Polidaktili
Polydactyly, juga dikenal sebagai jari-jari yang diduplikasi, mengacu pada redundansi jari-jari selain jari-jari normal, tulang jari, komponen jaringan lunak sederhana atau tulang metakarpal, dll. Ini adalah malformasi kongenital tangan yang paling umum dalam praktik klinis, terhitung sekitar 39,9% dari malformasi anggota tubuh bagian atas bawaan (Liang Bingzhong, 1982), dengan insiden sekitar 1 per 1.000; laki-laki lebih tinggi daripada perempuan, dengan rasio laki-laki terhadap perempuan 3: 2, tangan kanan lebih banyak daripada tangan kiri, dengan rasio 2: 1, dan kejadian kedua tangan terhitung sekitar Insiden polidaktili ibu jari menyumbang lebih dari 90% dari total.
Gejala dan tanda polidaktili terlihat jelas pada pandangan pertama dan sebagian besar dapat didiagnosis pada saat persalinan, termasuk polidaktili dan tangan cermin di antara fenomena jaringan yang berulang. Pada polidaktili, jari-jari yang banyak bisa tunggal atau ganda, atau polidaktili bilateral; polidaktili dibagi ke dalam tiga kategori: polidaktili radial, polidaktili sentral, dan polidaktili ulnar, dengan polidaktili radial adalah yang paling umum, diikuti oleh polidaktili ulnar, dan polidaktili sentral yang jarang terjadi. Polydactyly bisa terjadi pada falang terminal dan falang proksimal jari, melekat pada falang normal atau metakarpal, atau pada sisi sendi metakarpofalangeal atau interphalangeal. Beberapa polydactyly bisa merupakan hasil dari pengembangan satu jari yang berulang-ulang, dengan hiperostosis metakarpal yang sesuai, yang menghasilkan tangan berjari enam atau bahkan kelainan bentuk tangan yang berat, tetapi hal ini kurang umum.
Bentuk dan struktur polidaktili bisa sangat bervariasi, dari dermatom yang melekat pada jari yang lengkap, dan bisa jadi sulit untuk membedakan antara jari normal dan polidaktili, sehingga menyulitkan keputusan bedah. Sudut di mana polydactyly tumbuh juga bervariasi, dengan beberapa berada pada sudut kanan ke margin radial atau ulnar tangan. Polydactyly mungkin ada sendiri atau bersamaan dengan kelainan bentuk seperti kelainan bentuk ibu jari majemuk, atau mungkin ada kelebihan tiga atau empat jari, yang menghasilkan kelainan bentuk “tangan cermin”. Polidaktili ulnaris dapat dikaitkan dengan berbagai kelainan bentuk lainnya, seperti sindaktili, ibu jari trigeminal, kelainan bentuk tulang belakang, dan displasia kuku. Polidaktili sentral sering dikaitkan dengan sindaktili, yang lebih umum terjadi secara bilateral dan dinamai polidaktili. Sinar-X harus dilakukan untuk mengklarifikasi kondisi osteoartritis polydactyly dan untuk memberikan dasar bagi pembedahan.
Klasifikasi: Polydactyly dibagi ke dalam tiga jenis utama menurut kejadiannya dan lokasi anatomisnya: polydactyly pra-aksial ibu jari (juga dikenal sebagai radial polydactyly, polydactyly pra-aksial, kelainan bentuk ibu jari majemuk), polydactyly sentral, dan polydactyly pasca-aksial jari kelingking (juga dikenal sebagai polydactyly ulnar, polydactyly pasca-aksial). Klasifikasi polidaktili ibu jari saat ini didasarkan pada klasifikasi Wassel, yang didasarkan pada kelainan anatomi dalam bentuk patologi, dan dibagi menjadi tujuh jenis, yaitu tipe terminal phalangeal, tipe phalangeal proksimal dan tipe metacarpal. Tipe VII menyumbang 23% dan tipe II 15%. Klasifikasi ini ringkas dan konsisten dengan patologi dan anatomi. Klasifikasi Stelling-Twrek untuk polidaktili banyak digunakan, mengklasifikasikannya ke dalam tiga tipe: tipe I untuk jari-jari yang berlebihan, tipe II untuk kehadiran struktur tulang parsial, dan tipe III untuk polidaktili lengkap termasuk metakarpal. Polidaktili sentral jarang terjadi dan merupakan kelainan bentuk berulang dari jari telunjuk, jari tengah dan jari manis. Ketiga jari di atas jarang hadir sebagai kelainan bentuk majemuk jari tunggal tetapi selalu mengandung penjajaran jari yang kompleks, polidaktili yang paling umum tersembunyi di dalam penjajaran jari tengah dan jari manis.
Secara klinis, ada tiga kategori jari-jari yang berlebihan, tergantung pada komponen jaringan yang dikandungnya.
1, polidaktili jaringan lunak: polidaktili dengan hanya redundansi jaringan lunak dan tidak ada tulang, tendon, atau jaringan lainnya.
2, polidaktili sederhana: polidaktili yang mengandung tulang jari, tendon dan bundel saraf vaskular yang melekat pada jari normal, jari yang cacat secara fungsional.
3, polidaktili majemuk: polidaktili adalah duplikasi yang sebenarnya, tidak hanya mengandung tulang jari, tendon, dll., Tetapi juga termasuk kembar metakarpal.
Pengobatan dengan obat.
1. Perawatan bedah polidaktili
Yang penting bukan hanya untuk mendapatkan hasil kosmetik yang jelas, tetapi juga untuk merekonstruksi fungsi tangan. Eksisi bedah polidaktili tidaklah sulit, tetapi memerlukan pertimbangan menyeluruh berdasarkan bentuk, posisi, struktur dan hubungan dengan jari-jari normal, dikombinasikan dengan pemeriksaan sinar-X, untuk memutuskan lokasi dan cara eksisi polidaktili. Untuk polidaktili sederhana, eksisi beberapa jari dan rekonstruksi kulit lokal dilakukan; untuk polidaktili majemuk, selain polidaktili, eksisi total atau parsial tulang metakarpal yang berlebihan juga diperlukan. Jumlah tulang metakarpal yang diangkat ditentukan oleh morfologi tangan yang terkena dan rekonstruksi fungsional yang diperlukan. Selain pengangkatan polydactyly, koreksi deformitas sendi dan tulang, perbaikan ligamen sendi dan rekonstruksi kulit kadang-kadang diperlukan.
2. Waktu pembedahan
Untuk jari-jari yang berlebihan yang hanya terhubung ke jari-jari normal oleh kutikula yang sempit, eksisi sederhana sudah cukup dan dapat dilakukan setelah lahir; untuk polidaktili sederhana, terutama polidaktili ulnaris, lebih baik dioperasi 3-6 bulan setelah lahir; untuk polidaktili kompleks dengan deformitas parah dan cacat jaringan, teknik bedah mikro dapat digunakan untuk menghilangkan polidaktili setelah usia 1 tahun dan melakukan rekonstruksi bedah seperti transplantasi atau transposisi jaringan, dan tinjauan rutin sampai periode penangkapan perkembangan. Osteotomi metakarpal dan falangeal harus dilakukan setelah usia 1 tahun; rekonstruksi fungsional telapak tangan harus dilakukan setelah usia 3 tahun, dan transposisi tendon palmar panjang lebih disukai.
3. Anatomi polidaktili ibu jari
Penanganan sering kali lebih kompleks daripada yang diperkirakan, karena eksisi sederhana sering kali mengakibatkan deformitas, ketidakstabilan sendi dan disfungsi. Pada prinsipnya, ibu jari dengan penampilan yang lebih normal dan fungsi yang lebih baik harus dipertahankan. Jika ada bundel neurovaskular utama dalam polydactyly yang akan dihilangkan, bundel ini harus dipisahkan secara hati-hati dan diawetkan tanpa kerusakan; jika ada tendon utama atau otot intrinsik yang berhenti, juga harus direlokasi ke posisi yang sesuai pada ibu jari yang diawetkan. Dalam kasus reseksi beberapa jari yang terletak di dalam kapsul sendi metakarpofalangeal atau interphalangeal, kapsul sendi dan jaringan ligamen dari beberapa jari harus dipertahankan dan digunakan untuk memperbaiki kapsul ibu jari dan menjaga stabilitas sendi. Bila ibu jari yang diawetkan terlalu miring, fusi sendi atau bedah ortopedi osteotomi diperlukan setelah epifisis sebagian besar berhenti berkembang.
4. Percabangan falang terminal ibu jari
Meskipun tidak berdampak besar pada fungsi, namun ini merupakan masalah estetika. Untuk memperbaiki penampilan, tulang, kulit dan kuku di tengah ibu jari yang bersendi dapat dibentuk baji dan kemudian kedua sisi yang diawetkan dapat langsung dijahit bersama untuk membentuk ibu jari. Jika sendi ujungnya kecil dan di satu sisi ibu jari, cacat dapat ditutupi dengan flap palmar setelah eksisi dan dijahit ke dalam untuk merekonstruksi alur kuku.
5. Kelainan bentuk ibu jari polidaktili
Hal ini dapat dikoreksi dengan operasi bunion jari. Wood (1977) melakukan osteotomi sentral dari phalanx segitiga diikuti dengan cangkok tulang berbentuk baji untuk memperbaiki deformitas. Implan osteotomi berbentuk baji terbalik juga dapat digunakan untuk mengoreksi kelainan bentuk sudut jari dengan membuat osteotomi berbentuk baji pada phalanx segitiga pada sisi panjang antarmukanya dan mentransplantasikannya ke sisi pendek antarmukanya.
6. Eksisi beberapa jari pada sisi ulnar jari kelingking
Ini tidak melibatkan perbaikan kapsul sendi dan tendon, tetapi harus diangkat bersama-sama bila ada beberapa tulang metakarpal.
7. Polidaktili sentral
Karena sering dikaitkan dengan sindaktili, varian vaskular dan saraf terjadi berulang kali, suplai darah dan persarafan jari yang masih hidup harus dihindari selama eksisi untuk mencegah nekrosis jari yang masih hidup, yang dapat diangkat dalam operasi terpisah jika perlu.
8. Polydactyly tipe phalangeal proksimal
Fokus pembedahan adalah pada rekonstruksi ortopedi dan fungsional. Kapsul sendi dan ligamen kolateral lateral yang melekat pada polidaktili harus dipertahankan. Setelah pengangkatan polidaktili, otot intrinsik tangan harus dijahit dengan kuat ke pangkal falanx proksimal jari yang diawetkan, dan kapsul sendi serta ligamen harus diperbaiki untuk mempertahankan stabilitas sendi falangeal. Apabila polidaktili diangkat, tendon ekstensor dan fleksor dapat dipertahankan untuk meningkatkan ekstensi dan fleksi jari yang dipertahankan atau digunakan untuk merekonstruksi ligamen kolateral. Dalam kasus cacat bawaan pada tendon ekstensor dan fleksor jari yang dipertahankan, tendon ekstensor jari telunjuk dan tendon fleksor superfisial jari manis dapat ditransposisi pada saat yang sama ketika polidaktili diangkat untuk merekonstruksi fungsi jari yang dipertahankan.
9. Eksisi beberapa jari
Perhatian harus diberikan pada eksisi lengkap untuk menghindari meninggalkan deformitas yang dapat mempengaruhi penampilan.
10. Tindak lanjut jangka panjang
Hasil awal polidaktili cukup memuaskan, tetapi seiring dengan perkembangan anak, deformitas sekunder dapat terjadi pada beberapa kasus. Oleh karena itu, tindak lanjut pasca-operasi secara teratur harus dilakukan untuk waktu yang lama sampai periode perkembangan berhenti.
Perawatan diet.
1.Terutama makanan ringan dan memperhatikan pola makan yang teratur.
2. Makanlah secara wajar sesuai dengan saran dokter.
3. Tidak ada kontraindikasi diet utama untuk penyakit ini, dan diet yang wajar sudah cukup.
Perawatan pencegahan
Hindari infeksi pernapasan, infeksi saluran pencernaan, rubella, campak, cacar air, gondongan, dan infeksi virus lainnya selama kehamilan, dan hindari paparan radiasi, obat-obatan, dan kemungkinan faktor teratogenik embrio lainnya.
Patogenesis
Penyebab penyakit ini tidak diketahui, tetapi dalam beberapa kasus, penyakit ini bersifat genetik dan diwariskan dari satu generasi ke generasi berikutnya.