Apa yang dimaksud dengan gangguan arkus aorta? Gangguan lengkung aorta adalah gangguan pada kontinuitas anatomis dan luminal lengkung aorta dan merupakan kondisi jantung bawaan yang langka yang menyumbang sekitar 1% penyakit jantung bawaan pada bayi dan anak-anak. Pada beberapa kasus, mungkin terdapat strip berserat yang menghubungkan arkus aorta proksimal dengan aorta desendens distal. lengkung aorta yang terputus pertama kali dideskripsikan oleh Steidele pada tahun 1778. Gangguan lengkung aorta jarang terjadi sendiri dan hampir selalu dikombinasikan dengan malformasi kardiovaskular lainnya, yang paling sering adalah defek septum ventrikel dan duktus arteriosus paten. Apa saja manifestasi dari gangguan arkus aorta? Perubahan patofisiologis pada malformasi jantung ini sangat kompleks dan parah, sehingga presentasi klinisnya dini dan cepat. Ketika arkus aorta yang terputus dikombinasikan dengan duktus arteriosus arteriovenosa, bagian proksimal dari gangguan ini disuplai oleh aliran darah normal dari aorta asendens ke arah hulu dan aorta desendens ke arah hilir disuplai oleh arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus, yang menghasilkan darah yang tidak beroksigen dengan kandungan oksigen yang rendah di bagian bawah tubuh. Manifestasi klinis yang umum terjadi meliputi: 1. Pada mereka yang mengalami defek septum ventrikel, terdapat pirau dari kiri ke kanan pada tingkat ventrikel dan peningkatan aliran darah paru yang parah. 2. Gagal jantung kongestif dan hipertensi paru yang parah dapat terjadi sejak dini setelah lahir, dan kondisinya dapat memburuk dengan cepat. 3. Orang tua mungkin merasa bahwa anak mengalami kesulitan makan, sesak napas, berkeringat berlebihan, dan kenaikan berat badan yang lambat. Anak juga mengalami sianosis diferensial (perbedaan warna dan oksigenasi darah pada ekstremitas atas dan bawah) dan tekanan darah yang tidak sama pada ekstremitas. 2. Saat hipertensi pulmonal berkembang dan menyebabkan pirau intrakardiak dua arah, sianosis diferensial dapat berkurang. 3, Ketika kateter arteri menyempit atau menutup, anak segera menunjukkan asidosis parah serta gagal hati dan ginjal karena perfusi yang tidak memadai pada tubuh bagian bawah, bermanifestasi sebagai anuria, peningkatan transaminase glutamat dan peradangan usus kecil yang nekrosis. 4. Ketika penyakit ini terus berlanjut, asidosis memburuk, yang pada akhirnya menyebabkan kerusakan pada semua organ, termasuk otak dan jantung. Anak mengalami kejang-kejang dan penurunan respons. Diagnosis malformasi ini bergantung pada ekokardiografi, CT kardiovaskular atau angiografi. 1. Ekokardiografi adalah alat diagnostik rutin yang penting untuk gangguan arkus aorta dan memiliki keuntungan dalam mengidentifikasi malformasi gangguan arkus aorta bersama dengan diagnosis malformasi intrakardiak. 2, CT dan MRI memiliki signifikansi konfirmasi dalam diagnosis gangguan arkus aorta. Diagnosis paling andal dibuat dengan urutan angiografi resonansi magnetik yang ditingkatkan dengan kontras. Karena CT dan MRI bersifat non-invasif dan tidak memerlukan kanulasi arteri femoralis, maka keduanya sebagian besar dapat menggantikan angiografi kardiovaskular pada anak-anak dan bayi. 3. Angiografi kardiovaskular telah menjadi standar emas untuk diagnosis gangguan arkus aorta selama bertahun-tahun. Ventrikulogram kiri atau aortogram asendens harus dilakukan bila memungkinkan. Dengan adanya defek septum ventrikel, kontras ventrikulogram kiri dapat melewati defek, ventrikel kanan, arteri pulmonalis dan duktus arteriosus ke dalam aorta desendens, yang menunjukkan kedua ujung arkus aorta yang terganggu secara bersamaan. Prognosis alamiah untuk lengkung aorta yang terganggu adalah buruk, dengan 75% kematian terjadi pada periode neonatal (28 hari), sehingga anak-anak dengan lengkung aorta yang terganggu harus ditangani melalui pembedahan sesegera mungkin setelah lahir, tanpa memandang usia. Ada banyak pilihan untuk perawatan bedah dan pilihannya harus didasarkan pada keadaan individu pasien dan pengalaman dokter bedah. Pada tahun-tahun awal, pembedahan paliatif sering digunakan untuk bayi baru lahir dan bayi, dengan fokus pada anuloplasti arteri pulmonalis, yang diikuti dengan pembedahan radikal pada usia 3-5 tahun. Saat ini, pusat pediatrik di Rumah Sakit Fulbright menggunakan strategi pengobatan radikal berupa pembedahan satu tahap untuk anak-anak dengan gabungan malformasi intrakardiak. Perawatan bedah dikontraindikasikan pada pasien yang lebih tua dengan penyakit pembuluh darah paru yang tidak dapat disembuhkan. Pembedahan ini terdiri dari dua komponen utama: rekonstruksi arkus aorta dan koreksi malformasi intrakardiak. Rekonstruksi lengkung aorta dapat dilakukan dengan anastomosis langsung pada lengkung aorta. Prosedur ini dilakukan dengan anestesi umum gabungan intravena, penarikan sirkulasi tubuh bagian bawah dan perfusi otak selektif, dengan sayatan dan anastomosis antara aorta desendens dan arkus aorta. Untuk koreksi malformasi intrakardiak gabungan, prinsip dasarnya adalah perbaikan biventrikular harus dilakukan pada periode neonatal jika terdapat dua ventrikel. Gabungan defek septum ventrikel, batang arteri permanen, dan defek septum arteri pulmonalis utama biasanya ditangani dengan pendekatan bedah konvensional. Jika dikombinasikan dengan transposisi arteri besar, defek septum ventrikel dan gangguan pada transposisi lengkung aorta, maka perbaikan defek ventrikel dan anastomosis lengkung aorta secara langsung harus dilakukan. Bagaimana hasil pengobatannya Penyakit ini sulit diobati dan membutuhkan ahli bedah, sirkulasi ekstrakorporeal dan ahli anestesi tingkat tinggi. Hanya beberapa pusat jantung di Tiongkok yang melakukan prosedur ini, dan Pusat Pediatrik di Rumah Sakit Fu Wai, pusat jantung terbesar di negara ini, menyelesaikan 30 kasus pada tahun 2014, yang merupakan kelompok laporan klinis terbesar di negara ini, dengan tingkat keberhasilan 100% dan tidak ada kematian. Namun, masalah terbesar yang memengaruhi hasil jangka panjang dari perawatan bedah adalah adanya insiden restenosis tertentu, dan pasien-pasien ini mungkin memerlukan operasi ulang. Faktor utama yang berkontribusi terhadap hal ini terkait dengan teknik pembedahan dan penggunaan bahan buatan yang tidak mungkin bertambah seiring bertambahnya usia. Berkat teknik pembedahan yang lebih baik, sebagian besar pasien dapat diobati dengan teknik anastomosis arkus aorta langsung, menghindari penggunaan bahan buatan, yang dapat mengurangi kejadian restenosis anastomosis.