedah diperlukan jika perawatan obat tidak efektif. Tujuan perawatan bedah adalah untuk membebaskan testis yang tidak turun dan membawanya ke dalam skrotum, setidaknya dalam posisi yang dapat diraba. Saat ini diyakini bahwa pembedahan harus dilakukan sebelum usia 2 tahun. Kunci pembedahan adalah membebaskan korda spermatika secara memadai untuk memfasilitasi turunnya testis dan memungkinkan testis berada dalam posisi bebas tegang di dalam skrotum, jika tidak, testis akan tertarik kembali setelah pembedahan. Testis diamankan di antara kulit skrotum dan meatus sehingga tidak dapat ditarik kembali. Perbaikan hernia harus dilakukan pada waktu yang sama. Jika panjang korda spermatika yang terisolasi masih tidak mencukupi, arteri spermatika internal dapat dijepit berdasarkan uji coba menurut pengalaman Fowler-Stephens, dan jika suplai darah baik, arteri ini dapat dipotong untuk memperpanjang panjang korda spermatika dan mengurangi ketegangan. Mereka yang memiliki kriptorkismus tinggi atau korda spermatika pendek juga dapat dioperasi tanpa saluran inguinalis, dan korda spermatika dapat dibawa dari peritoneum posterior melalui segitiga Hirschsprung dan cincin eksternal langsung ke dalam skrotum, yang dapat meningkatkan tingkat keberhasilan operasi. Pembedahan laparoskopi dapat mencapai tujuan diagnostik dan terapeutik. Pertama, cincin bagian dalam ditemukan di bawah pengamatan mikroskopis. Jika korda spermatika dan vas deferens terlihat, maka dapat dinilai bahwa testis telah turun ke cincin bagian dalam atau di bawahnya, dan pada saat itu pembedahan terbuka dapat dilakukan untuk memperbaiki testis. Jika tidak ada pembuluh darah dan vas deferens di cincin bagian dalam, testis harus ditemukan di panggul. Jika testis berkembang dengan baik, pembedahan terbuka dapat dilakukan; jika mengalami atrofi yang nyata, testis harus diangkat secara laparoskopi. Terlepas dari prosedurnya, orkidektomi harus dilakukan ketika testis tidak dapat difiksasi di tempat yang dapat diraba, atau ketika testis telah mengalami atrofi yang nyata atau memiliki kecenderungan untuk menjadi ganas. Bahkan jika fiksasi berhasil, pasien harus diinstruksikan untuk menjalani tindak lanjut secara teratur.