Hemangioendotelioma epiteloid

Hemangioendotelioma epiteloid, juga dikenal sebagai hemangioma histiositoid, adalah tumor yang secara klinis dan histologis berada di tengah-tengah antara angiosarkoma dan hemangioma. Tumor ini paling sering terlihat pada pria sebelum usia 25 tahun. Histopatologi: Pembuluh darah yang melebar dan sel berbentuk gelendong terlihat, begitu pula pleomorfisme seluler dan pembelahan inti. Pewarnaan untuk retikulin menunjukkan serat retikulasi di sekitar bagian luar sel individu dan kelompok sel. Imunohistokimia positif untuk antigen terkait faktor 8 dan fitohemaglutinin kacang pial. Antigen membran epitel dan pewarnaan sitokeratin biasanya negatif. Diagnosis Klinis Penyakit ini merupakan tumor vaskular multifokal yang dapat menyerang jaringan lunak dan organ-organ seperti paru-paru, hati, dan tulang. Lesi kulit jarang terjadi dan muncul sebagai papula atau nodul tunggal atau multipel yang muncul secara perlahan. Ini terjadi pada tungkai atas atau bawah dan paling sering terlihat pada pria sebelum usia 25 tahun. Lesi kulit sering dikaitkan dengan keterlibatan tulang di bawahnya, dan gejalanya berkisar dari tanpa gejala hingga rasa sakit seperti terbakar yang parah. Diagnosis ditegakkan berdasarkan presentasi klinis sebagai tumor vaskular multifokal, adanya lesi kulit yang jarang terjadi dan dikombinasikan dengan pemeriksaan histopatologi. Pengobatan Eksisi ekstensif. Kemoterapi atau radioterapi, atau kombinasi keduanya, dapat digunakan pada kasus metastasis yang jarang terjadi.