1. Memahami kelainan pembuluh darah tulang belakang
Malformasi pembuluh darah sumsum tulang belakang adalah struktur pembuluh darah abnormal yang muncul di dalam, pada atau di dekat permukaan sumsum tulang belakang. Sumsum tulang belakang, seperti organ dan jaringan lain di dalam tubuh, membutuhkan arteri untuk mengangkut darah ke sel-sel kapiler yang menyehatkan jaringan, dan kemudian vena untuk mengalirkan darah kembali ke jantung. Pembuluh darah inilah yang menghasilkan pertumbuhan abnormal yang menyebabkan malformasi pembuluh darah tulang belakang.
Ketika terjadi malformasi pembuluh darah tulang belakang, kerusakan dapat terjadi pada tubuh melalui beberapa cara, yang menyebabkan timbulnya gejala.
(1) Ketika malformasi terjadi, darah mengalir langsung dari arteri ke vena, melewati kapiler dan dengan demikian menyebabkan sel-sel sumsum tulang belakang yang normal mati karena iskemia.
(2) Pembuluh darah arteri atau vena yang tidak normal rapuh dan mudah pecah, menyebabkan perdarahan di sumsum tulang belakang.
(3) Kadang-kadang massa pembuluh darah yang mengalami kelainan dapat membesar dan dengan demikian menekan sumsum tulang belakang yang normal.
(4) Aliran darah abnormal yang dihasilkan oleh massa pembuluh darah yang tidak normal menempati saluran drainase vena, mencegah darah vena sumsum tulang belakang yang normal untuk kembali ke jantung, sehingga mengakibatkan stasis sumsum tulang belakang dan hipertensi vena. Ini adalah kondisi langka dan kompleks yang tidak memiliki data akurat mengenai angka kejadian yang pasti.
2. Malformasi pembuluh darah tulang belakang adalah istilah kolektif untuk sekelompok besar kelainan
Struktur tulang belakang terdiri dari kanal tulang belakang yang bertulang dan sumsum tulang belakang bagian dalam yang lunak, yang dikelilingi oleh selaput di antara struktur tulang sumsum tulang belakang dan kanal tulang belakang – membran arachnoid dan dura mater. Malformasi pembuluh darah sumsum tulang belakang kemudian dapat diklasifikasikan ke dalam kategori berikut ini sesuai dengan tempat terjadinya dan jenis massa malformasi.
(1) malformasi yang terjadi di dalam sumsum tulang belakang dan bermanifestasi terutama sebagai arteriol abnormal yang terjalin secara abnormal, yang dikenal sebagai malformasi arteriovenosa tulang belakang, yang menyumbang sekitar 33% dari keseluruhan.
(2) malformasi yang terjadi di dalam atau di sekitar sumsum tulang belakang dan bermanifestasi terutama sebagai arteri dan vena yang saling berhubungan secara abnormal, yang disebut fistula arteriovenosa tulang belakang, yang menyumbang sekitar 12% dari total
(3) Fistula arteriovenosa dural, yang melibatkan dura mater saja dan bermanifestasi terutama sebagai komunikasi abnormal antara arteri dan vena, yang mencakup sekitar 32% dari semua kasus.
(4) kelainan bentuk yang melibatkan tubuh vertebra, kulit dan otot di luar tubuh vertebra, dura mater dan sumsum tulang belakang disebut malformasi pembuluh darah tulang belakang pada tulang belakang, yang juga dikenal sebagai penyakit Cobb, terhitung sekitar 7% dari total; ada juga kelainan bentuk arteriovenosa epidural yang lebih jarang, kelainan bentuk arteriovenosa paravertebral, dll.
3. Bagaimana cara mendapatkan kelainan pembuluh darah sumsum tulang belakang?
Sumsum tulang belakang, seperti organ dan jaringan lain di dalam tubuh, membutuhkan arteri untuk mengangkut darah ke sel-sel jaringan nutrisi kapiler dan kemudian vena untuk mengalirkan darah kembali ke jantung. Pertumbuhan abnormal arteri dan vena sumsum tulang belakang ini selama perkembanganlah yang menyebabkan kelainan pembuluh darah tulang belakang. Perkembangan abnormal ini biasanya terjadi pada tahap awal perkembangan janin dan tidak jelas bersifat turun-temurun.
4. Dapatkah kelainan pembuluh darah tulang belakang dicegah?
Karena malformasi pembuluh darah tulang belakang sering kali merupakan hasil dari perkembangan embrio yang abnormal, tidak ada penyebab yang jelas yang dapat diidentifikasi. Oleh karena itu, saat ini tidak ada cara untuk mencegah terjadinya malformasi pembuluh darah tulang belakang. Namun, pemindaian MRI pada sumsum tulang belakang dapat mendeteksi penyakit ini pada waktunya sehingga memungkinkan pengobatan yang tepat dan meningkatkan prognosis.
5. Apa saja gejala malformasi pembuluh darah tulang belakang?
Manifestasi klinis malformasi vaskular tulang belakang terutama berkaitan dengan gangguan fungsi sumsum tulang belakang, yang kita semua tahu berkaitan dengan pergerakan, sensasi dan buang air besar. Ketika terjadi malformasi pembuluh darah tulang belakang, hal ini menyebabkan gangguan fungsi sumsum tulang belakang, yang dimanifestasikan dalam tiga gejala utama.
(1) Kelainan sensorik, seperti nyeri, mati rasa pada anggota tubuh dan sensasi abnormal terhadap panas atau dingin.
(2) Defisit motorik, seperti kelemahan pada salah satu atau kedua tungkai.
(3) Kelainan buang air kecil dan buang air besar, termasuk sembelit, kesulitan buang air kecil, inkontinensia, dll.
6. Mengenali perdarahan akut pada kelainan pembuluh darah sumsum tulang belakang
Malformasi pembuluh darah sumsum tulang belakang menunjukkan gejala baik secara akut maupun progresif secara perlahan, dan timbulnya gejala secara tiba-tiba sering kali disebabkan oleh perdarahan akut dari massa yang mengalami malformasi. Keadaan darurat ini membutuhkan prioritas tinggi, dengan pemeriksaan MRI sesegera mungkin untuk mengklarifikasi diagnosis dan rujukan ke rumah sakit yang memiliki kemampuan perawatan.
Nyeri punggung atau lumbal akut dapat terjadi segera setelah perdarahan sumsum tulang belakang dan dapat dengan cepat menyebar ke kelumpuhan anggota tubuh, kehilangan sensasi dan inkontinensia urin dan feses. Proses ini sering terjadi secara tajam dalam waktu 1 hari. Pada kasus perdarahan intramedulla di segmen serviks bagian atas, hal ini dapat memengaruhi pernapasan pasien dan kematian dapat terjadi dalam beberapa jam atau beberapa hari pada kasus yang parah.
7. Alat diagnostik utama untuk malformasi pembuluh darah tulang belakang
Ketika kami mempertimbangkan diagnosis malformasi pembuluh darah tulang belakang berdasarkan gejala klinis pasien, kami merekomendasikan agar pasien menjalani tes berikut ini secara berurutan.
(1) MRI sumsum tulang belakang: Ini adalah metode pilihan untuk mendeteksi penyakit. (1) MRI sumsum tulang belakang: Ini adalah metode yang lebih disukai untuk mendeteksi penyakit ini dan memberikan gambaran lengkap mengenai lokasi, ukuran dan adanya perdarahan pada massa malformasi pembuluh darah tulang belakang.
(2) CTA pembuluh darah sumsum tulang belakang: memungkinkan identifikasi awal yang cepat terhadap pembuluh darah abnormal tempat terjadinya lesi dan memandu angiografi selanjutnya.
(3) Angiografi tulang belakang: satu-satunya metode untuk memastikan diagnosis malformasi pembuluh darah tulang belakang, yang dapat memperjelas struktur dan lokasi pembuluh darah yang tidak normal serta menilai pilihan pengobatan yang tersedia. Angiografi tulang belakang juga merupakan dasar untuk terapi embolisasi.
8. Pilihan pengobatan untuk malformasi pembuluh darah tulang belakang
Pengobatan malformasi pembuluh darah tulang belakang terdiri dari dua jenis pengobatan utama.
(1) Reseksi bedah: yaitu metode pembedahan yang digunakan untuk mencapai lesi dan mengangkat pembuluh darah yang abnormal.
(2) Embolisasi intervensi: pembuluh darah abnormal diembol dengan bahan emboli dengan menggunakan kateter mikro dan kawat pemandu mikro, yang digunakan untuk mencapai lesi di sepanjang pembuluh darah di dalam tubuh di bawah fluoroskopi sinar-X.
Karena malformasi pembuluh darah tulang belakang adalah penyakit yang sangat kompleks, sebagian besar pasien memerlukan kombinasi dari dua pendekatan di atas dan dirawat dalam beberapa tahap.
9 . Apa yang dimaksud dengan prosedur kombinasi untuk malformasi pembuluh darah tulang belakang?
Kamar bedah kompleks berteknologi tinggi adalah kamar di mana pembedahan dan angiografi intraoperatif dapat dilakukan secara real time. Alat ini digunakan untuk membedakan antara pembuluh darah normal dan abnormal, untuk memandu pembedahan dan memastikan reseksi yang lengkap, sehingga meningkatkan akurasi dan kelengkapan reseksi. Prosedur komposit untuk malformasi vaskular tulang belakang dimulai pada tahun 2013 dan telah membawa tingkat efektivitas baru dalam pengobatan malformasi vaskular tulang belakang.
10. Pengobatan bertujuan untuk malformasi pembuluh darah tulang belakang
Dalam praktik klinis, pengangkatan total malformasi vaskular abnormal menggunakan pembedahan atau emboli intervensi menandai kesembuhan pasien. Karena fungsi sumsum tulang belakang sangat penting dan kerusakan apa pun dapat menyebabkan gangguan sensorik atau motorik seumur hidup, maka tujuan perawatan kami adalah mengangkat sebanyak mungkin massa vaskular yang mengalami kelainan bentuk, sambil memastikan bahwa fungsi normal sumsum tulang belakang pasien tidak terganggu atau hilang sesedikit mungkin.
11. Mengapa malformasi pembuluh darah tulang belakang merupakan masalah di seluruh dunia?
(1) Ini adalah penyakit langka, dengan jumlah kasus yang sedikit, dan membutuhkan waktu yang lama untuk mengembangkan pemahaman tentang penyakit ini.
(2) Penyakit ini adalah penyakit yang sulit, dan arsitektur vaskular yang abnormal sangat kompleks, sehingga membutuhkan penelitian dan studi jangka panjang. Pemahaman yang jelas tentang struktur pembuluh darah adalah dasar untuk pengobatan.
(3) Meskipun penyakit ini dipahami dengan baik, sumsum tulang belakang adalah jaringan yang halus dengan sedikit ruang untuk kesalahan, dan ketidaksengajaan sekecil apa pun dapat menyebabkan komplikasi serius, sehingga diperlukan keterampilan bedah yang tinggi dan pelatihan yang lama.
12. Apakah malformasi arteriovenosa sumsum tulang belakang mudah salah didiagnosis dan penyakit apa yang paling mungkin salah didiagnosis?
Mudah untuk salah mendiagnosis karena ini adalah penyakit langka dan banyak dokter yang tidak cukup menyadarinya dan dapat dengan mudah salah mendiagnosisnya sebagai hernia diskus, mielitis, pembesaran prostat, dll.
13 . Apa itu malformasi arteriovenosa tulang belakang?
Malformasi arteriovenosa sumsum tulang belakang adalah jenis malformasi pembuluh darah sumsum tulang belakang, yang mengacu pada pertumbuhan abnormal arteri yang memasok jaringan sumsum tulang belakang dan vena yang mengeringkan sumsum tulang belakang untuk membentuk massa pembuluh darah trabekular. Arteriol dan vena yang tidak normal ini disebut sebagai massa vaskular yang menyimpang. Adanya massa vaskular yang menyimpang menimbulkan gejala yang sesuai dengan gangguan fungsi sumsum tulang belakang.
14. Apa yang dimaksud dengan penyakit Cobb?
Penyakit Cobb adalah sindrom malformasi vaskular sumsum tulang belakang yang melibatkan berbagai area, termasuk kulit paravertebral, otot, badan vertebra, serta dura mater dan sumsum tulang belakang di dalam kanal tulang belakang, dan lesi yang terjadi seringkali bersifat segmental. Pasien-pasien ini terkadang terlihat sebagai bintik-bintik berwarna kopi pada permukaan kulit.
15. Apa yang dimaksud dengan fistula arteriovenosa dural?
Fistula arteriovenosa dural adalah malformasi vaskular pada sumsum tulang belakang di mana pembuluh darah arteri pada permukaan epidural melintasi dura mater dan berkomunikasi langsung dengan pembuluh darah di dura mater, yang mengakibatkan drainase yang buruk pada pembuluh darah normal sumsum tulang belakang dan stasis sumsum tulang belakang, yang menyebabkan berbagai gejala. Pada kasus yang parah, dapat terjadi ketidakmampuan untuk buang air kecil atau tinja atau inkontinensia, dan kelumpuhan anggota tubuh.