Cara mengobati malformasi katup aorta empat lobus

  Setelah masuk, pasien diberi perawatan kardioplegia, diuresis, vasodilatasi dan nutrisi miokard yang biasa, dan berbagai tes selesai. Setelah dirawat di rumah sakit, pasien terus mengonsumsi obat imunosupresif yang telah lama diminumnya setelah transplantasi ginjal, khususnya Neosporin (kapsul siklosporin) 50mg dua kali sehari dan Xiaoser (morte-makrolida) 0,25g dua kali sehari. Setelah menyelesaikan berbagai tes untuk mengklarifikasi diagnosis dan indikasi pembedahan dan tidak termasuk kontraindikasi pembedahan, penggantian katup aorta dilakukan dengan anestesi umum dengan intubasi trakea dan sirkulasi ekstrakorporeal hipotermik. Investigasi intraoperatif (Gambar C): hipertrofi ventrikel kiri, tremor fase ganda terdeteksi di akar aorta, aorta asendens melebar, katup aorta dengan empat daun dan empat sinus tersusun anterior dan posterior, selebaran agak menebal dan terkalsifikasi, persimpangan katup koroner anterior kanan dan posterior kanan agak melekat, keempat daun tidak menutup bersama dan penutupan tidak lengkap. Satu flap bioprostetik St Jude 25 yang diimpor diganti dan operasi berjalan lancar.  Pada hari praoperasi, Neosporin (kapsul siklosporin) 50mg dan Xoxel (morte-makrolida) 0,25g diberikan secara oral. Metilprednisolon intraoperatif 500mg diberikan secara intravena dan fortifikasi pascaoperasi dengan 150mg secara intravena selama 3 hari pada hari operasi. Pada hari ke-1 pascaoperasi, lanjutkan dengan memulai Neosporin (kapsul siklosporin) 50mg dua kali sehari dan Xiaoser (morte-makrolida) 0,25g dua kali sehari.  Tabung trakea dilepas pada hari pertama setelah operasi dan drainase tidak banyak. Pascaoperasi, antibiotik rutin diberikan untuk mencegah infeksi, dan terapi diuretik jantung dan vasodilator serta antikoagulasi juga diberikan. Fungsi ginjal pasca operasi dipantau setiap hari dan tidak ditemukan kelainan yang signifikan pada indikator fungsi ginjal. Pasien pulih dengan baik, dengan suhu normal dan sirkulasi yang stabil, dan tidak ada penolakan yang signifikan. Tiga belas hari setelah operasi, tes darah ulangan dan fungsi ginjal berada dalam batas normal, dan ekokardiogram ulangan dan film polos jantung tidak menunjukkan kelainan.  Malformasi leaflet quadruple katup aorta adalah malformasi katup jantung yang sangat langka. Katup aorta normal terdiri dari tiga katup semilunar, dan jumlah serta integritas struktural katup adalah dasar anatomi untuk penutupan normal katup aorta. Insiden malformasi katup aorta rendah dan biasanya terdapat malformasi unilobar, bilobar dan quadruple lobar. Katup bifid relatif umum dan katup unifid dan kuadrifid sangat jarang.  Malformasi tetrafollicular bisa simetris atau asimetris. Dalam kasus ini, tipe asimetris dilaporkan, dengan katup anterior kanan dan posterior kanan relatif kecil dan umumnya berbentuk bidang ketika ditutup, tetapi tidak pas, dengan penutupan dan pembukaan yang sangat buruk dalam bentuk lubang dengan pembatasan ringan. Malformasi quadrileaflet aorta kongenital jarang digabungkan dengan malformasi jantung kongenital lainnya, tetapi dapat menyebabkan kelainan hemodinamik dengan sendirinya, dengan insidensi 44% [1], dengan insufisiensi penutupan katup aorta menjadi yang paling umum. Malformasi quadrileaflet aorta tanpa kelainan hemodinamik tidak memiliki gejala klinis dan tidak memerlukan manajemen. Penggantian katup aorta atau valvuloplasti diperlukan jika terdapat gangguan fungsi katup yang parah.  Dalam kasus ini, malformasi katup aorta quadruple menyebabkan insufisiensi penutupan katup aorta yang parah dan stenosis ringan, hipertrofi ventrikel kiri kompensasi dan gangguan fungsi ventrikel kiri. Pasien memiliki gejala klinis yang signifikan dan memenuhi syarat untuk operasi penggantian katup aorta. Namun, pasien telah menjalani transplantasi ginjal 9 tahun yang lalu dan menggunakan obat imunosupresif pasca operasi jangka panjang, yang meningkatkan risiko dan kesulitan operasi. Kami menekan penolakan kekebalan tubuh dengan pemberian 500mg methylprednisolone intravena intraoperatif dan pemberian 150mg methylprednisolone intravena pasca operasi selama tiga hari berturut-turut, sambil mengerahkan efek anti-inflamasi dan anti-alergi intraoperatif. Dalam kasus dinding pembuluh darah aorta yang tipis dan rapuh yang menyebabkan perdarahan multipel, dihipotesiskan bahwa hal ini terkait dengan penggunaan obat imunosupresif jangka panjang pasien, dan dalam kasus ini lembaran poliester yang dipasang di sekitar dinding aorta memiliki efek yang sangat baik dalam menghentikan perdarahan dengan kompresi yang luas, yang dikonfirmasi baik secara intraoperatif maupun pasca operasi.  Pasien dengan regurgitasi katup dan stenosis akibat malformasi leaflet quadruple aorta yang dikombinasikan dengan transplantasi pasca-ginjal memiliki indikasi yang jelas untuk pembedahan dan diberikan penggantian katup. Dengan pemberian obat penolakan kekebalan pra operasi dan pasca operasi yang benar dan aplikasi hormon yang benar [2], penolakan intra operasi dan pasca operasi akut dapat dihindari.  Kasus malformasi leaflet quadruple leaflet katup aorta yang dikombinasikan dengan transplantasi pasca-ginjal belum pernah dilaporkan, dan kasus ini sangat menarik untuk pelaksanaan penggantian katup aorta pada pasien transplantasi pasca-ginjal dan pengelolaan masalah penolakan kekebalan perioperatif.