Leukopenia didefinisikan sebagai jumlah leukosit darah perifer yang persisten di bawah batas referensi rendah, yang pada orang dewasa di bawah 4,0 x 10 9/L; kondisi ini terutama disebabkan oleh neutropenia. Bila jumlah neutrofil absolut (ANC) di bawah 2,0 x 10 9/L, ini disebut granulositopenia dan bila ANC <0,5 x 10 9/L, ini disebut defisiensi granulosit. Ada hubungan yang jelas antara derajat neutropenia dan durasinya serta risiko infeksi. I. Etiologi dan patogenesis 1. Gangguan proliferasi atau pematangan granulosit Anemia aplastik, infeksi, sinar-X, sinar gamma, bahan kimia seperti benzena dan xilena, dan obat-obatan adalah di antara penyebab paling umum dan penting dari granulopoiesis sumsum tulang yang terganggu, termasuk terutama obat antineoplastik serta antipiretik, obat penenang, kloramfenikol, sulfonamida, antitiroid, antihistamin, obat hipoglikemik, obat kardiovaskular dan diuretik. Anemia megaloblastik, sindrom mielodisplastik, dan penggunaan obat antimetabolik (metotreksat, 6-merkaptopurin, dll.) dan obat antitiroid (tapazol, thioredoksin, dll.) dapat menyebabkan gangguan pematangan granulosit dan produksi yang tidak efektif (apoptosis berlebihan). 2. Penghancuran atau penipisan granulosit yang berlebihan Adanya antibodi granulosit dalam darah yang disebabkan oleh penyakit jaringan ikat, penyakit autoimun, dan penggunaan obat-obatan seperti aminopyrine, methyldopa dan sulphathiazole, menyebabkan granulositopenia imun. Penyakit seperti hipersplenisme menyebabkan retensi berlebihan dan penghancuran granulosit dalam sistem monosit-makrofag. Granulosit dalam darah meningkat dan habis lebih cepat oleh infeksi berat dan masuknya lainnya ke dalam jaringan, dan penghancuran granulosit meningkat pada protozoa, rickettsia dan infeksi virus. 3. Distribusi granulosit yang abnormal Anafilaksis, reaksi protein alogenik, viraemia, dll. menyebabkan transfer granulosit yang berlebihan ke kolam limbik dan penurunan kolam granulosit yang bersirkulasi, tetapi jumlah total sel darah putih tetap tidak berubah, yang disebut pseudogranulocytopenia. II. Manifestasi klinis 1. Leukopenia. Ada perbedaan dalam keparahan gejala, tergantung pada derajat neutropenia. Pusing dan kelelahan adalah yang paling umum, tetapi mungkin juga terjadi kehilangan nafsu makan, insomnia dan hipotermia. Kerentanan pasien terhadap infeksi sangat bervariasi dari satu individu ke individu lainnya, dengan beberapa pasien belum tentu sering mengalami infeksi, sementara yang lain mungkin mengalami infeksi saluran pernapasan atas, stomatitis, bronkitis, pneumonia, otitis media dan infeksi saluran kemih. Mereka yang menderita mononukleosis, jika ada, biasanya tidak mengalami infeksi serius. 2. Kekurangan granulosit. Onsetnya sebagian besar akut, dengan gejala utama menggigil, demam tinggi, sakit kepala dan ketidaknyamanan perifer, sering disertai ulkus nekrotik pada gusi, mukosa mulut, lidah, faring, dan area mukosa lainnya. Mungkin ada pembengkakan kelenjar getah bening submandibular dan serviks. Beberapa pasien mengalami penyakit kuning dan hati dan limpa yang besar, yang dapat menyebabkan infeksi paru-paru yang parah dan sepsis. Diagnosis banding 1. Anemia aplastik Dengan anemia dan trombositopenia, biasanya tanpa pembesaran hati, limpa dan kelenjar getah bening, dan dapat dibedakan dengan pemeriksaan sumsum tulang. 2. Sindrom mielodisplastik Paling sering terlihat pada orang tua. Darah perifer berkurang tiga baris, dan sumsum tulang secara patologis bersifat hematopoietik, seringkali dengan kelainan kromosom. 3. Leukemia Terutama leukocytic non-leukemic leukaemia, sering disertai dengan anemia dan gejala perdarahan, pemeriksaan sumsum tulang dapat membantu untuk mengidentifikasi. III. Pilihan pengobatan 1. Menghilangkan penyebab penyakit atau pemicunya Berhenti minum obat jika disebabkan oleh obat, hentikan paparan radiasi jika terpapar radiasi, dan secara aktif mengobati penyakit aslinya jika ada. 2. Tindakan desinfeksi dan isolasi Memperkuat perawatan kulit, oral, anal dan vagina untuk mencegah infeksi silang. Mereka yang mengalami kekurangan granulosit harus melakukan tindakan sterilisasi dan isolasi yang ketat, dan mensterilkan peralatan dan makanan dalam ruangan. Antibiotik harus digunakan lebih awal jika terjadi infeksi. 3. Obat untuk meningkatkan sel darah putih (1) Lixisen 20mg, secara oral, 3 kali sehari. (2) Alkohol hati ikan hiu 50mg, secara oral, 3 kali sehari. (3) Litium karbonat 0,3g, secara oral, 3 kali sehari. (4) Vitamin B4 10mg, secara oral, 3 kali sehari. (5) Tablet Inosin 0,2, diminum 3 kali sehari. Obat-obatan yang disebutkan di atas lambat dalam meningkatkan sel darah putih dan kemanjurannya tidak akurat. 4. Glukokortikoid Untuk dugaan leukopenia karena faktor kekebalan tubuh dan di mana obat peningkat leukosit umum tidak efektif. Prednison 10mg, secara oral, 3 kali sehari. Hentikan selama 4 minggu untuk menghindari infeksi yang semakin parah. 5. Faktor pertumbuhan hematopoietik rhG-CSF atau rhGM-CSF adalah obat yang efektif untuk meningkatkan granulosit, meningkatkan produksi granulosit, memperpanjang masa hidup granulosit dan meningkatkan kemampuan tubuh untuk melawan infeksi. Penggunaan: 75 - 150μg / d, disuntikkan secara subkutan, biasanya 3 hari setelah pengecekan ulang sel darah putih darah dapat kembali normal. Obat ini umumnya tidak digunakan sebelum dan selama kemoterapi, tetapi sebagian besar untuk mereka yang mengalami penurunan leukosit setelah kemoterapi. IV. Prognosis Angka kematian pada defisiensi granulosit akut mencapai 75-90%, tetapi dengan penggunaan isolasi aseptik, antibiotik, dan penggunaan faktor pertumbuhan hematopoietik secara luas, angka kematian telah berkurang hingga kurang dari 25%. Prognosisnya buruk pada orang tua, pada kegagalan sistemik, pada penyakit kuning yang dikombinasikan dengan infeksi parah, pada neutropenia parah pada sumsum tulang dan pada mereka yang tidak membaik secara signifikan setelah 10 hari pengobatan aktif.