[TUJUAN: Untuk meninjau dan meringkas metode dan efektivitas koreksi satu tahap gangguan arkus aorta melalui sternotomi median. Metode: Delapan pasien, lima laki-laki dan tiga perempuan, berusia 1-11 tahun dan berat badan 9-21 kg, dirawat dengan sternotomi median dalam satu tahap, termasuk tujuh kasus tipe A dan satu kasus tipe B. Kedelapan kasus tersebut digabungkan dengan kelainan kardiovaskular lain dan hipertensi pulmonal berat. HASIL: Terdapat satu kematian pada seluruh kelompok, karena sindrom curah jantung rendah pasca operasi yang parah dan gagal ginjal. 6 kasus ditindaklanjuti selama 6-14 tahun, tanpa ada kematian yang terlambat. Dalam satu kasus, kalsifikasi dan stenosis pada pembuluh darah yang sama terjadi 12 tahun setelah operasi, dengan perbedaan tekanan 12 kPa, dan pembuluh darah buatan lainnya dilakukan untuk menghubungkan aorta asendens ke cangkok bypass aorta abdominalis, dengan perbedaan tekanan 5,3 kPa pada satu anastomosis aorta dan 1,3-3,3 kPa pada anastomosis aorta yang tersisa, dengan fungsi jantung kelas I NYHA. Kesimpulan: Koreksi bedah satu tahap untuk gangguan lengkung aorta melalui sternotomi median, terutama anastomosis aorta langsung, mudah dilakukan, terpapar dengan baik, minimal traumatis dan kondusif untuk pemulihan pasca operasi. Xu Jinxing, Departemen Bedah Kardiovaskular, Rumah Sakit Umum Angkatan Udara [Kata kunci] Pembedahan; Aorta, dada; Anastomosis, pembedahan [CICS] R654.3 [ID Ref] A [ID Artikel] 061145 Perbaikan satu tahap lengkung aorta yang terputus melalui sternotomi garis tengah XU Jin-xing, YANG Jun-min, YU Lu-fen, CHEN Yuan-heng, HOU Mai (Departemen Bedah Kardiovaskular dan Thoraks, Rumah Sakit Umum Angkatan Udara, Beijing 100036, Tiongkok) [ABSTRAK] Tujuan: Untuk meringkas dan meninjau pengalaman dengan perbaikan satu tahap lengkung aorta yang terputus (IAA) melalui garis tengah Metode: Delapan pasien (pria5, wanita3) dengan IAA dioperasi. Usia operasi adalah 1-11 tahun dan berat badan 9-21kg, lima pasien adalah IAA tipe A dan 1 tipe B. Semua pasien memiliki kelainan jantung dan hipertensi pulmonal yang parah. Keenam pasien yang selamat ditindaklanjuti dari 0,5-14 tahun, dan tidak ada yang meninggal. Satu pasien memerlukan bypass dengan cangkok buatan antara aorta asendens dan arteri aorta desendens yang mengalami kalsifikasi homograft aorta dan Satu pasien memiliki gradien tekanan sisa 5,3 kPa. 4 pasien lainnya memiliki 1,3-3,3 Empat pasien lainnya memiliki 1,3-3,3 kPa, tetapi fungsi jantung mereka adalah NYHA Ⅰ. Kesimpulan Metode perbaikan satu tahap IAA terutama dengan anastomosis ujung-ujung langsung melalui sternotomi garis tengah dapat mencapai eksposur yang baik, lebih sedikit [Kata kunci: prosedur bedah, operasi; arkus aorta, toraks; anastomosis, bedah IAA adalah malformasi kongenital arkus aorta yang jarang terjadi, menyumbang sekitar 1% dari penyakit jantung bawaan, dengan kurang dari 1 per 1.000 yang dilaporkan di Cina. Ini adalah malformasi gabungan yang kompleks, sulit untuk didiagnosis dan memiliki angka kematian yang tinggi, dengan sekitar 80% anak-anak meninggal dalam beberapa bulan pertama kehidupan [1]. Penulis merangkum pengalaman bedah IAA di rumah sakit kami, yang membantu meningkatkan diagnosis dan keberhasilan bedah. 1 Data dan metode 1.1 Data klinis Dari Maret 1991 hingga April 2005, delapan kasus IAA dirawat di rumah sakit kami, lima laki-laki dan tiga perempuan, berusia 1-11 tahun, dengan berat badan 9-21 kg, semuanya dengan riwayat infeksi saluran pernapasan berulang sebelum operasi dan enam dengan riwayat pneumonia berulang dan gagal jantung. Terdapat 2 kasus sianosis diferensial pada pemeriksaan fisik. Semua pasien memiliki tekanan darah dan saturasi oksigen yang diukur pada semua ekstremitas; tekanan darah di ekstremitas atas lebih tinggi daripada di ekstremitas bawah pada 5 kasus, tanpa perubahan yang signifikan pada 3 kasus, dan saturasi oksigen di ekstremitas kanan atas lebih tinggi daripada di ekstremitas bawah pada 7 kasus, tanpa perubahan yang signifikan pada 1 kasus. Satu kasus IAA didiagnosis dengan ekokardiografi, sisanya salah didiagnosis. 7 kasus didiagnosis dengan jelas dengan kateterisasi jantung kanan dan 1 kasus ditemukan dengan eksplorasi intraoperatif, 7 kasus tipe A dan 1 kasus tipe B. Semua 8 pasien digabungkan dengan kelainan kardiovaskular lainnya (Tabel 1). Tabel 1 Diagnosis, prosedur bedah dan hasil dari 8 kasus dengan IAA Tabel 1 Diagnosis, prosedur bedah dan hasil dari 8 pasien dengan IAA No Usia (tahun) Berat badan (kg) Diagnosis Prosedur bedah CPB/Aorta Waktu penjepitan (menit) Hasil 1 3 12 IAA (A), VSD, PDA, PH (parah) Penutupan PDA melalui PA, perbaikan VSD, ADB 185/125 Hidup 2 6 20 IAA (A), VSD, PDA, PH (parah) Penutupan PDA melalui PA, perbaikan VSD, ADB 185/125 Hidup 2 6 20 IAA (A), VSD, PDA, PH (parah) Penutupan melalui PA, perbaikan VSD, ADB 208/105 Hidup 3 5 15 IAA(A), VSD, PDA, PH(parah) Penutupan PDA melalui PA, perbaikan VSD, ADB 305/220 Mati 4 6 15 IAA(B), VSD, PDA, PH (parah) Penutupan PDA melalui PA, perbaikan VSD, ADB 184/125 Hidup 5 11 21 IAA (A), VSD, PDA, MI, PH (parah) Penutupan PDA melalui PA, perbaikan VSD, ADB, MVP 180 /Hidup 6 7 18 IAA(A),VSD,PDA,PH(parah) Penutupan PDA melalui PA, perbaikan VSD, ADB 195/122 Hidup 7 6 15 IAA(A),VSD,PDA,PH(parah) Pembelahan dan penjahitan PDA, perbaikan VSD, anastomosis aorta ujung-ujung 158/85 Hidup 8 1 9 IAA (A), VSD, PDA, PH (parah), TS Pembagian dan penjahitan PDA, perbaikan VSD, anastomosis aorta ujung-ujung anastomosis aorta, trakotomi 130/56 Hidup IAA.lengkung aorta terputus, VSD.defek septum ventrikel, PDA.patent ductus arteriosus, PH. hipertensi pulmonal, MI. ketidakmampuan mitral, TS. stenosis trakea, PA. arteri pulmonalis, ADB. naik ke bypass aorta desenden dengan homograft, MVP. valvuloplasti mitral, CPB. pintas jantung paru 1.2 Pendekatan bedah Semua dilakukan dalam satu tahap dengan menggunakan sternotomi median (Tabel 1). Enam prosedur pertama adalah cangkok pengalihan aorta homozigot dari aorta ascending ke descending dan dua prosedur terakhir adalah sambungan anastomosis aorta dari ujung ke ujung. 1.2.1 Transplantasi aorta homozigot naik ke aorta turun di bawah sirkulasi ekstrakorporeal Pendekatan sternotomi median, anastomosis aorta toraks bebas, kanulasi arteri femoralis awal dalam dua kasus, metode kanulasi lainnya seperti di bawah ini, memblokir aorta di bawah hipotermia sedang, memperbaiki cacat septum ventrikel (VSD) setelah menjahit arteri pulmonalis untuk menutup kateter arteri, dan memblokir aorta desenden dan asenden dengan tang lateral, mengambil aorta toraks homozigot dan aorta desenden. Dinding posterior aorta desendens dan asendens dijahit dengan jahitan Prolene 5-0 secara terus menerus dan dinding anterior secara berselang-seling. 1.2.2 Sambungan anastomosis langsung dari ujung ke ujung aorta: pendekatan sternotomi median, eksisi kedua kelenjar timus, membebaskan arteri pulmonalis kanan dan kiri dan menempatkan strip kontrol, satu tabung perfusi arteri di masing-masing arteri asendens dan arteri pulmonalis, dan memblokir aorta asendens pada suhu anal 18-20 ° C. Pada satu kasus, aorta diastomosis dengan penghentian sirkulasi selama 35 menit; pada satu kasus, prosedur ini dilakukan di bawah aliran rendah (30-50) ml / kg-1-menit. Saluran arteri diangkat dan dinding posterior ditutup dengan jahitan terputus anterior terus menerus dan VSD diperbaiki. 2 Hasil Terdapat perbedaan dalam pengalihan bedah dan waktu pemblokiran antara dua metode korektif, dengan waktu pemblokiran aorta (70,5 ± 20,5) menit untuk sambungan anastomosis ujung ke ujung dan (139 ± 41,0) menit untuk cangkok pengalihan aorta homozigot menaik ke turun. Satu kasus sindrom curah jantung rendah, satu kasus insufisiensi jantung, dan satu kasus krisis hipertensi paru. Satu kasus stenosis trakea ditemukan selama intubasi anestesi intraoperatif dan dilakukan trakeotomi. Satu kasus kematian intraoperatif disebabkan oleh diagnosis IAA yang terlewatkan sebelum operasi, penutupan jahitan kateter arteri yang bergantung pada kehidupan dan perbaikan VSD yang diikuti oleh anuria dan curah jantung yang rendah yang tidak dapat menghentikan mesin sirkulasi ekstrakorporeal, penyakit ini ditemukan saat eksplorasi dan tidak efektif setelah pemulihan hubungan aliran darah aorta yang meningkat dengan aorta yang homogen. Tekanan darah tungkai atas lebih tinggi daripada tungkai bawah pada kelima kasus setelah pembedahan dan tekanan darah tungkai bawah membaik secara signifikan, dari perbedaan sistolik 50-90 mmHg menjadi tekanan darah yang sama pada tungkai atas dan bawah. Enam kasus ditindaklanjuti selama 6 bulan-14 tahun [rata-rata (8,5±2,5) tahun] dan semuanya selamat. Pada satu kasus, tekanan darah tinggi pada ekstremitas atas dengan pusing terjadi 12 tahun setelah operasi. pemeriksaan menunjukkan stenosis kalsifikasi pada pembuluh darah yang sama dan perbedaan tekanan 12 kPa antara ekstremitas atas dan bawah, dan aorta abdominalis asenden dihubungkan lagi dengan pembuluh darah buatan melalui insisi torakoidal median gabungan. satu kasus memiliki perbedaan tekanan anastomosis 5,3 kPa tanpa gejala yang jelas, dan empat kasus lainnya memiliki perbedaan tekanan 1,3-3,3 kPa dan fungsi jantung kelas I NYHA. 3 Diskusi 3.1 Secara klinis, IAA muncul dalam berbagai cara tergantung pada malformasi gabungan. Tanda-tanda, rontgen, EKG dan ultrasonografi umum tidak spesifik dan secara klinis sangat mudah terjadi kesalahan diagnosis [6]. Pada kelompok ini, hanya satu kasus yang diperiksa dengan USG, dan sisanya terlewatkan. Semuanya dicurigai oleh dokter setelah dilakukan pemantauan tekanan darah ekstremitas atas dan bawah serta saturasi oksigen, dan diagnosis dikonfirmasi dengan angiografi. Ekokardiografi sangat penting dalam diagnosis IAA pada pandangan fossa sternum bagian atas untuk menghindari diagnosis yang terlewatkan, tetapi sangat terkait dengan pengetahuan dan pengalaman dokter yang memeriksa penyakit ini. 3.2 Sejak penanganan bedah pertama penyakit ini pada tahun 1955, angka kematian akibat operasi tetap tinggi, yaitu lebih dari 35% [6,7], dan hanya menurun dalam beberapa tahun terakhir, menjadi sekitar 12% pada pusat jantung yang sudah lanjut [4]. Meskipun telah diperdebatkan bahwa koreksi bedah bertahap efektif [8], lebih banyak data menunjukkan bahwa koreksi satu tahap lebih unggul daripada koreksi bertahap. Pada kelompok kami, semua anak dirawat dalam satu tahap dengan menggunakan sternotomi median. Kecuali satu kasus karena salah diagnosis dan salah diagnosis, tidak ada kematian bedah dan fungsi jantung yang baik pada masa tindak lanjut pada tujuh kasus lainnya. Dalam hal koreksi IAA, kami menganjurkan pendekatan sternotomi median satu tahap. 3.3 Homografting aorta asenden ke aorta desenden lebih jarang dilakukan pada koreksi IAA sebelumnya. Metode ini memiliki lebih sedikit permukaan bebas, tidak terlalu invasif, menggunakan homograft yang lebih sesuai dibandingkan bahan vaskular buatan, lebih kecil kemungkinannya bocor darah dengan pemasangan anastomosis, tidak memerlukan antikoagulasi, memiliki insiden kalsifikasi dan endokarditis bakterial yang lebih rendah pada homograft, serta memiliki masa pakai yang lebih lama. Kerugiannya adalah waktu operasi yang lama karena lokasi anastomosis yang dalam, kemungkinan restenosis akibat kalsifikasi jauh dan penyumbatan pada tabung, dan kebutuhan untuk mengganti tabung lagi. Satu kasus stenosis pada kelompok ini memerlukan intervensi bedah. Karena beratnya perlengketan, penggantian selang in situ berbahaya dan cangkok bypass pembuluh darah buatan yang lebih sederhana dari aorta asendens ke aorta abdominalis digunakan dengan hasil yang lebih baik. Dalam hal hasil jangka pendek dan jangka panjang, tidak ada alternatif yang lebih baik daripada homograft karena potensi pertumbuhannya dan fakta bahwa homograft lebih kecil kemungkinannya untuk menyatu kembali daripada bahan vaskular buatan lainnya. Metode ini dapat digunakan jika arkus aorta memiliki jarak diseksi median yang lebar >2 cm, jika pasien berusia lanjut, dan jika pasien dalam kondisi umum dan fungsi jantung yang buruk. 3.4 Sambungan anastomosis langsung pada arkus aorta adalah pendekatan bedah yang ideal untuk IAA, dengan jumlah anastomosis yang lebih sedikit, pemaparan lapangan yang lebih baik, dan anastomosis yang hemat waktu. Metode ini lebih tepat jika IAA memiliki jarak pembedahan yang pendek, terutama jika arteri besar bebas dan fleksibel pada masa bayi. 3.5 Poin-poin penting dari prosedur pada kelompok ini adalah sebagai berikut: (i) Kanula aorta asendens harus ditempatkan di sebelah kanan aorta asendens, sesuai dengan lokasi sambungan aorta desendens, yang mengurangi kebutuhan perfusi langsung sejumlah besar darah ke otak atau arteri koroner (1). (ii) Tempatkan satu tabung perfusi masing-masing di aorta dan arteri pulmonalis, dan mulailah pengalihan sirkulasi ekstrakorporeal dengan segera memblokir kumparan arteri pulmonalis kanan dan kiri sehingga aliran darah dari tabung perfusi arteri pulmonalis langsung masuk ke aorta desendens melalui kateter arteri untuk memastikan suplai darah dan pendinginan tubuh bagian bawah, sekaligus mencegah aliran darah memasuki sirkulasi paru yang menyebabkan perfusi paru-paru. (iii) Anastomosis arteri langsung harus dilakukan untuk membebaskan aorta asenden, arteri brakialis sefalika, arteri pulmonalis, dan aorta desendens untuk mengurangi ketegangan anastomosis dan mencegah perdarahan, dan untuk membuang jaringan saluran arteri sepenuhnya untuk mencegah stenosis. ④ Cangkok pengalihan aorta asendens ke aorta desendens dengan pembuluh darah homolog tidak memerlukan pembebasan yang berlebihan, minimal invasif, memiliki posisi anastomosis yang lebih dalam dengan aorta desendens, dan perhatian diberikan pada penjahitan yang tepat untuk mencegah stenosis. Dinding posterior anastomosis dijahit secara terus menerus dan dinding anterior dijahit sesekali untuk memfasilitasi pertumbuhan. Referensi 1. Monro JL, Delany DL, Ogilvie SM, dkk. Potensi pertumbuhan pada arkus aorta baru setelah perbaikan non-end-to-end arkus aorta yang terputus pada masa bayi [J Ann Thorac Surg,1996,61(4):1212-1216. 2.Schreiber C, Eicken A, Vogt M, dkk. Perbaikan arkus aorta yang terputus: hasil setelah lebih dari 20 tahun[J]. Ann Thorac Surg, 2000,70(6):1896-9; diskusi 1899-1900. 3.Tlaskal T, Hucin B, Hruda J, dkk. Hasil perbaikan primer dan dua tahap dari lengkung aorta yang terputus lengkung aorta [J].Eur J Cardiothorac Surg, 1998;14(3):235-242. 4.Schreiber C, Mazzitelli D, Haehnel JC, dkk. Aorta yang terputus: tinjauan umum setelah Aorta yang terputus: gambaran umum setelah 20 tahun perawatan bedah[J]. Eur J Cardiothorac Surg, 1997,12(3):466-9; diskusi 469-470. 5. Bogers AJ, Contant CM, Hokken RB, dkk. Perbaikan gangguan lengkung aorta dengan anastomosis [J]. Eur J Cardiothorac Surg,1997;11(1):100-104. 6. Zheng CH,Han L,Jin M,et al. 34 kasus diseksi lengkung aorta. Journal of Practical Pediatrics[J],2003,20(3):225-226. 7. McCrindle BW, Tchervenkov CI, Konstantinov IE, dkk. Faktor-faktor risiko yang terkait dengan mortalitas dan intervensi pada 472 neonatus dengan arkus aorta yang terputus: sebuah studi Masyarakat Ahli Bedah Jantung Bawaan [J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2005,129(2):343-350. 8. Mainwaring RD, Lamberti JJ Hasil jangka menengah dan panjang dari pendekatan dua tahap untuk arkus aorta terputus tipe B dan defek septum ventrikel [J]. Thorac Surg, 1997,64(6):1782-1785; pembahasan 1785-1786.