Juga dikenal sebagai agenesis lengkung aorta, hal ini mengacu pada tidak adanya hubungan antara aorta asendens dan aorta desendens. Ini adalah kondisi jantung bawaan di mana kontinuitas lengkung aorta terganggu oleh perkembangan abnormal pada lima hingga tujuh minggu perkembangan embrio dan menyumbang sekitar 1 hingga 4 persen penyakit jantung bawaan. Hal ini sering dikaitkan dengan defek septum ventrikel, duktus arteriosus dan, dalam beberapa kasus, kelainan bentuk ibu jari yang disebut “Sindrom Halt-Oram”. Bentuk sederhana tanpa kelainan ini jarang terjadi. Klasifikasi klinis didasarkan pada lokasi diseksi: tipe A, tipe B dan tipe C. Karena karakteristik fisiologis ventrikel kiri dan kanan janin yang bersirkulasi secara paralel, pertumbuhan tidak terpengaruh selama periode janin. Setelah lahir, aorta distal dari diseksi menerima suplai darah dari ventrikel kanan melalui duktus arteriosus yang tidak tertutup, sehingga begitu duktus arteriosus tertutup, hasilnya akan sangat buruk. Malformasi gabungan meliputi: defek septum ventrikel, duktus arteriosus paten, batang arteri umum, diastasis aorta, stenosis subaorta, malformasi katup mitral, defisiensi jaringan timus, seperti defisiensi imunokalsemik hipokalsemik yang dikenal sebagai sindrom Di George, ventrikel tunggal, transposisi pembuluh darah besar, dan yang lebih jarang terjadi adalah defek bantalan endokard. Langkah-langkah perawatan kesehatan: 1. Tidak ada perawatan terapeutik khusus yang diperlukan selama masa janin; 2. Persalinan normal dapat ditunggu tanpa tindakan persalinan khusus; 3. USG jantung dan pemeriksaan CT dilakukan segera setelah lahir untuk mengklarifikasi diagnosis dan secara aktif mempersiapkan pembedahan; 4. Pemompaan intravena Pau d’Arco (prostaglandin E1) membuat kateter arteri tetap terbuka dan memonitor tekanan darah serta saturasi oksigen pada tungkai bawah untuk menjaga fungsi peredaran darah dan stabilitas lingkungan internal. Perawatan: Perawatan bedah darurat atau dengan waktu terbatas.