Gambaran umum.
Lipomatitis nodular (NP), juga dikenal sebagai lipomatitis nodular nonsupuratif demam regresif, adalah penyakit yang ditandai dengan episode berulang dari nodul inflamasi atau plak pada lapisan lemak subkutan, disertai demam dan gejala sistemik lainnya. Penyakit ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1882 dan kemudian dideskripsikan pada tahun 1952 sebagai penyakit yang berulang, tidak bernanah, dan demam, sehingga dikenal juga sebagai lipomatitis nodular berulang atau sindrom Weber-Christian. Ini adalah penyakit inflamasi yang berasal dari lapisan adiposa dan dapat melibatkan visera, peritoneum, dan omentum yang lebih besar selain subkutis, yang mengakibatkan kerusakan beberapa organ. Penyakit ini tidak jarang terjadi dan dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada wanita berusia antara 30 dan 50 tahun, dengan rasio wanita dan pria sekitar 2,5:1. Penyakit ini juga dapat terjadi pada usia lain, bahkan pada bayi dan anak kecil. Manifestasi klinis penyakit ini beragam, dan tidak mudah dikenali dan sering salah didiagnosis.
Penyebab
Penyebab lipomatosis nodosa masih belum jelas, tetapi mungkin terkait dengan respons imun yang abnormal dan gangguan metabolisme lemak.
Gejala
1. Kerusakan kulit
Nodul subkutan adalah ciri utama penyakit ini. Beberapa nodul dimulai dari subkutan dan berkembang ke atas, permukaan kulit mungkin sedikit meninggi, menimbulkan eritema dan pembengkakan kecil; beberapa nodul terendam dalam subkutan, dan permukaan kulit berwarna normal, tetapi nodul tersebut sering melekat pada kulit, dengan mobilitas yang kecil, dan sensasi utama nyeri dan nyeri tekan terlihat jelas. Nodul sering terjadi dalam kelompok, terdistribusi secara simetris, tempat yang paling umum adalah bokong dan tungkai bawah, tetapi bokong bagian bawah, batang tubuh, dan wajah juga dapat muncul. Nodul kambuh setiap beberapa minggu atau bulan, dengan demam, kelelahan, kehilangan nafsu makan, nyeri otot dan sendi, serta manifestasi lainnya.
2. Kerusakan organ dalam
Kerusakan hati dapat muncul dengan distosia sisi kanan, hepatomegali, penyakit kuning, dan fungsi hati yang tidak normal. Keterlibatan usus halus dapat menyebabkan steatorrhea dan perforasi usus. Keterlibatan mesenterium, omentum mayor dan jaringan adiposa retroperitoneal dapat menyebabkan nyeri epigastrium, distensi abdomen dan massa. Selain itu, sumsum tulang, paru-paru, pleura, miokardium, perikardium, limpa, ginjal, dan kelenjar adrenal dapat terlibat.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan rutin
Laju endap darah meningkat secara signifikan dan jumlah sel darah putih sedikit meningkat. Jika hati dan ginjal terlibat, mungkin terdapat kelainan fungsi hati dan ginjal, hematuria dan proteinuria. Komplemen menurun, imunoglobulin meningkat dan tingkat konversi limfosit menurun. Keterlibatan sumsum tulang dapat menyebabkan anemia, penurunan sel darah putih dan trombosit yang rendah.
2. Pemeriksaan patologis
Pada lesi awal, terdapat infiltrasi sel radang dalam jumlah besar pada jaringan adiposa, disertai nekrosis lemak fokal. Pada tahap tengah, terdapat infiltrasi histiositik, pembentukan granuloma, dan perubahan inflamasi vaskular sekunder. Pada tahap selanjutnya, terjadi proliferasi fibroblas dalam interval lobular, pembentukan kolagen, penggantian jaringan adiposa residual, dan akhirnya fibrosis total.
Diagnosis
Lipomatosis nodular didiagnosis berdasarkan presentasi klinis yang dikombinasikan dengan pemeriksaan patologis. Diagnosis didasarkan pada dua hal berikut.
1. Gambaran klinis: nodul subkutan yang muncul berulang dan bersifat massal dengan rasa sakit dan nyeri; derajat depresi dan pigmentasi yang berbeda setelah nodul mereda; sering kali disertai dengan demam, artralgia, dan mialgia.
2. Pemeriksaan patologis: perubahan patohistologis dari biopsi nodul kulit adalah dasar utama untuk diagnosis.
Pengobatan
Tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ini.
1. Pengobatan umum: Jika ditemukan lesi yang terinfeksi atau alergen, lesi tersebut harus segera dihilangkan.
2. Terapi obat: seperti penggunaan kortikosteroid, obat sitotoksik, antimalaria, antipiretik non steroid dan obat analgesik.
Prognosis
Nodul penyakit ini kambuh setiap beberapa minggu atau bulan, dan sebagian besar serangan disertai demam. Kematian dapat terjadi karena kegagalan sirkulasi, perdarahan, sepsis, dan gagal ginjal pada mereka yang memiliki keterlibatan viseral yang luas. Pada seborrhea restriktif atopik, seluruh perjalanan penyakit berlangsung selama 6 hingga 12 bulan dan akhirnya sembuh.
Manajemen diet
1. Diet tinggi protein: seperti oatmeal, jantung babi, kulit tahu, kacang tanah, daging babi (tanpa lemak), dll.; diet tinggi kalori: seperti madu, gula, minyak hewani dan nabati, dll.; diet tinggi vitamin: seperti sereal dan sayuran segar. Hal ini dapat mengisi kembali nutrisi yang hilang oleh kulit pada waktunya.
2. Diet rendah garam: diet rendah garam berarti tidak lebih dari 2 gram garam per hari.
3. Hindari makan makanan laut, cabai, bawang mentah, jahe dan bawang putih, serta alkohol, teh kental dan kopi.