Bagaimana penanganan lipofuscinosis nodular?

Pilihan dan prinsip pengobatan] Belum ada pengobatan khusus. 1. Pengobatan umum: Pertama, penyebab yang dicurigai harus dihilangkan, seperti menghilangkan fokus infeksi dan menghentikan penggunaan obat yang dicurigai sebagai penyebab penyakit. Antibiotik harus digunakan sebagaimana mestinya untuk mengendalikan infeksi. Berolahragalah sesuka hati, tetapi trauma pada area yang terkena harus dihindari. Tidak diperlukan diet khusus. 2 . Obat-obatan: (1) Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAIDS): (1) Aspirin: terutama digunakan untuk mengurangi demam dan produksi tromboksan A2. Dosis yang biasa digunakan adalah 300 ~ 600mg 4 ~ 6 kali sehari, tidak lebih dari 4g/hari, diminum dengan atau setelah makan. 3 ~ 5 hari sebelum efek antiinflamasi maksimum biasanya dicapai dalam 2 ~ 4 minggu. Kontraindikasi pada kasus gangguan hati, hipoprotrombinemia, defisiensi vitamin K, gangguan perdarahan dan asma. Gunakan dengan hati-hati pada wanita hamil. Indometasin (antiinflamasi nyeri): Lihat Panduan Ankylosing Spondylitis untuk perinciannya. Dapat menyebabkan sakit kepala selama beberapa hari pertama pengobatan, tetapi efek samping ini kadang-kadang dapat dihindari jika dosis awal dikurangi separuhnya dan kemudian ditingkatkan. Toksisitas dapat meningkat jika dikombinasikan dengan aspirin, probenesid atau metotreksat; efek hipotensi dapat berkurang jika dikombinasikan dengan agen antihipertensi seperti hidrazidiazid, kaptopril, dan b-blocker; efek diuretiknya dapat berkurang jika dikombinasikan dengan takifilaksis dan diuretik tiazid. Obat ini biasanya aman digunakan pada wanita hamil. (3) NSAID lainnya; lihat panduan pengobatan artritis reumatoid untuk detailnya. (2) Adrenokortikosteroid (misalnya prednison): dapat digunakan pada eksaserbasi akut penyakit. Dosis yang biasa digunakan adalah 40mg~60mg per hari, yang dapat diminum sekali atau dalam 2~3 dosis, dan secara bertahap sampai 2 minggu setelah gejala mereda. Kontraindikasi pada siapa pun dengan infeksi virus, tukak lambung, insufisiensi hati, infeksi mikobakteri kulit, atau tuberkulosis. Biasanya aman untuk wanita hamil. (3) Imunosupresan: Yang lebih umum digunakan adalah azatioprin, hidroksiklorokuin atau klorokuin, penghenti reaktif, siklofosfamid, siklosporin, dan mikofenolat. (1) Azatioprin: dosis yang umum digunakan, 50-100mg per hari, dapat diberikan dalam 1 dosis atau 2 dosis. Kombinasi dengan penghambat enzim pengubah angiotensin dapat menyebabkan leukopenia berat. Obat ini beracun bagi hati, ginjal dan hematologi, jadi tes darah rutin dan fungsi hati dan ginjal harus dilakukan. Tidak boleh dikonsumsi selama kehamilan. Klorokuin atau hidroksiklorokuin: Dosis klorokuin yang biasa digunakan adalah 0,25 / hari sekali; hidroksiklorokuin 200mg sekali atau dua kali sehari, dan setelah efeknya terlihat, dosisnya diganti menjadi 100-200mg setiap hari untuk pengobatan pemeliharaan jangka panjang. Penggunaan jangka panjang harus waspada terhadap retinopati dan perubahan lapang pandang, dan pemeriksaan mata harus dilakukan setiap enam bulan. Siklofosfamid: Dosis yang biasa diberikan adalah 2,5~3mg/kg/hari, dibagi menjadi 3~4 dosis oral; pada kasus yang parah, 500~1000mg/m2/kali, setiap 2~4 minggu sekali melalui infus. Obat ini dikontraindikasikan pada penekanan sumsum tulang yang parah atau pada wanita hamil. Diperlukan tes darah secara teratur dan fungsi hati dan ginjal, dan perhatian harus diberikan pada pencegahan sistitis hemoragik. ④Siklosporin A: Dosis yang biasa diberikan adalah 2,5 ~ 4mg/kg/hari dalam 2 ~ 3 dosis. Obat ini dikontraindikasikan pada hipertensi yang sulit dikontrol dan harus digunakan dengan hati-hati pada wanita hamil. ⑤ Penghentian reaktif (thalidomide): Dosis yang biasa diberikan adalah 100mg~300mg per hari, diminum pada malam hari atau setidaknya satu jam setelah makan, dimulai dengan dosis kecil jika berat badan kurang dari 50kg. Obat ini dikontraindikasikan pada wanita hamil karena efek malformasi janin. Kesimpulannya, pengobatan dengan adrenokortikosteroid yang dikombinasikan dengan NSAID umumnya efektif selama fase inflamasi akut atau dengan adanya hipertermia, dll. Pada pasien dengan bentuk sistemik, terutama pada kasus yang parah, satu hingga dua obat imunosupresif dapat ditambahkan pada pengobatan di atas dan diobati sesuai dengan keterlibatan viseral, dengan terapi suportif yang ditingkatkan.