Gambaran Umum Lipomatosis Nodular Demam Kambuhan
Lipomatosis nodular demam berulang, juga dikenal sebagai sindrom Weber-Christian, adalah bentuk lipomatosis idiopatik yang terutama melibatkan jaringan adiposa subkutan pada batang tubuh dan paha. Manifestasi klinis utama adalah nodul subkutan berulang atau plak bersisik yang disertai demam, dan dalam beberapa kasus melibatkan keterlibatan viseral. Lipomatitis nodular demam berulang dengan kerusakan multi-sistem disebut lipomatitis sistemik; mereka yang hanya memiliki lesi kulit dan tidak ada kerusakan organ dalam disebut lipomatitis umum. Penyakit ini dapat menyerang pria dan wanita, dengan mayoritas kasus dewasa terjadi pada wanita dan mayoritas kasus anak-anak terjadi pada pria. Gejala dapat mereda secara spontan setelah periode demam dengan durasi yang bervariasi, tetapi komplikasi seperti kardiomiopati, oklusi arteri koroner, pneumonia granulomatosa, obstruksi usus, sirosis hati, mielofibrosis, dan fibrosis retroperitoneal dapat terjadi pada mereka yang sering kambuh dalam jangka waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Kerusakan mata dapat berupa uveitis, koroiditis eksudatif akut, dan glaukoma sekunder.
Etiologi
Penyebab penyakit ini masih belum diketahui, dan secara umum diyakini bahwa penyakit ini merupakan reaksi non-spesifik yang disebabkan oleh berbagai alasan, atau penyakit alergi yang disebabkan oleh infeksi atau obat-obatan. Menurut data yang relevan, beberapa kasus dilaporkan mengalami tonsilitis berulang sebelum timbulnya penyakit, dan adanya faktor tuberkulosis pada beberapa kasus juga dilaporkan berbeda, dan masing-masing kasus harus diobati dengan terapi anti-tuberkulosis untuk meringankan penyakit. Obat-obatan seperti senyawa terhalogenasi, sulfonamid dan kina dapat menginduksi seborrhoea, dermatomiositis dan lupus eritematosus sistemik, sehingga menunjukkan bahwa penyakit ini terkait dengan rematik autoimun.
Gejala
Sebagian besar kasus disertai dengan gejala prodromal seperti sakit kepala, rasa tidak enak badan, anoreksia, mialgia, artralgia, dan kegelisahan mental.
1. Tipe umum
(1) Demam Demam umum terjadi pada tipe sistemik. Demam dimulai beberapa hari setelah munculnya lesi kulit, dan suhu tubuh meningkat secara bertahap, yang bisa mencapai 40 ℃ atau lebih, dan merupakan demam lembek, yang berlangsung selama 1 ～ 2 minggu, dan kemudian suhu tubuh mulai menurun. Selain demam lembek, bisa juga demam intermiten dan demam tidak teratur.
(2) Lesi kulit: Lesi kulit ditemukan pada tungkai dan batang tubuh, dengan bokong dan tulang paha menjadi yang paling umum. Lesi kulit berupa bintil subkutan padat yang muncul secara berkelompok atau terpisah-pisah dengan ukuran yang berbeda; bisa sekecil kacang polong atau sebesar telapak tangan, dengan batas yang jelas. Nodul dapat melekat pada kulit, dengan permukaan kemerahan dan tekanan ringan serta nyeri tekan. Beberapa nodul dapat menjadi nekrotik dan mengalami ulserasi, mengeluarkan substansi lipid, tetapi tidak mengeluarkan nanah. Kadang-kadang lesi dapat muncul sebagai lepuh. Nodul subkutan dapat berangsur-angsur menghilang setelah beberapa hari atau minggu, dan kulit di daerah yang terkena mungkin sedikit cekung atau memiliki pigmentasi coklat.
(3) Nyeri sendi Nyeri sendi dimanifestasikan sebagai nyeri sendi, yang paling sering terjadi pada sendi lutut, diikuti oleh sendi pergelangan tangan dan sendi pergelangan kaki, dan dalam beberapa kasus, juga dapat dimanifestasikan sebagai nyeri sendi yang mengembara.
(4) Pembesaran kelenjar getah bening dan edema Beberapa pasien lain mungkin mengalami pembesaran kelenjar getah bening, di antaranya tipe sistemik adalah yang paling umum, yang terletak di ketiak, selangkangan, dan area paratrakeal, dengan diameter 0,5-2 cm, dan beberapa pasien mungkin mengalami edema, yang dapat berupa edema pada tungkai bawah, edema pada kelopak mata, atau edema pada seluruh tubuh.
2. Tipe sistemik
(1) Sistem pernapasan Pasien individu memiliki gejala nyeri dada dan sesak napas. Suara vesikuler dan suara gesekan pleura dapat terdengar pada pemeriksaan, dan tanda-tanda radang selaput dada eksudatif kadang-kadang dapat muncul.
(2) Sistem pencernaan Anoreksia, mual, nyeri perut, diare, sakit kuning, perdarahan saluran cerna, pembesaran hati dan limpa dapat terjadi. Lesi yang melibatkan mesenterium, omentum, retroperitoneum dan jaringan adiposa panggul dapat menyebabkan nyeri epigastrium, nyeri tekan dan motilitas usus yang buruk, serta berkurangnya bunyi usus pada auskultasi. Kondisi ini disebut lipomatosis abdominalis dan sering kali disertai demam tinggi, nyeri perut, dan penurunan berat badan. Lipomatosis abdomen dapat menyebabkan obstruksi usus akibat fibrosis.
(3) Sistem kardiovaskular Ini dapat dimanifestasikan sebagai miokarditis, hipertrofi jantung, takikardia, dan kadang-kadang perikarditis, dan gagal jantung dapat terjadi pada tahap akhir penyakit.
(4) Kerusakan mata Beberapa kasus dapat muncul dengan gejala mata, seperti uveitis anterior, koroiditis eksudatif akut, dan glaukoma sekunder.
(5) Sistem Saraf Pusat Dapat bermanifestasi sebagai gangguan mental, gangguan kesadaran, koma, kejang-kejang, gejala meningitis, dan hipertensi intrakranial, yang disebabkan oleh peradangan jaringan adiposa intrakranial.
(6) Tumpang tindih dengan penyakit rematik lainnya Penyakit ini dapat tumpang tindih dengan artritis reumatoid, demam rematik, kolitis ulserativa, dan lupus eritematosus sistemik, selain glomerulonefritis.
Pemeriksaan
(i) Pemeriksaan laboratorium
1. Pemeriksaan darah rutin, sumsum tulang dan sedimentasi darah.
Gambaran darah tepi menunjukkan penurunan jumlah sel darah merah dan trombosit; penurunan jumlah sel darah putih, yang mungkin mengandung partikel beracun; penurunan jumlah neutrofil dengan pergeseran nukleus ke kiri, tetapi peningkatan jumlah sel darah putih dan peningkatan laju endap darah jika terjadi koinfeksi. Gambaran sumsum tulang dapat dilihat pada granulosit, eritrosit dan megakariosit dengan tingkat reduksi yang berbeda, terkadang granulosit dapat mengandung beberapa partikel toksik, yang menunjukkan gambaran sumsum tulang yang terinfeksi.
2. Pemeriksaan urin rutin
Bila dikombinasikan dengan glomerulonefritis atau tumpang tindih dengan penyakit rematik lainnya, proteinuria, hematuria, dan urin tubular dapat muncul.
3. Pemeriksaan biokimia
Keterlibatan hati dapat dikaitkan dengan fungsi hati yang abnormal dan peningkatan CRP.
4. Pemeriksaan imunologi
Beberapa pasien mengalami peningkatan titer anti-“O”, peningkatan titer faktor rheumatoid ketika tumpang tindih dengan penyakit rematik lainnya, antibodi antinuklear positif, penurunan komplemen, peningkatan IgG, IgM, rendahnya fungsi tes imunitas seluler, dan penurunan tingkat konversi limfosit.
(II) Pemeriksaan tambahan lainnya
1. Pemeriksaan sinar-X
Foto rontgen dada menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening hilar dan paratrakeal, kadang-kadang sedikit efusi pleura, peningkatan tekstur dan bayangan yang tidak merata di paru-paru. Jika sistem kardiovaskular terlibat, pembesaran jantung dan gagal jantung dapat terlihat.
2. Elektrokardiografi
Sinus takikardia, berbagai jenis blok konduksi dan miokarditis dapat terlihat.
3. Ultrasonografi
Pencitraan menunjukkan nodul subkutan, yang menunjukkan penebalan ruang subkutan di tepi lesi dan struktur seperti parenkim yang menyebar.
Diagnosis
Jenis yang umum tidak sulit didiagnosis berdasarkan nodul subkutan yang berulang atau plak bersisik, disertai demam, dan cekungan terlokalisasi yang tertinggal setelah regresi spontan lesi. Diagnosis akhir tergantung pada biopsi. Diagnosis tipe sistemik lebih rumit. Selain manifestasi klinis umum seperti demam dan nodul subkutan, ada juga manifestasi keterlibatan organ. Pada beberapa pasien, tidak ada demam atau nodul subkutan, tetapi hanya gejala keterlibatan organ, dan biopsi diperlukan untuk memastikan diagnosis.
Pengobatan
1. Menghilangkan faktor pemicu
Misalnya, menghilangkan lesi yang terinfeksi, berhenti menggunakan obat yang menyebabkan penyakit, dan sebagainya.
2. Pengobatan umum
Selama serangan akut, istirahat di tempat tidur harus disediakan, dan mereka yang memiliki infeksi kronis pada rongga mulut, telinga, hidung, dan tenggorokan harus diberikan antibiotik yang efektif dalam jumlah yang cukup untuk mengendalikan infeksi. Hindari penggunaan sulfonamid sebisa mungkin, obat-obatan tersebut ke dalam tubuh dapat dengan mudah memainkan efek semi-antigenik dan memperparah penyakit.
3. Pengobatan sistemik
Pada tahap awal, obat anti-rematik dapat digunakan untuk meredakan gejala, mengurangi demam dan nyeri sendi. Obat antiinflamasi nonsteroid, seperti aspirin atau diklofenak (Fitalin), dapat dikonsumsi secara oral. Jika ini tidak efektif, glukokortikosteroid, seperti prednison, dapat ditambahkan, dan dosisnya dapat dikurangi dan dihentikan segera setelah gejalanya berkurang. Antibiotik dan obat hormonal dapat digunakan bersamaan untuk mencapai hasil yang lebih baik. Namun, perlu dicatat bahwa dengan evolusi penyakit, respon penyakit ini terhadap terapi hormon semakin memburuk, saat ini, kita dapat mengubah jumlah obat sitotoksik yang sesuai, seperti siklofosfamid, azatioprin, obat antimalaria klorokuin, dan obat imunomodulator levamisol.
4. Pengobatan simtomatik
Obat antispasmodik atropin dapat digunakan untuk meredakan nyeri perut, gagal jantung dapat diberikan obat digitalis dalam jumlah yang sesuai, edema dapat digunakan untuk meredakan diuretik edema yang parah, glaukoma sekunder okular, sebaiknya digunakan pengobatan bedah yang sesuai.