1. Gambaran Umum.
Penggambaran paling awal dimulai pada akhir abad ke-19 ketika dianggap sebagai fistula vaskular pada selaput tulang belakang lunak tulang belakang. Secara umum dianggap jarang terjadi, tetapi dengan munculnya MRI dan terutama perkembangan angiografi tulang belakang, jumlah kasus yang dilaporkan telah meningkat.
Sejarah alamiah SCVM masih belum jelas dan studi skala besar masih kurang. Sebagian besar SCVM tidak memiliki gejala yang terkait (proporsi yang tepat tidak diketahui) dan ditemukan pada pemeriksaan penyakit lain, dan banyak SCM kecil yang ditemukan secara tidak sengaja. Chen Gong, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Huashan, Universitas Fudan
Data epidemiologi yang baik masih kurang. Yang paling umum adalah hemangioma kavernosa tulang belakang, dengan insiden sekitar 20 kasus per juta penduduk, diikuti oleh fistula arteriovenosa tulang belakang, fistula arteriovenosa perimedula, dan malformasi arteriovenosa tulang belakang (total insiden sekitar 5-10 kasus per juta penduduk/tahun). Sebagian besar gangguan ini bersifat bedah saraf dan akan menjadi fokus bagian ini.
2. Patogenesis klinis
(1) Hipertensi vena tulang belakang: Ini adalah mekanisme cedera yang paling umum terjadi pada SCVM. Darah arteri melewati lesi ke dalam vena bertekanan rendah dan tekanan pada sistem aliran balik vena meningkat, mengakibatkan pembengkakan sumsum tulang belakang, degenerasi saraf dan nekrosis.
(2) “Pencurian darah”: Karena adanya konstruksi pembuluh darah dengan resistensi rendah seperti pirau arteriovenosa (A-V Shunt) atau massa pembuluh darah yang tidak normal (Nidus), darah yang memasok jaringan sumsum tulang belakang mengalir langsung dari arteri melalui area resistensi rendah pada lesi ke pembuluh darah balik, sehingga menyebabkan iskemia pada jaringan sumsum tulang belakang.
(3) Efek pekerjaan: Efek pekerjaan dari SCVM itu sendiri tidak jelas dan dalam banyak kasus disebabkan oleh hematoma yang disebabkan oleh perdarahan dari lesi, atau aneurisma yang menyertainya, pembesaran vena yang mengalir atau aneurisma vena atau bola. SCM, AN, dan SAVM yang lebih besar dapat menyebabkan efek pendudukan dan gejala kompresi sumsum tulang belakang
(4) Perdarahan: jarang terjadi, tetapi sering menyebabkan cedera akut pada sumsum tulang belakang, misalnya, SAVM dan SCM dengan AN dapat menyebabkan perdarahan sumsum tulang belakang, dan DAVF pada persimpangan kranioservikal juga dapat menyebabkan SHA.
(5) Trombosis: pembuluh darah yang mengalami lesi dapat menyebabkan trombosis, yang dapat terjadi pada arteri (misalnya sindrom ASA), tetapi sangat mungkin terjadi pada vena yang panjang, terpelintir, dan menyempit, yang kemudian menimbulkan gejala iskemia dan nekrosis sumsum tulang belakang.
3. Tanda-tanda klinis SCVM.
(1) Ada tiga mode onset.
(1) Onset lambat dengan eksaserbasi progresif: yang paling umum, dengan gangguan sensorik, gangguan motorik, dan disfungsi sfingter di bawah bidang lesi. Sebagian besar gejala ini bercampur dan beberapa dapat terjadi secara terpisah. Gejala yang menyakitkan lebih jarang terjadi.
(ii) Onset intermiten: ada periode remisi gejala selama perjalanan penyakit, tetapi kecenderungan keseluruhannya adalah menuju eksaserbasi kronis. Hal ini terjadi terutama pada kasus perdarahan dalam jumlah kecil yang terputus-putus (misalnya SCM) dan trombosis.
(iii) Onset mendadak: beberapa muncul dengan paraplegia lengkap, sebagian besar terkait dengan perdarahan akut, SAH atau trombosis akut (misalnya sindrom Foix-Alajouanine).
(2) Sindrom Foix-Alajouanine.
Dijelaskan oleh Foix dan Alajouanine pada tahun 1926 sebagai “subakut nekrosis mielitis”. Penyakit ini terjadi pada orang dewasa dan jarang terjadi pada anak-anak, dengan rasio pria dan wanita sekitar 3-4:1.
① Definisi: Nekrosis iskemik pada parenkim sumsum tulang belakang akibat hipertensi vena ketika aliran balik vena tulang belakang terganggu.
② Konstruksi pembuluh darah yang menjadi predisposisi: pembuluh darah yang panjang dan bengkok, hipertrofi dinding pembuluh darah dan penyempitan lumen internal, dan drainase yang tahan terhadap gravitasi.
Manifestasi klinis: disfungsi sensorik, motorik, dan sfingter sumsum tulang belakang yang berkembang pesat.
Tanda-tanda: paraplegia spastik pada tahap awal dan paraplegia lembek pada tahap akhir, dengan refleks tendon hiperaktif pada tahap awal dan tidak ada pada tahap akhir.
(5) Pencitraan: mungkin terdapat area peningkatan belang-belang yang tidak teratur di dalam area sinyal rendah T1 setelah peningkatan yang menunjukkan bahwa lesi adalah nekrosis iskemik.
(3) Gambaran klinis: Dibandingkan dengan penyakit lain pada sumsum tulang belakang (misalnya tumor), terdapat perbedaan besar.
(1) Durasi penyakit yang panjang dan beragamnya cara timbulnya penyakit serta gejalanya.
(ii) Tingkat kerusakan yang sama pada sisi kanan dan kiri di bawah bidang lesi (kecuali untuk SCM pada satu sisi), nyeri radiologis yang lebih ringan, disfungsi sfingter yang signifikan, dan morbiditas akut yang tinggi.
③ Bidang gangguan sensorik dan motorik tidak tetap, biasanya relatif menyebar pada tahap awal dan relatif tetap pada tahap selanjutnya; beberapa lesi muncul sebagai disfungsi saraf sumsum tulang belakang multisegmen.
④ Bidang defisit sensorik dan motorik tidak selalu mencerminkan lokasi lesi, tetapi lebih mencerminkan bidang cedera sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh lesi, dengan gejala dan tanda yang terlokalisasi yang tidak sesuai dengan lokasi lesi.
⑤ Sebagian besar kasus memiliki onset bilateral defisit sensorik (lebih umum) dan motorik pada tungkai bawah, diikuti dengan perkembangan ke atas. Fungsi sfingter sering kali terlibat, biasanya dengan konstipasi terlebih dahulu, diikuti dengan hilangnya kontrol buang air kecil.
4. Diagnosis SCVM.
(1) Gejala klinis: dibandingkan dengan lesi sumsum tulang belakang lainnya, tidak ada kekhususan yang jelas, meskipun ada perbedaan, dan pencitraan adalah metode diagnostik utama.
(2) Pencitraan: adalah metode diagnostik utama
(1) Radiografi polos, mielografi tulang belakang (jarang digunakan saat ini), pungsi lumbal untuk cairan serebrospinal (CFS) (non-konvensional), CFS terutama memeriksa protein, sel dan bakteri, memeriksa perdarahan, infeksi dan tumor, dan lain-lain.
CT dan CTA: pemindaian polos dan yang disempurnakan, terutama pemindaian horizontal dan koronal, menunjukkan dengan lebih jelas lokasi lesi yang tepat di dalam kanal tulang belakang dan hubungannya dengan sumsum tulang belakang. penghancuran tulang lokal membantu menentukan apakah lesi melibatkan kanal tulang belakang atau konus. CTA dapat memvisualisasikan pembuluh darah yang melebar dan atau kelainan pembuluh darah.
MRI dapat mengungkapkan informasi seperti aliran pembuluh darah seperti cacing di sumsum tulang belakang pada lesi SCVM (Gambar 5-98-1 A), serta informasi lain seperti edema, perdarahan, trombus, rongga sumsum tulang belakang, atau atrofi sumsum tulang belakang; MRA dan angiografi resonansi magnetik yang disempurnakan (CEMRA) dapat memberikan informasi tambahan tentang SCVM
Angiografi tulang belakang total (DSA) adalah standar emas untuk diagnosis sebagian besar SCVM dan menjadi dasar utama dalam pemilihan pengobatan.
Penekanan khusus diberikan pada.
(1) Mielogram total adalah angiogram tulang belakang total yang mencakup arteri vertebralis bilateral, batang metaservikalis, batang cribriformis, dan arteri iliaka internal bilateral (termasuk arteri sakralis median) dan bukan merupakan angiogram selektif.
(2) Pada lesi pada area persimpangan kranioserviks dan segmen serviks bagian atas, angiogram karotis internal dan eksternal bilateral harus ditambahkan untuk menghindari kelalaian.
(3) Pada kasus kecurigaan klinis yang tinggi terhadap SCVM dan arteriogram tulang belakang total yang negatif, diperlukan pemeriksaan lebih lanjut.
(4) Arteriogram ginjal kiri selektif – untuk mengetahui apakah terdapat hipertensi vena tulang belakang akibat stenosis atau oklusi vena ginjal.
(5) Kanulasi vena femoralis untuk angiogram vena ganjil, semi-oval, para-oval, lumbal, dan iliaka selektif untuk stenosis atau oklusi vena-vena tersebut yang menyebabkan hipertensi vena akibat penyumbatan aliran balik vena kava inferior. Misalnya, anomali vena paravertebral, stenosis vena ginjal kiri.
(6) Jika mielogram lengkap pertama negatif, tetapi masih terdapat kecurigaan klinis yang tinggi terhadap SCVM, ulangi mielogram lengkap setelah kondisinya stabil, jika perlu.
5. Diagnosis dan diagnosis banding SCVM.
Kurangnya kekhususan gejala dan kurangnya pemahaman pencitraan oleh para dokter sering kali mengakibatkan tingginya tingkat underdiagnosis dan misdiagnosis, sering kali sebagai stenosis tulang belakang lumbal, herniasi diskus, penyakit demielinasi, mielitis atau tumor sumsum tulang belakang. Rata-rata penundaan hingga diagnosis dikonfirmasi adalah 11 hingga 18 bulan. Bahkan ketika SCVM didiagnosis, SAVM, SDAVF, dan PMAVF sering dikacaukan satu sama lain.
Pada tahun 2004, departemen bedah saraf Rumah Sakit Huashan di Universitas Fudan mencatat 66 kasus SCVM, dan tingkat kesalahan diagnosis MRI adalah 51,5%, dengan 19 kasus (mayoritas) salah didiagnosis sebagai tumor intraspinal, 6 kasus hidrokel tulang belakang, 5 kasus herniasi diskus, 5 kasus mielitis akut, dan 2 kasus arachnoiditis. Jelas bahwa SCVM belum menarik perhatian yang cukup dari para dokter.
6. Penilaian fungsi neurologis sumsum tulang belakang.
(1) Skala Aminoff-Log (disebut sebagai skala AL) biasanya digunakan untuk menilai fungsi sumsum tulang belakang sebelum dan sesudah operasi (Tabel 5-98-3).
① Sangat baik: normal atau pada dasarnya normal, gaya berjalan 0-1, urin 0, tinja 0-1
② Baik: disfungsi ringan, skor total <6 untuk ketiganya
③ Sedang: disfungsi sedang, skor total 6 hingga 8
④ Buruk: disfungsi parah, skor total 9 hingga 11
(2) Penilaian hasil pembedahan.
① Sembuh: reseksi lengkap lesi dan skor fungsional yang sangat baik pada tindak lanjut.
② Perbaikan: Penurunan 3 poin atau lebih pada skor tindak lanjut dibandingkan dengan skor sebelum operasi. Namun, standar superioritas belum tercapai atau skor fungsional pasien pada masa tindak lanjut lebih tinggi, tetapi lesi belum sepenuhnya hilang.
③ Tidak ada perubahan: perubahan skor kurang dari 3 poin sebelum dan sesudah perawatan dan selama masa tindak lanjut.
④ Memburuk atau buruk: skor meningkat 3 poin atau lebih. atau skor >9 poin secara konsisten sebelum, sesudah dan selama masa tindak lanjut.