Mielitis kremaster serebral diseminata akut, juga dikenal sebagai mielitis kremaster serebral pasca-infeksi dan mielitis kremaster serebral pasca-vaksinasi, adalah penyakit demielinisasi di dalam sistem saraf pusat yang disebabkan oleh disfungsi kekebalan tubuh yang disebabkan oleh penyakit ruam akut, seperti campak, rubela, cacar air, cacar, atau pasca-vaksinasi.
Nama penyakit: Mielitis kremaster serebral diseminata akut
Penyebab utama: Mielitis serebral diseminata akut umumnya dianggap sebagai penyakit demielinasi yang diperantarai oleh kekebalan pada sistem saraf pusat.
Insiden: Tidak ada statistik insiden yang otoritatif dan lebih komprehensif yang telah diidentifikasi. Sebelum vaksinasi campak meluas, komplikasi neurologis pada pasien campak berkisar antara 1 dari 2000 hingga 1 dari 800 kasus; tingkat kematian dengan komplikasi neurologis adalah 10-20%; jumlah pasien yang sama mengalami defisit neurologis permanen. Mielitis kremaster serebral lebih jarang terjadi setelah varisela dan rubella, dan bahkan lebih jarang lagi setelah gondongan.
Penyakit ini dapat dibagi menjadi dua jenis: mielitis kremaster serebral pasca vaksinasi dan pasca infeksi. Pada kedua tipe ini, tekanan cairan serebrospinal yang tinggi, jumlah leukosit cairan serebrospinal yang normal atau sedikit meningkat dan pengukuran protein, serta aktivitas gelombang difus pada EEG sering terjadi pada fase akut.
Mayoritas kasus terjadi pada anak-anak dan dewasa muda, dengan onset akut 1-2 minggu setelah infeksi atau vaksinasi, sebagian besar menyebar, tidak musiman, dan parah. Gejala pertama adalah ensefalitis.
Gejala pertama ensefalitis adalah sakit kepala, demam dan kebingungan, diikuti dengan koma dan kejang dekompensasi pada kasus yang parah, kejang epilepsi, sakit kepala, muntah dan iritasi meningeal pada keterlibatan meningeal. Bentuk kremaster umumnya dikaitkan dengan paraplegia spastik parsial atau lengkap atau quadriplegia, tipe bundel konduksi atau gangguan sensorik tungkai bawah, tanda-tanda patologis dan retensi urin. Tanda-tanda neurologis yang melibatkan saraf optik, belahan otak, batang otak, atau otak kecil dapat terlihat. Nyeri pada garis tengah punggung mungkin merupakan gejala yang menonjol selama awal penyakit.
3. Kramasteritis serebral hemoragik nekrotikans akut, yang juga dikenal sebagai leukoensefalitis hemoragik akut, dianggap sebagai bentuk fulminan ADEM. Timbulnya penyakit ini cepat dan berbahaya, dengan tingkat kematian yang tinggi. Hal ini ditandai dengan demam tinggi, kebingungan atau koma progresif, agitasi, kejang epilepsi, hemiparesis atau tetraplegia; peningkatan tekanan CSF, peningkatan jumlah sel, aktivitas EEG yang lambat, dan area hipointense yang tidak beraturan di otak, batang otak, dan materi putih otak kecil pada CT.
Seiring dengan perkembangan penyakit, tanda dan gejala muncul yang mungkin merupakan manifestasi dari penyakit primer atau mungkin terlihat sebagai komplikasi (lihat manifestasi klinis). Selain itu, infeksi paru sekunder, infeksi saluran kemih, dan ulkus dekubitus harus diperhatikan.
Penyakit ini bersifat monofasik dengan tanda dan gejala yang memuncak dalam beberapa hari yang terkait dengan infeksi virus, terutama virus campak atau varisela. Mielitis kremaster serebral juga terlihat setelah vaksinasi cacar rabies dan kadang-kadang dilaporkan setelah suntikan antitoksin tetanus. Banyak pasien dengan mielitis kremaster serebral berkembang secara sekunder akibat infeksi peluit yang umum terjadi, seperti infeksi virus EBV, sitomegalovirus, dan mikoplasma pneumoniae.
Penyakit ini bersifat monofasik, dengan tanda dan gejala yang memuncak dalam beberapa hari, dan berhubungan dengan infeksi virus, terutama virus campak atau varicella. Disfungsi neurologis membaik atau membaik sebagian setelah beberapa minggu sakit. Imunisasi hewan dengan jaringan otak dan ajuvan lengkap Freund menghasilkan model hewan eksperimental EAE dengan karakteristik demielinasi perivaskular dan lesi inflamasi yang sama dengan MS pada manusia, yang mungkin merupakan respons imun yang diperantarai oleh sel T, dan ADEM dianggap sebagai MS akut atau variannya.
Patologi muncul dengan lesi demielinasi perivenous kecil dan sedang yang tersebar di seluruh otak dan krista, mulai dari 0,1 mm hingga beberapa mm (bila menyatu), dengan mikroglia terlihat di area demielinasi, dengan respons inflamasi dan limfosit yang membentuk manset pembuluh darah. Infiltrat meningeal multifokal sering terjadi dan seringkali tidak parah.
Imunisasi hewan dengan jaringan otak dan adjuvan lengkap Fuchs menghasilkan model hewan eksperimental EAE dengan karakteristik demielinasi perivaskular dan lesi inflamasi yang sama seperti pada MS manusia, yang diduga sebagai respons imun yang dimediasi oleh sel T, dan ADE dianggap sebagai MS akut atau variannya.
Patologi ini ditandai dengan penyebaran yang luas dari berbagai fokus demielinasi di otak dan medula kranial, dengan beberapa kasus terbatas pada otak kecil dan medula kranial. Lesi intraserebral bersifat multipel dan simetris bilateral, dengan kecenderungan untuk menyatu dengan keterlibatan sentral yang sebagian besar berbentuk semi oval, menyebar ke lobus frontoparietal dan oksipital serta insula, saraf optik, silang optik, dan batang otak; terdapat kehilangan materi putih yang parah dan nekrosis pada medula kranial, yang melibatkan segmen serviks dan toraks serta segmen lumbal; lesi tersebut sama-sama tua dan baru, tidak seperti pada multiple sclerosis di mana akson dan sel saraf sebagian besar dipertahankan, dan pada lesi yang parah juga terdapat sedikit penghancuran akson dengan infiltrasi sel inflamasi yang ditandai. Lesi ini ditandai dengan eksudat inflamasi pada vena perifer kecil dengan respons seluler yang terdiri dari mikroglia polimorfik pada area yang sesuai dengan hilangnya mielin; selubung limfosit dan monosit perivaskular terlihat; eksudat meningeal multifokal merupakan ciri lain yang perlu diperhatikan, tetapi umumnya tidak parah.
1. Leukositosis darah tepi dan sedimentasi yang dipercepat. Tekanan cairan puncak otak meningkat atau normal, CSF-MNC meningkat, protein meningkat ringan hingga sedang, terutama IgG meningkat dan pita oligoklonal dapat ditemukan.
Gelombang theta dan σ umum terjadi pada EEG, dan gelombang kompleks lonjakan dan lonjakan lambat juga terlihat.
3. CT menunjukkan area multifokal yang menyebar atau bercak hipodensitas pada materi putih, dengan efek peningkatan yang nyata pada fase akut.
MRI menunjukkan lesi sinyal rendah T1 multifokal yang tersebar dan lesi sinyal tinggi T2 pada materi putih otak dan medula korteks.
1. Peningkatan leukositosis darah tepi dan peningkatan sedimentasi.
2. Tekanan cairan serebrospinal yang meningkat atau normal, peningkatan CSF-MNC, peningkatan protein ringan hingga sedang, terutama peningkatan IgG, dan pita oligoklonal dapat ditemukan.
Diagnosis klinis dapat dibuat berdasarkan kerusakan parenkim otak yang menyebar dengan onset akut setelah infeksi atau vaksinasi, peningkatan keterlibatan meningeal dan tanda-tanda inflamasi kremaster pada CSF-MNC, kelainan EEG yang ekstensif hingga sedang, dan beberapa lesi yang tersebar di otak dan medula kremaster pada CT atau MRI.
Penyakit ini perlu dibedakan dari ensefalitis B dan ensefalitis virus herpes simpleks. Ensefalitis B memiliki musim epidemi yang berbeda, sementara ADE bersifat sporadis; ensefalitis dan mielitis kremaster yang terjadi bersamaan dapat dibedakan dari ensefalitis virus.
1. Ensefalitis virus herpes simpleks. Ensefalitis virus herpes simpleks dapat disebarluaskan, dengan herpes orofasial berulang yang terlihat sebelum atau selama timbulnya penyakit, dan gejala prodromal lainnya tidak jelas. Gejala yang paling menonjol adalah gejala kejiwaan, dengan demam tinggi dan kejang-kejang serta tekanan tengkorak yang tinggi, yang dapat dengan cepat menyebabkan koma dan tingkat kematian yang tinggi. Ini adalah perbedaan dari mielitis kremaster serebral diseminata akut.
2. Epidemi ensefalitis B.
Onset musiman, terutama dari bulan Juli hingga September, dengan penularan melalui serangga. Penyakit ini dimulai secara akut dengan demam tinggi, sakit kepala, kejang-kejang dan tekanan tengkorak yang tinggi, dan dapat melibatkan banyak bagian otak, otak kecil, batang otak dan kremaster. Ini mungkin menunjukkan tanda-tanda toksisitas sistemik dan peningkatan leukosit darah tepi, sebagian besar neutrofil, dengan dominasi leukosit polimorfonuklear neutrofil pada tahap awal penyakit, yang dapat berubah menjadi dominasi limfosit setelah 4 hingga 5 hari. MRI adalah lesi nukleus talamus dan basal bilateral simetris.
3. Ensefalopati materi putih hemoragik akut.
Sebagian besar ahli percaya bahwa ini adalah bentuk fulminan dari mielitis kremaster serebral diseminata akut. Timbulnya penyakit ini cepat dan berbahaya, dengan tingkat kematian yang sangat tinggi, sebagian besar meninggal dalam beberapa hari setelah timbulnya. Gejala keterlibatan kremaster lebih jarang terjadi dibandingkan atau disamarkan oleh gejala otak. Darah tepi dan cairan puncak otak dapat menunjukkan peningkatan sel darah putih yang nyata, terutama neutrofil sebagai cerminan dari sistem kekebalan tubuh yang tidak normal. Pada pencitraan, fokus perdarahan dapat terlihat di dalam atau di sekitar fokus pelunakan dan nekrosis, yang juga menyebar dan sering kali tidak merata. Kasus-kasus perkembangan progresif dari ADE menjadi leukoensefalitis hemoragik akut telah dilaporkan oleh MRI. Kemungkinan penyebabnya dijelaskan dalam laporan patologis Hurst yang paling awal sebagai eksudat eritrosit vena kecil dan peripapiler, nekrosis dinding pembuluh darah, infiltrasi leukosit polimorfonuklear, dan reaksi sel glial. Ada kemungkinan bahwa pada kasus yang lebih parah, demielinasi disertai dengan kerusakan di sekitar pembuluh darah kecil, edema matriks vaskular, dan fusi lesi secara bertahap untuk membentuk lesi yang lebih besar, yang mengarah pada perkembangan perdarahan. Temuan resonansi magnetik menunjukkan leukoensefalitis hemoragik akut sebagai penyebaran akut.
4. Sklerosis multipel.
Diseminata akut adalah perbedaan utama antara penyakit ini dan MS MS secara teoritis merupakan fokus yang tersebar dan banyak, bukan menyebar dan terjadi beberapa kali dengan perjalanan yang kambuh-kambuhan. Beberapa pasien dengan MS memiliki onset akut dan tidak memiliki fitur kambuh-mengambuh, serta memiliki perjalanan monokronik yang lebih pendek. Jenis pasien ini sulit dibedakan dari ADE dalam hal patogenesis dan patologi serta patofisiologi, dan dianggap oleh beberapa ahli sebagai jenis transisi. Dari sudut pandang praktik klinis, penyakit demielinasi adalah penyakit yang umum terjadi, dan pada pasien dengan onset yang relatif cepat dan progresif, tindakan terapeutik yang tepat waktu dan spesifik untuk menyelamatkan jaringan yang terancam punah merupakan hal yang sangat penting.
Diagnosis banding ADE dan MS sangat penting dan sulit ditentukan dalam hal prognosis. Dalam hal presentasi pertama, ADE sering kali muncul dengan gangguan sistem saraf pusat yang lebih menyebar dengan koma, kelesuan, kejang, dan kerusakan multifokal yang melibatkan otak, kremaster, dan saraf optik. Sebaliknya, MS sering kali muncul dengan gejala tunggal, baik kerusakan saraf optik atau kremasteropati subakut. Pada ADE, kerusakan saraf optik biasanya bilateral, sedangkan pada MS, kerusakan saraf optik seringkali unilateral dan lesi kramaster seringkali tidak lengkap. Meskipun pita oligoklonal merupakan ciri khas MS, pita ini juga terdapat pada ADE. Namun, pita oligoklonal dalam MS dapat relatif persisten dan dapat dibedakan dengan pengamatan lanjutan. ADE yang khas adalah lesi yang relatif simetris dengan keterlibatan yang luas pada materi putih otak dan serebelum dan juga telah dilaporkan dengan keterlibatan nukleus basal, yang terakhir ini sangat jarang terjadi pada MS di mana lesi sering asimetris dan bervariasi dalam ukuran dan usia. ADE berbeda dengan MS yang bersifat monokronik, sehingga beberapa pemeriksaan MRI selama prognosis dan gejala sisa dapat membantu dalam diagnosis banding. Menurut kriteria Poser, kemunculan kembali gejala pada MS dengan interval lebih dari 1 bulan dianggap sebagai kekambuhan, sehingga pada penyakit demielinasi, tindak lanjut klinis dan MRI setidaknya setiap 6 bulan selama 2 tahun lebih disukai.
Invasi SSP yang luas seperti metastasis multipel dan tumor hematologi juga harus dipertimbangkan, serta penyakit langka seperti ensefalopati akut yang berhubungan dengan kekurangan vitamin.
Kortikosteroid dosis tinggi biasanya digunakan pada fase akut pengobatan, tetapi manfaatnya hanya sedikit. Studi pada sampel kecil telah menemukan bahwa infus intravena imunoglobulin atau pertukaran plasma efektif.
Tes.
1. Tes laboratorium: pemeriksaan cairan otak.
2. Biopsi otak.
3. CT dan MRI kepala.
Pengobatan.
1, Injeksi intravena atau tetes obat hormon steroid dalam jumlah yang cukup pada tahap akut, juga dikombinasikan dengan azatioprin untuk mengendalikan perkembangan penyakit sesegera mungkin.
2. Pengobatan simtomatik.
Pada masa pemulihan, peremajaan otak, sitarabin dan vitamin B dapat digunakan.
Mielitis serebral diseminata akut biasanya dimulai 4-14 hari setelah infeksi virus atau vaksinasi. Hal ini harus dipertimbangkan pada sebagian besar pasien yang mengalami sakit kepala, muntah, kebingungan, kejang, dan kelumpuhan anggota tubuh setelah penyakit demam atau vaksinasi. Permulaan penyakit ini sering kali berbahaya dan harus dilihat sedini mungkin. Tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan penyebabnya, hasil pengobatan bervariasi, dengan sebagian besar pasien pulih secara signifikan setelah pengobatan. Tingkat kematian penyakit ini sekitar 10-30%.