Saat testis turun dari ruang retroperitoneal, selubung, yang terdiri dari dua lapisan peritoneum, juga memasuki skrotum melalui kanal inguinalis. Biasanya, sekitar waktu kelahiran, 2/3 bagian atas sfingter benar-benar tertutup dan sfingter testis membentuk kantong buta di sekitar testis, yang dikenal sebagai selubung testis. Sejumlah kecil cairan terakumulasi di dalam selubung testis, yang bertindak sebagai pelumas bagi testis untuk bergerak. Jika terdapat jumlah cairan yang tinggi secara abnormal dalam sfingter kongenital atau jika sfingter menutup secara abnormal, menyebabkan penumpukan cairan di dalam karung, maka terbentuklah efusi. Atau, syringomyelia dapat terjadi ketika sfingter menutup secara normal, karena peningkatan jumlah cairan di dalam selubung yang disebabkan oleh infeksi testis atau epididimis, kondisi yang didapat seperti tumor, filariasis atau trauma. Syringomyelia pediatrik berbeda dengan syringomyelia dewasa. Sebuah studi anatomi yang cermat tentang patologi syringomyelia mengungkapkan bahwa pada syringomyelia pediatrik hampir selalu ada saluran sfingter yang tidak tertutup yang berkomunikasi dengan rongga perut. Syringomyelia biasanya berdiameter sekitar 2 mm, terletak di sisi anteromedial korda spermatika, dan tipis serta tembus cahaya. Beberapa syringomyelia lebih tebal, berdiameter hingga 0,5 cm, dan jika syringomyelia cukup tebal untuk memungkinkan usus masuk, maka akan terbentuk hernia. Sebagian syringomyelia setipis rambut dan hanya dapat diidentifikasi dengan pembedahan yang cermat. Pada janin perempuan, syringomyelia disebut duktus NüCK dan turun di sepanjang ligamen bundar. Duktus NüCK yang tidak tertutup juga dapat membentuk syringomyelia, juga dikenal sebagai kista duktus NüCK. Presentasi klinis Syringomyelia dapat dilihat pada semua kelompok usia anak-anak. Sebagian besar adalah anak laki-laki dan hadir sebagai massa di selangkangan atau pada satu atau kedua sisi skrotum. Ukuran massa tidak bervariasi secara signifikan, tetapi jika sfingter yang tidak tertutup lebih tebal, massa mungkin terlihat menyusut di pagi hari, dan massa mungkin terlihat ketika skrotum terkulai di panas hari atau menyusut dalam cuaca dingin. Anak perempuan kadang-kadang mengalami syringomyelia, yang disebut kista Nuck. Syringomyelia neonatal cukup umum terjadi dan mungkin disebabkan oleh oklusi lanjutan dari syringomyelia setelah lahir, yang dalam beberapa kasus dapat berangsur-angsur sembuh dengan sendirinya. Pada dasarnya ada empat jenis syringomyelia tergantung pada lokasi penutupan syringomyelia yang tidak normal: (1) syringomyelia korda spermatika: syringomyelia di dekat testis tersumbat, tetapi syringomyelia korda spermatika tidak tertutup, dan cairan dalam rongga perut mengalir melalui cincin internal ke dalam syringomyelia korda spermatika, juga dikenal sebagai kista korda spermatika; (2) syringomyelia testis: cairan menumpuk dalam syringomyelia testis, yang mungkin memiliki sfingter tipis yang berkomunikasi dengan rongga perut, tetapi kadang-kadang membentuk struktur seperti flap hidup di mana cairan tidak dapat mengalir kembali, menghasilkan (3) Sumsum dan efusi sfingter testis: efusi terletak di korda spermatika dan testis, dan ada saluran sfingter kecil antara rongga dan rongga perut; (4) Efusi sfingter lalu lintas: seluruh saluran sfingter tidak tertutup, dan cairan di rongga perut mengalir melalui saluran sfingter, yang kadang-kadang sulit dibedakan dari hernia inguinalis karena saluran sfingter lebih tebal dan efusi menjadi lebih kecil ketika berbaring atau diperas. Diagnosis Massa skrotum atau inguinalis dengan batas yang jelas dan tidak ada kontinuitas yang jelas dengan rongga perut; massa bersifat kistik dan memiliki tes transiluminasi positif. Dalam beberapa kasus, ketegangannya dapat dikurangi setelah kompresi berulang, tetapi tidak ada pengurangan volume yang signifikan. Jika massa terbatas pada korda spermatika, biasanya berukuran kecil, seukuran jari, dan berbentuk bulat telur. Testis dapat divisualisasikan dengan jelas di bawah massa dan dapat digerakkan dengan menariknya. Syringomyelia testis menutupi dasar skrotum dan berbentuk oval atau bulat. Jika massa hipertonik, testis biasanya tidak teraba; jika massa tidak hipertonik, testis bisa teraba di dalam massa kistik. Dalam beberapa kasus, massa syringomyelia menonjol secara retroperitoneal dan massa kistik dapat teraba di perut bagian bawah. Pengobatan Jika sphingomyelomeningocele kecil dan tidak terlalu tegang, pembedahan mungkin tidak mendesak, terutama pada bayi di bawah usia 1 tahun, karena memiliki peluang untuk sembuh dengan sendirinya. Jika ketegangannya tinggi, hal ini dapat mempengaruhi aliran darah ke testis dan menyebabkan atrofi testis, dan harus diobati dengan ligasi sfingter yang tinggi. Sfingter distal bisa dibiarkan tanpa perawatan dan biasanya sembuh dengan sendirinya 2-3 bulan setelah pembedahan, atau sfingter bisa dibuka untuk melepaskan cairan agar lebih bisa diterima oleh orang tua. Prosedur sebelumnya yang digunakan untuk mengobati syringomyelia dewasa, seperti pembalikan syringomyelia atau syringotomy, telah ditinggalkan untuk syringomyelia pediatrik. Meskipun metode lain tersedia untuk perawatan syringomyelia pediatrik, namun perawatan bedah adalah yang paling aman dan paling dapat diandalkan, dengan tingkat kekambuhan yang sangat rendah. Tusukan dan drainase saja, tanpa pengobatan syringomyelia yang tidak tertutup, sulit untuk mencapai kesembuhan. Setelah tusukan dan drainase, suntikan obat-obatan tertentu seperti uradan, hidrokortison, urea, anggur, tetrasiklin, dan asam karbolat ke dalam rongga sfingter juga efektif sebagian, tetapi obat-obatan ini dapat mengalir ke rongga peritoneum melalui syringomyelia yang tidak tersumbat sempurna dan menyebabkan peritonitis kimiawi, dan tidak diketahui apakah reaksi histologis yang disebabkan oleh obat-obatan tersebut dapat menyebabkan kerusakan jangka panjang pada testis anak yang sedang berkembang.