Lesi katup aorta kongenital dapat dibagi menjadi dua kategori utama: stenosis aorta dan insufisiensi katup aorta. Pengobatan stenosis aorta dilaporkan dengan baik dalam literatur. Namun, pengobatan insufisiensi katup aorta kurang dilaporkan dengan baik, dan hanya sedikit buku yang membahas insufisiensi katup aorta kongenital sebagai bab terpisah.
Ada empat penyebab utama insufisiensi katup aorta kongenital: malformasi bivalve aorta, tetralogi aorta, malformasi monovalve aorta, dan cacat septum ventrikel yang dikombinasikan dengan insufisiensi katup aorta. Penyebab lainnya adalah stenoplasti aorta pasca-operasi, termasuk dilatasi balon pasca-perkutan, dan stenosis subvalvular akibat pelampiasan. Manajemen keempat kondisi ini disoroti.
1. Malformasi katup aorta diastolik
Diastasis katup aorta adalah kelainan bentuk di mana katup aorta terlihat memiliki dua persimpangan katup yang pada dasarnya normal dan counter-edge, dengan satu sisi menjadi katup yang menyatu, sebagian besar fusi koroner kiri dan kanan, diikuti oleh tidak ada fusi kanan, dan sisi lainnya kira-kira normal untuk katup referensi. Tidak seperti katup normal, yang masing-masing menyumbang 33% dari anulus, kelainan bentuk katup menyumbang 55% dari katup besar dan 45% dari katup kecil, dan kadang-kadang dua katup bisa simetris, yang menyumbang sekitar 2% dari kelainan bentuk katup.
Prevalensi malformasi katup dalam populasi adalah sekitar 1-2% dan sebagian besar pasien tidak memiliki masalah katup seumur hidup. 15-20% pasien lainnya mengalami insufisiensi aorta (AI), yang sebagian besar disebabkan oleh kongesti leaflet yang menyatu, dan 57% di antaranya dapat diperbaiki.
Ada dua konsep plikasi: trikuspidasi dua katup dan plikasi berbasis dua katup.
Yang pertama adalah memperkenalkan trivalvularisasi dengan memotong sambungan fusi dan merekonstruksi selebaran dan sambungan dengan perikardium autologus. Umumnya perikardium autologus lebih besar dari 15% panjang diameter aorta dan 5 mm lebih besar dari tinggi counterclavity normal.
Hasil yang tidak memuaskan dari hasil tindak lanjut mungkin terkait dengan kesulitan teknik ini, yang memerlukan akomodasi simultan dari ketiga margin para-valvular, sehingga teknik sekarang cenderung mengurangi para-valvular aorta atas.
Kedua, teknik “satu flap” didasarkan pada dua flap. Kunci keberhasilan teknik ini adalah bahwa salah satu dari dua leaflet harus mendekati normal, yaitu reference cusp harus pada dasarnya normal, dan leaflet fusi harus cukup panjang.
Cusp referensi didefinisikan sebagai tinggi efektif leaflet (tinggi vertikal dari tepi flap ke anulus) menjadi >8 mm, atau setidaknya >5 mm, dibandingkan dengan 8-10 mm pada orang normal, atau cusp referensi tidak normal tetapi dapat dikembalikan ke kisaran normal dengan perbaikan sederhana. Hal ini meliputi: untuk flap yang menyatu, langkah pertama adalah mengidentifikasi bukaan regurgitan dan menjepitnya dengan jahitan terputus, sambil meningkatkan tinggi efektif flap, yang pada akhirnya mencapai panjang dan tinggi yang sama dari kedua margin flap.
Ketika ada terlalu banyak flap yang prolaps, reseksi baji dapat digunakan, tetapi margin jahitan yang kuat harus dipertahankan, jika tidak, daya tahan flap setelah perbaikan akan terganggu. Jika fusion ridge memiliki kalsifikasi yang signifikan, dapat digunakan sebagai eksisi yang cukup lebar dan diperbaiki dengan potongan perikardial segitiga kecil.
Apabila selebaran flap fusi tidak cukup panjang, pembentukan umumnya tidak direkomendasikan dan teknik overfolding dapat digunakan sebagai pilihan terakhir.
Untuk pemisahan junctional, dapat digunakan junctional folding, dengan penekanan pada penguatan simultan tepi junctional yang terlipat dengan jahitan figure-of-eight; untuk misalignment junctional, junctional folding juga dapat dikoreksi dengan teknik junctional folding, dengan penguatan tepi junctional yang terlipat dengan jahitan figure-of-eight; untuk kasus-kasus dengan ukuran annulus normal dan diameter sinus <45 mm, tetapi sinotubular junction >40 mm, segmen pembuluh darah prostetik dapat diganti pada sinotubular junction. Pada kasus dengan ukuran anulus normal, diameter sinus >45 mm dan sinotubular junction >40 mm, aortoplasti ascending dapat dilakukan bersamaan dengan aortoplasti, atau aorta ascending dapat diperbaiki dengan teknik Remodling.
Hasil.
1. 70% AI dapat dibentuk
2. Kriteria untuk meninggalkan ruang operasi adalah: sejumlah kecil regurgitasi aorta, tekanan puncak <30, tekanan rata-rata <15 dapat diterima. 3, Tingkat operasi ulang 10 tahun biasanya sekitar 20%, dengan separuh dari plikasi yang gagal terjadi pada tahun pertama setelah pembedahan. Kebebasan 5 tahun dari operasi ulang (regurgitasi aorta volume sedang atau kurang) bervariasi dari 91% hingga 96%. Prolaps simetris selebaran aorta adalah penyebab utama operasi ulang. 2. Malformasi aorta katup rangkap empat Insiden tetralogi aorta Fallot rendah, 0,1 - 0,3 per 1.000. Morfologi keempat katup dapat dibagi menjadi tujuh jenis, di mana empat selebaran berukuran sama, tiga selebaran besar berukuran sama + satu selebaran kecil, dan dua selebaran besar + dua selebaran kecil menyumbang 85% dari jumlah total malformasi; lokasi yang paling mungkin untuk selebaran yang berlebihan adalah di antara katup uncoronary kanan dan antara katup koroner kanan dan kiri. Pada masa kanak-kanak dan remaja, sering tidak ada tanda-tanda kelainan leaflet; seiring dengan bertambahnya usia, insufisiensi katup aorta berkembang akibat penebalan serat leaflet sebagai akibat dari diskondensasi leaflet. Pembedahan dipertimbangkan ketika pasien dengan malformasi katup aorta tetralogi Fallopi hadir dengan regurgitasi katup aorta yang sedang hingga masif. Sebagian besar pasien memerlukan pembedahan penggantian katup aorta dan hanya sebagian kecil pasien yang dapat menjalani perbaikan katup aorta. Konsep valvuloplasti adalah membuat tiga selebaran dari empat selebaran. Teknik khusus mencakup fusi selebaran katup kecil dengan selebaran yang berdekatan dan pelipatan junctional. 3. Malformasi aorta univalved Dua jenis yang umumnya dilaporkan dalam literatur: jenis sambungan tunggal dan jenis tanpa sambungan. Pada tipe sambungan tunggal, sambungan hampir selalu terletak di persimpangan katup kiri yang tidak bermahkota, dan terjadi perpaduan antara katup kanan dan kiri yang tidak bermahkota, yang lebih umum; pada tipe non-fungsional, katup biasanya berkubah, dan kadang-kadang jejak sambungan terlihat pada tingkat pembukaan katup. Malformasi unilobar hadir saat lahir dengan stenosis aorta dan, dalam beberapa kasus, dengan regurgitasi aorta. Dalam bentuk mono-jungsional, valvuloplasti aorta dapat dilakukan dengan cara bivalving mono-katup: katup tunggal diubah menjadi bivalve dengan memotong melalui non-junction kanan. Hal ini dilakukan dengan memotong selebaran di sepanjang tepi yang menyatu dari selebaran katup tunggal ke tingkat anulus, kemudian memanjang 5-10 mm ke kedua sisi sepanjang anulus dan memperbaiki selebaran yang dipotong dengan pelebaran perikardial autologus untuk merekonstruksi tepi katup dan persimpangan. Satu makalah melaporkan 20 pasien dengan temuan USG intraoperatif: regurgitasi aorta pasca operasi minimal pada 19 pasien; pada 4 hingga 47 bulan masa tindak lanjut, hanya satu pasien yang dioperasi ulang untuk AI pada 3 tahun pasca operasi; pasien lain pada dasarnya memiliki fungsi katup aorta yang stabil. peluang menghindari regurgitasi aorta lebih dari sedang pada 4 tahun adalah 77%, peluang menghindari operasi ulang adalah 67%, dan peluang menghindari penggantian katup adalah 100 %. 4. Cacat ventrikel dikombinasikan dengan AI Insiden defek ventrikel yang dikombinasikan dengan prolaps katup aorta adalah sekitar 5%, sebagian besar pada kasus defek septum aliran keluar, dengan defek sub-batang yang paling umum. Cacat ventrikel didominasi oleh cacat ventrikel berukuran sedang yang lebih besar dari 5 mm, dengan cacat ventrikel kurang dari 5 mm dan raksasa lebih jarang terjadi. Mekanisme terjadinya adalah, pertama, tidak adanya struktur jaringan dan kurangnya dukungan yang sesuai pada tingkat anulus aorta; kedua, efek hemodinamik: 'efek Venturi', di mana adanya defek ventrikel mengakibatkan adanya aliran cepat kiri-ke-kanan di bawah katup aorta, yang dapat menyebabkan selebaran katup aorta terkait melayang ke arah aliran darah yang sama. . Secara klinis hal ini dapat dibagi menjadi 3 fase. 1. fase prolaps katup aorta 2. Insufisiensi katup aorta reversibel 3. Insufisiensi katup aorta yang tidak dapat dipulihkan Prolaps katup aorta: Karena dinding sinus Valsalva tidak memiliki dukungan anatomi yang sesuai, setiap sistol jantung mendorong struktur yang sesuai ke kanan, yang mengakibatkan dilatasi anulus aorta dan prolaps leaflet tanpa inkompetensi katup aorta yang signifikan. Insufisiensi katup aorta reversibel: Seiring dengan perkembangan penyakit, regurgitasi ringan katup aorta mulai terjadi akibat pemanjangan tepi lawan katup aorta dan "efek Venturi"; namun demikian, regurgitasi ini bersifat reversibel dan akan hilang jika cacat ventrikel diperbaiki pada waktunya. Insufisiensi katup aorta yang tidak dapat dipulihkan: penyakit berkembang lebih lanjut, tekanan diastolik mendorong prolaps selebaran lebih lanjut dan perlengketan ke jaringan fibrosa yang mengelilingi cacat ventrikel, struktur selebaran sangat berubah, dan sinus aorta dan anulus semakin membesar; perbaikan cacat ventrikel saja tidak dapat menyelesaikan insufisiensi katup aorta. Penahapan klinis menunjukkan bahwa defek ventrikel pada periode neonatal hampir tidak pernah dikombinasikan dengan AI, dan risiko regurgitasi aorta meningkat pada masa kanak-kanak karena hemodinamik katup aorta dipengaruhi oleh defek ventrikel, dengan puncak regurgitasi biasanya terjadi antara usia 5 dan 10 tahun. Oleh karena itu, pembedahan dini dapat mencegah perkembangan AR.