Malformasi pembuluh darah tulang belakang adalah kelainan pada jumlah dan struktur pembuluh darah yang terlokalisasi pada sumsum tulang belakang. Usia timbulnya adalah dalam beberapa tahun, dengan rata-rata sekitar 20 tahun.
Etiologi dan patologi Iskemia dan cedera pada sumsum tulang belakang merupakan mekanisme patologis utama, dan perubahan patologis berikut ini dapat terjadi.
Perdarahan intraspinal dan hematoma; kompresi sumsum tulang belakang oleh malformasi vaskular atau aneurisma; iskemia sumsum tulang belakang akibat lesi yang mencuri aliran; dan hipertensi vena intravertebralis.
Manifestasi klinisnya adalah defisit sensorik dan motorik yang progresif, disfungsi kandung kemih dan rektum dini seperti inkontinensia urin dan feses, yang dapat menyebabkan paraplegia pada kasus yang parah; hampir separuh dari pasien mengalami nyeri yang terlokalisasi dengan lebih jelas, seperti di punggung bawah, punggung dan tungkai; beberapa pasien mengalami onset mendadak karena perdarahan subarakhnoid atau hematoma intra-tulang belakang, yang dapat dipicu atau diperparah oleh kehamilan dan menstruasi pada pasien wanita; penyakit ini diklasifikasikan berdasarkan lokasi, morfologi, arteri yang memasok darah, dan Penyakit ini dapat diklasifikasikan ke dalam malformasi arteriovenosa intramedulla, fistula arteriovenosa peri-medulla, dan fistula arteriovenosa dural, tergantung pada lokasi, morfologi, arteri yang memasok darah, dan vena yang mengalirkan darah.
Angiografi tulang belakang adalah satu-satunya cara untuk memastikan diagnosis malformasi arteriovenosa tulang belakang dan juga dapat memberikan informasi yang berharga untuk emboli. Angiografi tulang belakang mencakup semua arteri akar yang memasok sumsum tulang belakang, termasuk arteri vertebralis secara bilateral, batang tiroservikalis, arteri interkostal, arteri lumbal, dan arteri iliaka interna, kecuali pada anak-anak yang berada di bawah anestesi umum.
Myelogram: Ini adalah langkah pertama dalam menentukan penyakit sumsum tulang belakang dan relatif tidak terlalu membebani pasien secara finansial.
Pemindaian: Setelah lesi diidentifikasi pada mielografi, gambaran yang lebih lengkap dari lesi kemudian diperoleh.
Pencitraan resonansi magnetik: memungkinkan pemahaman yang lebih lengkap mengenai lokasi dan ukuran malformasi arteriovenosa intramedula.
Diagnosis bandingnya terutama untuk penyakit-penyakit berikut ini.
Tumor intraspinal: penyakit ini berkembang dalam banyak kasus dalam tiga segmen.
1. Fase iritasi: nyeri pada malam hari atau saat berbaring adalah gejala yang spesifik, dan pasien sering kali dipaksa untuk “duduk dan tidur”.
2. Kompresi parsial pada sumsum tulang belakang: hal ini ditandai dengan defisit motorik dan sensorik pada anggota tubuh di bawah tingkat kompresi, dengan tumor intramedulla yang berkembang dari atas ke bawah, dan tumor ekstramedulla yang berkembang dari bawah ke atas.
3. Tahap kompresi sumsum tulang belakang yang lengkap: hilangnya gerakan, sensasi dan fungsi sfingter (fungsi usus dan kemih serta fungsi seksual) di bawah bidang tumor.
Spondilosis servikal: terdapat juga tanda-tanda nyeri leher dan bahu serta kelainan sensorik, tetapi bidang gangguan sensorik sering tidak teratur dan jarang terjadi disfungsi sfingter. Malformasi arteriovenosa intrakranial dan aneurisma: gejala iritasi meningeal dengan adanya perdarahan subarakhnoid akibat malformasi pembuluh darah tulang belakang harus dibedakan dari perdarahan subarakhnoid akibat malformasi arteriovenosa intrakranial dan aneurisma.
Sebelum perawatan, tes diagnostik harus dilakukan untuk mengidentifikasi berbagai jenis malformasi vaskular dan untuk memperjelas “konteks” lesi. Tergantung pada kondisinya, rencana perawatan individu harus dikembangkan. Jika penyakit ini tidak didiagnosis dan diobati dengan benar, penyakit ini dapat berkembang dan menyebabkan paraplegia. Beberapa rumah sakit terbaik di Cina untuk pengobatan penyakit ini adalah Rumah Sakit Xuanwu di Beijing dan Rumah Sakit Zhujiang di Guangzhou.
Perawatan bedah: Indikasi untuk perawatan bedah adalah.
1. Batas-batas massa yang berubah bentuk terlihat jelas.
2. Lesi berada di dalam dua benjolan.
3. Lesi terletak di bagian belakang dan jauh dari arteri tulang belakang anterior, sehingga pembedahan tidak merusak batang arteri.
4 . Vena yang mengering tidak menghalangi akses bedah.
5 . Fistula arteriovenosa dural atau peri-medula dengan pembukaan fistula yang jelas dan akses bedah ke lesi.
Emboli endovaskular: Prinsip emboli adalah memperlambat aliran darah abnormal antara arteri dan vena sumsum tulang belakang secara bertahap melalui rute yang lebih aman, meningkatkan fungsi sumsum tulang belakang, mengurangi kemungkinan perdarahan, secara bertahap membentuk trombus dan pada akhirnya menyebabkan emboli lengkap pada malformasi arteriovenosa. Penggunaan mikrokateter, yang dipasang sampai ke tepi malformasi atau fistula, menghindari arteri fungsional utama, dan injeksi gel cair (NBCA) dapat menyebabkan sebagian atau seluruh massa pembuluh darah yang cacat dan fistula menghilang. Sebaiknya berhenti apabila sebagian besar bayangan pembuluh darah yang cacat sudah menghilang, dan tidak perlu dikejar untuk menghilangkan sama sekali pembuluh darah yang cacat pada gambar.