Neuritis optik (ON) merujuk pada berbagai lesi inflamasi yang melibatkan saraf optik dan merupakan penyakit saraf optik yang paling sering terjadi pada orang muda dan paruh baya. Terdapat empat jenis neuritis optik: neuritis optik retrobulbar – hanya melibatkan segmen intraorbital, intrakanalikular, dan intrakranial dari saraf optik, dengan papila optik yang normal; papilitis optik – melibatkan papila optik dengan edema papila optik; neuritis optik peripapiler – terutama melibatkan selubung saraf optik; dan neuritis optik – terutama melibatkan selubung saraf optik. -retinitis optik – terutama melibatkan selubung saraf optik; retinitis optik – melibatkan papilla optik dan retina di sekitarnya.
Metode pementasan internasional yang lebih umum didasarkan pada etiologi. Diagnosis dan pengobatan neuritis optik di Tiongkok masih membingungkan dan ada kebutuhan mendesak untuk diagnosis dan pengobatan yang terstandardisasi. Konsensus ini merekomendasikan agar diagnosis klinis neuritis optik didasarkan pada stadium etiologi dan pengobatan yang tepat dipilih, dengan mempertimbangkan bukti-bukti berbasis bukti terkini mengenai neuritis optik di dalam dan luar negeri.
1. Klasifikasi etiologi neuritis optik
Neuritis optik idiopatik.
Neuritis optik demielinasi idiopatik (IDON), juga dikenal sebagai neuritis optik terkait sklerosis multipel (MS-ON); neuritis optik yang berhubungan dengan spondilitis saraf optik (NMO-ON); dan penyakit demielinasi SSP lainnya yang berhubungan dengan neuritis optik.
Neuritis optik yang berhubungan dengan infeksi dan infeksi.
Neuropati optik autoimun.
Neuritis optik lainnya yang tidak dapat diklasifikasikan.
2. Presentasi klinis
2.1 Neuritis optik idiopatik IDON: Jenis neuritis optik yang paling umum dilaporkan dalam penelitian di Eropa dan Amerika, dengan prevalensi 20-50 tahun dan rasio pria dan wanita sekitar 1:3. Neuritis optik ini dapat terjadi secara akut atau subakut dan dapat didahului oleh berbagai faktor prodromal. Presentasi yang umum terjadi adalah kehilangan penglihatan monokular dengan berbagai tingkat gangguan penglihatan; pasien dengan gangguan penglihatan yang relatif ringan dapat mengalami gangguan penglihatan warna dan berkurangnya sensitivitas kontras sebagai manifestasi utama. Beberapa pasien mengalami nyeri mata atau nyeri rotasi mata.
Terdapat berbagai jenis kerusakan lapang pandang, termasuk berbagai bentuk cacat lapang pandang tipe neurofibrillary tangle, dan latensi yang berkepanjangan dan/atau amplitudo gelombang yang berkurang pada VEP. Kerusakan papiler aferen relatif (RAPD) terlihat pada pasien dengan episode neuritis optik unilateral atau dua episode atau lebih dengan tingkat lesi bilateral yang asimetris.
Sekitar 1/3 pasien memiliki derajat papilardema optik yang bervariasi dan 2/3 pasien lainnya mengalami neuritis optik retrobulbar, IDON adalah penyembuhan putih dan penelitian di Eropa dan Amerika Serikat telah melaporkan bahwa 80%-90% pasien telah pulih ketajaman penglihatannya di atas 0,5. 1/3 atau bahkan lebih dari separuh pasien dengan IDON berkembang menjadi MS, suatu penyakit demielinasi sistem saraf pusat, terutama pada pasien dengan lesi demielinasi materi putih. Kemungkinan transformasi ke MS bisa mencapai 70% atau lebih. Oleh karena itu, IDON juga dikenal sebagai MS-ON.
Terdapat kekurangan data sistematis dari sampel besar di Cina, dan studi dari sampel kecil menunjukkan bahwa meskipun beberapa pasien ON pulih lebih baik, sebagian besar serupa dengan yang dilaporkan di negara Asia lainnya, dengan gangguan penglihatan berat dan pemulihan yang buruk merupakan bentuk ON yang paling umum, dan IDON yang berhubungan dengan MS relatif jarang terjadi.
NMO-ON: Neuromyelitis optica (NMO) adalah penyakit demielinasi inflamasi pada sistem saraf pusat yang berbeda dengan MS karena penyakit ini terutama dan secara selektif melibatkan saraf optik dan sumsum tulang belakang. Secara klasik juga dikenal sebagai penyakit Devic, konsep NMO berulang telah diperkenalkan dalam dekade terakhir karena ditemukannya antibodi terhadap optic neuromyelitis optica (NMO-IgG) (yang kemudian diidentifikasi sebagai antibodi terhadap aquaporin 4, AQP4-Ab).
NMO dan neuritis optik terkait NMO (NMO-ON) lebih banyak ditemukan di negara-negara Asia daripada di Eropa dan A.S. Gambaran klinis NMO-ON berbeda dengan IDON. Neuritis optik terkait NMO klasik ditandai dengan kehilangan penglihatan yang cepat dan parah pada kedua mata secara bersamaan atau berurutan (berjam-jam, berhari-hari, atau bahkan berminggu-minggu), dengan nyeri mata yang relatif jarang terjadi; beberapa pasien mengalami edema papil optik, tortuositas vena retina, pelebaran, dan eksudat peripapillary; pemulihan fungsi penglihatan buruk dan sebagian besar pasien mengalami gangguan penglihatan yang parah pada kedua mata atau paling tidak pada salah satu mata (ketajaman penglihatan di bawah ini). Sebagian besar pasien akan mengalami gangguan penglihatan yang parah (ketajaman penglihatan akhir di bawah 0,1) pada kedua mata atau setidaknya satu mata.
Kerusakan sumsum tulang belakang akut pada NMO dapat terjadi sebelum, setelah atau bahkan bersamaan dengan kehilangan penglihatan, dan dapat terjadi beberapa hari, minggu, bulan, atau bahkan bertahun-tahun, dengan paraplegia, disfungsi sensorik dan sfingter, dan pada kasus yang parah, kelumpuhan otot pernapasan.
Neuritis optik yang berhubungan dengan gangguan demielinasi SSP lainnya: Neuritis optik yang berhubungan dengan gangguan demielinasi SSP lainnya lebih jarang dilaporkan dalam penelitian nasional dan internasional. Ensefalomielitis diseminata akut paling sering terlihat pada anak-anak dalam waktu 1-3 bulan setelah vaksinasi, dan neuritis optik dapat terjadi sebagai akibat lesi demielinasi yang melibatkan saraf optik. Neuritis optik ini biasanya terjadi pada kedua mata secara bersamaan dan dikaitkan dengan oedema papila optik yang lebih parah serta gangguan penglihatan yang bervariasi, meskipun fungsi penglihatan akan pulih dengan baik setelah pengobatan glukokortikoid. Neuritis optik yang berhubungan dengan sirosis konsentris dan penyakit Scherderman jarang dilaporkan.
2.2 Neuritis optik akibat infeksi dan terkait infeksi Berbagai macam patogen dikaitkan dengan neuritis optik, termasuk infeksi bakteri seperti sifilis, tuberkulosis, penyakit Lyme, penyakit cakaran kucing, dan brucellosis, serta berbagai macam virus, seperti virus hepatitis, virus human immunodeficiency virus tipe 1, dan virus varisela zoster. Infeksi lokal seperti infeksi intraokular, intraorbital, sinus, mastoid, infeksi mulut dan intrakranial, serta infeksi sistemik dapat menjadi penyebab neuritis optik.
Patogen dapat menyerang saraf optik secara langsung melalui penyebaran langsung, penyebaran melalui darah (neuritis optik menular, misalnya neuritis optik sifilis, neuritis optik yang terinfeksi tuberkulosis), atau dapat menyebabkan peradangan pada saraf optik dengan memicu mekanisme kekebalan tubuh (neuritis optik yang berhubungan dengan infeksi). Perlu dicatat bahwa berbagai infeksi patogen, terutama infeksi virus, dapat menjadi pemicu neuritis optik idiopatik, dan oleh karena itu, terdapat tumpang tindih konseptual dan kategorikal antara neuritis optik terkait infeksi dan IDON, yang perlu diperjelas lebih lanjut pada studi kasus berskala besar di masa mendatang.
Neuritis optik yang berhubungan dengan infeksi atau infeksi dapat bersifat akut atau subakut pada salah satu atau kedua mata. Kondisi ini dapat muncul secara klinis sebagai papilitis optik, neuritis optik retrobulbar, retinitis optik, atau neuritis peri-optik. Prognosisnya sangat bervariasi, tergantung pada patogen dan tingkat infeksi. Beberapa neuritis optik menular dapat sembuh dengan sendirinya (misalnya papilitis saraf optik, peradangan saraf peri-optik), atau jika penyakit ini tidak cukup parah untuk didiagnosis secara dini dan diobati dengan antibiotik yang ditargetkan, maka pemulihan fungsi penglihatan akan lebih baik; pada beberapa kasus (misalnya neuritis optik akibat sifilis atau Mycobacterium tuberculosis) atau pada infeksi yang parah, pemulihannya akan buruk jika pengobatannya tidak dilakukan secara tepat waktu. Sebagian besar kasus neuritis optik terkait infeksi memiliki tingkat pemulihan penglihatan yang baik.
2.3 Neuropati optik autoimun dapat menjadi bagian dari penyakit autoimun sistemik (misalnya, lupus eritematosus sistemik, sindrom kering, leukoaraiosis, penyakit nodular, dll.), atau dapat menjadi manifestasi pertama penyakit autoimun sistemik. Kondisi ini paling sering terlihat pada wanita muda hingga paruh baya dan dapat melibatkan satu atau kedua mata. Dibandingkan dengan IDON, tingkat gangguan penglihatan lebih parah dan pemulihannya lebih buruk; sebagian besar mengalami oedema papil optik dan beberapa mengalami perdarahan peri-diskus bersisik kecil; beberapa kerusakan sistem dan organ serta positifnya antibodi autoimun dapat dikombinasikan; kambuh dengan mudah dan beberapa pasien bergantung pada glukokortikoid.
3. Diagnosis dan diagnosis banding ON dan kriteria diagnostik untuk setiap jenis etiologi.
Diagnosis klinis setiap jenis neuritis optik terutama didasarkan pada usia onset, modus, gejala dan tanda, serta evolusi perjalanan penyakit. Mereka yang memiliki manifestasi klinis yang tidak lazim akan didiagnosis setelah menyingkirkan kemungkinan penyakit lain, bersamaan dengan pemeriksaan tambahan, jika diperlukan. Diagnosis yang sesuai dapat dipertimbangkan jika kondisi yang disederhanakan berikut ini terpenuhi, dan diagnosis banding yang cermat direkomendasikan dalam pekerjaan klinis praktis.
Diagnosis banding: Jenis penyakit saraf optik lain yang memerlukan diferensiasi dari neuritis optik meliputi neuropati optik iskemik non-arteritik, neuropati optik kompresif dan infiltratif, traumatik, metabolik toksik dan nutrisi, serta neuropati optik herediter. Pengetahuan tentang gambaran klinis berbagai jenis neuropati optik, anamnesis yang menyeluruh, serta pemilihan pemeriksaan penunjang yang tepat merupakan hal yang penting untuk diagnosis banding.
Lesi optik silang dan optik sentral, yang umumnya muncul sebagai hemianopia temporal bilateral atau berbagai jenis hemianopia sinoptik, biasanya tidak mudah tertukar dengan neuritis optik, tetapi pada kasus yang jarang terjadi, keduanya dapat salah didiagnosis. Penyakit mata lainnya (kelainan refraksi, glaukoma, retinopati, radang orbita, dll.) dan bahkan kebutaan histeris atau kebutaan palsu (kehilangan penglihatan non-organik) memerlukan kombinasi yang ketat antara riwayat, tanda, dan penggunaan tes tambahan yang tepat untuk membuat diagnosis banding yang lebih akurat.
4. Perawatan
Pengobatan neuritis optik dianjurkan untuk mengatasi penyebab penyakit ini dan memaksimalkan fungsi penglihatan sekaligus mencegah atau mengurangi dan menunda kerusakan neurologis lebih lanjut. Diagnosis neuritis optik harus diklarifikasi terlebih dahulu, diikuti dengan sifat dan penyebab lesi, jika memungkinkan, sehingga penanganan yang tepat dapat dipilih. Penting untuk diperhatikan bahwa disfungsi penglihatan mungkin hanya merupakan gejala dari penyakit sistemik yang mendasarinya, jadi jika kondisi terkait teridentifikasi, maka harus dirujuk ke spesialisasi yang relevan seperti neurologi, reumatologi, penyakit menular, otorhinolaringologi, dll. untuk penanganan sistemik.
4.1 Glukokortikoid merupakan pilihan pertama untuk pengobatan akut neuritis optik non-infeksius. Sediaan yang paling umum digunakan di China adalah prednison, metilprednisolon, deksametason, dan hidrokortison. Penggunaan yang umum termasuk infus intravena dan/atau pemberian oral. Injeksi glukokortikoid postbulbar atau peribulbar tidak dianjurkan. Waspadai efek samping obat saat mengaplikasikannya.
NMO-ON: Ada kekurangan uji klinis di Cina dan luar negeri yang memberikan bukti tingkat tinggi untuk pengobatan NMO-ON.
Kami menggabungkan karakteristik klinis pasien domestik, mengacu pada Akademi Neurologi Eropa, pedoman Cina untuk diagnosis dan pengobatan neuromielitis optik optik dan tinjauan otoritatif tentang pengobatan NMO di luar negeri, dan merekomendasikan rejimen pengobatan berikut: pengobatan tetes metilprednisolon intravena lebih disukai, tetes metilprednisolon 1 g / hari x 3 hari, diikuti dengan prednison oral 1 mg / kg berat badan per hari dengan pengurangan bertahap, dan terapi berurutan oral harus dipertahankan untuk Regimen oral harus dipertahankan tidak kurang dari 4-6 bulan.
Jika gangguan penglihatan parah dan dikombinasikan dengan AQP4 positif, atau jika terdapat episode ketergantungan glukokortikoid yang berulang, metilprednisolon dapat diberikan sebagai obat penenang dengan dosis 1 g/d x 3-5 hari, diikuti dengan pengurangan dosis secara bertahap, jika perlu, menjadi kurang dari 120 mg selama 2-3 hari, diikuti dengan pemberian tablet prednison oral dengan dosis 1 mg/kg berat badan per hari dan pengurangan dosis secara bertahap, dengan mempertahankan total pengobatan tidak kurang dari 6-12 bulan.
Neuropati optik autoimun: Jenis neuritis optik ini masih kontroversial karena diagnosis dan klasifikasi serta kurangnya bukti untuk studi pengobatan. Mengingat leukodistrofi sistemik sering dikaitkan dengan NMO dan mekanisme imunopatofisiologis tertentu yang umum terjadi di antara keduanya, disarankan untuk merujuk pada protokol NMO-ON. Beberapa pasien dengan neuropati optik autoimun bergantung pada glukokortikoid dan glukokortikoid oral harus dipertahankan untuk jangka waktu yang lebih lama jika diperlukan, dengan dosis rendah dipertimbangkan untuk lebih dari 1-2 tahun.
Agen yang umum digunakan meliputi: azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, metotreksat, mescaline, rituximab, dll. Tidak ada penggunaan yang seragam dan dianjurkan untuk memilih obat dan dosis sesuai dengan kondisi, toleransi, dan kondisi ekonomi pasien. Untuk AQP4-positif atau NMO-ON berulang, azatioprin (25 mg/dosis per oral, 2 kali/d; secara bertahap ditingkatkan menjadi 50 mg/dosis, 2 kali/d jika dapat ditoleransi) adalah pilihan pertama.
Jika kekambuhan sering terjadi, atau jika bagian lain dari sumsum tulang belakang terlibat, siklosporin A atau siklofosfamid dapat digunakan sebagai gantinya; namun, perhatian khusus harus diberikan pada mielosupresi yang parah serta efek samping gangguan hati dan ginjal dari azatioprin, dan tes darah serta fungsi hati dan ginjal secara rutin dan tepat waktu harus dilakukan. Pasien dengan neuropati optik autoimun yang dikombinasikan dengan penyakit autoimun sistemik harus dirujuk ke bagian reumatologi untuk imunoterapi spesialis pada waktu yang tepat.
4.3 Agen pengubah penyakit sklerosis multipel (DMA) DMA terutama digunakan untuk pengobatan sklerosis multipel. Penelitian di luar negeri [28-32] pada awalnya menunjukkan bahwa DMA membantu mengurangi risiko transformasi dari IDON ke MS, sehingga dalam beberapa tahun terakhir DMA telah digunakan pada pasien dengan IDON. Indikasi yang disarankan: pasien IDON yang khas dengan lesi demielinasi yang terlihat pada MRI tengkorak. Obat yang umum digunakan meliputi: beta-interferon, glatiramer asetat, mitoxantrone, dan natalizumab juga telah dilaporkan dalam aplikasi penelitian.
4.4 Perawatan lain Pertukaran plasma: dapat digunakan pada fase akut pada pasien dengan neuritis optik yang parah dan pemulihan yang buruk, termasuk NMO-ON dan neuropati optik autoimun [33-35], terutama pada pasien dengan antibodi AQP4 yang positif atau yang sering kambuh. Referensi penggunaan: Penggantian plasma dengan dosis 40 ml/kg berat badan, 2-4 kali seminggu selama 1-2 minggu, tergantung pada tingkat keparahan penyakit.
Imunoglobulin: dapat dipertimbangkan sebagai pilihan pengobatan pada fase akut untuk pasien dengan IDON atau NMO-ON [10, 35]. Namun, masih ada kekurangan bukti yang cukup untuk mendukung kemanjuran definitifnya. Penggunaan referensi: 0,2-0,4 g/kg berat badan setiap hari melalui infus intravena selama 3-5 hari.
Antibiotik: Antibiotik yang teratur, lengkap, dan dengan dosis penuh harus diberikan sedini mungkin untuk neuritis optik menular dengan patogen yang jelas. Neuritis optik sifilis harus diobati dengan terapi anti-sifilis (termasuk tetes penisilin dan injeksi intramuskular penisilin jangka panjang); neuritis optik tuberkulosis harus diobati dengan terapi anti-TB standar (termasuk isoniazid, etambutol, rifampisin, streptomisin, pirazinamida, dan lain-lain); penyakit Lyme harus diobati dengan ceftriaxone dalam waktu yang lama; neuritis optik sinusitis jamur harus diobati dengan terapi antijamur yang adekuat berdasarkan intervensi pembedahan yang tepat. Pengobatan antijamur harus diberikan berdasarkan intervensi bedah yang tepat.
Pengobatan herbal Tiongkok: Selain imunoterapi di atas, pengobatan herbal Tiongkok sangat membantu dalam mengurangi kambuhnya neuritis optik, mengurangi efek samping terapi hormonal dan mendorong pemulihan fungsi penglihatan.
Obat penutrisi saraf: seperti vitamin B (methylcobalamin), faktor pertumbuhan saraf, gangliosida, dan lain-lain, berguna sebagai tambahan untuk pengobatan neuritis optik.