Demensia Lewy body yang sering terlupakan dan salah didiagnosis

  Dalam spektrum sindrom demensia, demensia dengan badan Lewy (DLB) bisa dibilang yang paling dramatis secara klinis, yang paling banyak salah didiagnosis, dan jenis demensia yang telah dipilih secara relatif baru-baru ini. Nama DLB disimpulkan dari fakta bahwa Lewy Body (LB) adalah salah satu fitur patologis utamanya. Badan-badan bulat dan homogen berwarna merah muda secara mikroskopis ini pertama kali diidentifikasi dan dinamai oleh seorang ahli saraf Inggris, Friedrich Lewy, pada tahun 1913 di otak tengah substantia nigra pasien dengan penyakit Parkinson, dan kemudian terbukti menjadi salah satu fitur patologis paling penting dari penyakit Parkinson (lihat gambar di bawah).  Kehadiran vesikel Lewy dalam jumlah besar juga diamati di korteks serebral dan batang otak dari sekelompok pasien Alzheimer dengan gejala ekstrapiramidal dan psikobehavioural yang ditandai oleh sarjana Jepang Okazak pada tahun 1961, yang pertama kali memperkenalkan konsep DLB. Mengingat bahwa gejala klinis dan fitur patologis pasien ini tumpang tindih antara penyakit Alzheimer dan penyakit Parkinson, penyakit ini telah dinamai dengan berbagai nama seperti penyakit Alzheimer varian badan Lewy, penyakit Alzheimer dengan perubahan Parkinson, demensia dengan penyakit badan Lewy kortikal, penyakit badan Lewy yang menyebar, dll., sampai tahun 1996 ketika Kelompok Kerja Internasional tentang Demensia dengan Badan Lewy “Baru pada tahun 1996, Kelompok Kerja Internasional tentang Demensia dengan Badan Lewy, dalam laporan bersamanya, menyatukan nama demensia dengan badan Lewy (DLB), dengan manifestasi klinisnya yang menonjol yaitu demensia progresif, gejala ekstrapiramidal, dan kelainan perilaku mental yang berfluktuasi.  Sekarang diakui secara internasional bahwa DLB adalah jenis demensia umum kedua setelah penyakit Alzheimer di antara demensia neurodegeneratif, terhitung sekitar 15-25% pasien demensia post-mortem, kedua setelah penyakit Alzheimer. Meskipun kurangnya statistik kejadian otoritatif, prevalensi DLB pada populasi Cina di atas 60 tahun harus antara 0,11% dan 1,18%. Karena basis populasi yang besar, meningkatnya harapan hidup penduduk dan tren percepatan penuaan di Cina, situasi klinis pencegahan dan pengobatan DLB cukup serius!  Meskipun gejala khas DLB tampaknya tidak mudah salah didiagnosis hanya dari ciri-ciri klinis dan kriteria diagnostik internasional terbaru (lihat bagan di bawah ini). Sayangnya, bagaimanapun juga, tingkat kesalahan diagnosis DLB cukup tinggi, baik secara nasional maupun internasional. Survei perawatan medis baru-baru ini yang disponsori oleh DLB Association menunjukkan bahwa hampir 80% pasien DLB salah didiagnosis dengan gangguan neurologis lainnya pada kunjungan pertama mereka, dengan lebih dari setengahnya salah didiagnosis sebagai penyakit Alzheimer.  Ada lima alasan untuk tingkat deteksi yang rendah dan kesalahan diagnosis DLB yang tinggi: 1. Kesadaran masyarakat sangat rendah. Secara khusus, sebagian besar orang di Tiongkok masih belum akrab dengan nama penyakit Alzheimer, dan hampir tidak ada kesadaran publik tentang DLB, dan pada saat yang sama, fenomena yang meluas dari “menilai gejala fisik di atas gejala kognitif” telah menyebabkan Sejumlah besar orang dengan DLB melewatkan kesempatan untuk diagnosis dini.  2. Mekanisme konsultasi yang terlalu tersebar dan spontan, serta mentalitas mencari hasil yang cepat, menyebabkan seringnya terjadi pergantian rumah sakit, spesialisasi, dan dokter untuk pasien DLB, yang tidak dapat menerima pengamatan yang sistematis, berkesinambungan, dan dinamis, serta membuat informasi klinis pasien DLB dengan gejala klinis yang bervariasi dan beragam menjadi terfragmentasi. Temuan, juga dari DLB Association, menunjukkan bahwa pasien menemui rata-rata tiga dokter sebelum didiagnosis dengan benar, dengan 15% pasien telah menemui lebih dari lima dokter. Hanya 27% pasien yang didiagnosis dengan benar dalam waktu 3 bulan sejak timbulnya gejala, dan lebih dari 50% pasien membutuhkan waktu lebih dari satu tahun untuk didiagnosis dengan benar, dengan 20% di antaranya didiagnosis setelah 3 tahun.  3. Banyak klinisi yang tidak memiliki pengetahuan tentang DLB dan keahlian dan keterampilan psiko-psikologis yang diperlukan untuk membuat diagnosis. Karena pasien sering hadir dengan halusinasi visual yang nyata dan jelas, defisit kognitif yang berfluktuasi, dan gejala seperti Parkinson, dokter non-spesialis tanpa pelatihan khusus kewalahan oleh mereka, atau salah mendiagnosis mereka sebagai berbagai gangguan kejiwaan dan meneruskannya ke psikiater atau salah mendiagnosis mereka sebagai penyakit Parkinson yang refrakter dan terus mengganti obat anti Parkinson, dan sejumlah besar anggota keluarga dan dokter bahkan menduga bahwa pasien DLB berpura-pura sakit.  4. Tingkat peralatan dan perawatan di institusi medis dalam negeri bervariasi, terutama di daerah pedesaan yang terpencil dan terbelakang, di mana terdapat kekurangan keahlian dan peralatan pemeriksaan yang sesuai (misalnya, MRI, PET, SPECT, dll.).  5. Selain itu, karena etiologi dan patogenesis DLB tidak dipahami dengan baik, masih ada kontroversi besar di kalangan akademis mengenai pemahaman DLB. Secara khusus, kriteria diagnostik untuk DLB sangat banyak dan kompleks, dan banyak gejala awal (misalnya, konsentrasi yang berkurang, status tidur yang buruk, gerakan yang tertunda, dll.) mudah diabaikan oleh pasien dan keluarga mereka, yang menyebabkan kepraktisan klinis yang buruk dari kriteria diagnostik juga merupakan salah satu alasan untuk kesalahan diagnosis dan underdiagnosis.   Untuk alasan ini, peningkatan kesadaran masyarakat tentang DLB dan pelatihan keahlian industri dalam berbagai bentuk akan sangat memperbaiki under- dan misdiagnosis, serta meningkatkan tingkat diagnosis dini. Karena semakin dini diagnosis dikonfirmasi, semakin baik penatalaksanaan penyakitnya, maka penting bagi pasien untuk memiliki spesialis yang akrab dengan demensia dan DLB untuk mengikuti mereka selama proses berlangsung. Untuk memaksimalkan penggunaan sumber daya medis yang ada dan menghemat biaya medis, maka perlu didirikan pusat diagnostik DLB nasional dengan cabang regional, kumpulan ahli diagnostik hirarkis dan basis informasi pasien yang dapat dibagikan, dan untuk memanfaatkan sepenuhnya jaringan internet yang dikembangkan dan alat komunikasi visual untuk membangun mekanisme konsultasi jarak jauh. Penting juga untuk mengumpulkan sebanyak mungkin informasi klinis dari pengasuh pasien dengan DLB yang dicurigai secara klinis, dan untuk membuat dan mendistribusikan kuesioner pengasuh yang seragam untuk membantu memastikan diagnosis dini. Tentu saja, solusi untuk tingkat kesalahan diagnosis DLB yang tinggi, juga tergantung pada pemahaman yang lebih komprehensif, lebih jelas dan seragam mengenai etiologi, patologi, patogenesis, evolusi alami dan gejala klinisnya oleh komunitas akademis, dan sangat penting bagi pemerintah untuk berinvestasi lebih banyak dalam penelitian di bidang ini.  (Catatan: Halusinasi pada demensia dengan badan Lewy ditandai dengan halusinasi visual yang berbeda dan jelas, sering mengganggu dan bahkan menakutkan. Pasien sendiri yakin akan halusinasinya dan sering kali memiliki ekspresi, gerakan, dan reaksi emosional yang sesuai dengan isi halusinasi. (Misalnya, ketika pasien menggambarkan seseorang masuk ke dalam rumah di tengah malam, pasien akan menunjukkan ekspresi ketakutan dan tindakan perlawanan atau melarikan diri, yang seringkali menakutkan, menjengkelkan, dan menyusahkan anggota keluarga atau orang tua di asrama yang sama!)