Sindrom K-T: Apa yang dapat kita lakukan dan apa yang tidak dapat kita lakukan?

Sindrom Klippel-Trenaunay, kelainan pembuluh darah perifer bawaan, pertama kali dilaporkan pada tahun 1900 oleh dokter Klippel dan Trenaunay dari Perancis dan dinamai “varises dengan nevus vaskular hipertrofi pada tulang”. Selain itu, ada banyak nama lain: sindrom Klippel-Trenaunay-Weber, sindrom Weber, sindrom Ollierklippel, sindrom Trenaunay, sindrom Parkes-Weber, sindrom hipertrofi tulang vaskular, sindrom hemangioma kapiler hipertrofi, sindrom nevus berkutil hipertrofi, hipertrofi vasodilatasi, dll., yang terutama merupakan manifestasi bawaan dari perkembangan pembuluh darah yang abnormal. Pengobatan Tidak ada pengobatan khusus untuk kondisi ini, tetapi yang terpenting adalah pengurangan gejala. Jika perbedaan panjang tungkai melebihi 1,9 cm, tumit sisi sepatu yang sehat dapat diberi bantalan untuk mencegah lesi sekunder yang disebabkan oleh pincang dalam jangka panjang. Untuk penebalan tungkai yang terkena, terapi kompresi dengan stoking kompresi medis atau perban elastis harus digunakan, yang dapat mengontrol varises, mengurangi beban dan pembengkakan pada tungkai bawah yang disebabkan oleh stasis vena, dan mencegah terjadinya flebitis superfisial trombotik. Untuk varises superfisial di mana vena dalam paten dan katup berfungsi normal, varises yang terlokalisasi dapat diobati dengan injeksi superfisial agen sklerosis atau laser. Namun, hal ini tidak diindikasikan pada pasien dengan cacat vena dalam. Pada anak-anak dengan fistula arteriovenosa atau ketidaksamaan tungkai bilateral, arteriogram tungkai bawah bilateral dapat digunakan untuk mengembolisasi pembuluh darah abnormal yang ditemukan, tetapi efeknya hanya berlangsung singkat dan fistula yang tidak dominan akan ‘terbangun’ dan terbuka; bahkan pembedahan terbuka, yang dikenal sebagai ‘terapi layu’, dapat digunakan untuk Bahkan pembedahan terbuka, yang dikenal sebagai “terapi layu”, digunakan untuk menghambat perkembangan anggota tubuh yang terkena dan mengurangi klaudikasio, tetapi ini sangat invasif, tidak efektif, dan membawa risiko ulserasi otot dan nekrosis. Perlu ditangani dengan hati-hati. Pada anak-anak dengan hemangioma kavernosa, skleroterapi pada hemangioma dapat dilakukan.