Hemangioblastoma sistem saraf pusat (HB, hemangioblastoma) adalah tumor langka pada sistem saraf pusat yang terjadi pada orang dewasa, sebagian besar terjadi pada hemisfer serebelum atau batang otak, dan menyumbang sekitar 2% kasus. Sebagian besar bersifat sporadis dan beberapa di antaranya diturunkan secara keluarga – penyakit VHL. Seiring dengan meningkatnya popularitas teknik mikroskopis dan pencitraan diagnostik, semakin banyak pasien dengan HB yang teridentifikasi. Namun, HB atipikal masih mudah salah didiagnosis sebelum operasi sebagai glioma atau neuroma pendengaran, misalnya, dan risiko pembedahan untuk HB yang substansial mudah diremehkan oleh operator. HB di belahan otak kecil juga dikenal sebagai tumor Lindau. Sejumlah kecil gabungan hemangioblastoma retina atau kista pankreas dikenal sebagai penyakit VHL, yang menurun dalam keluarga. Secara klinis, sebagian besar HB diseminata dan terjadi pada orang dewasa, sedikit lebih sering pada pria daripada wanita, dengan puncak kejadian pada usia 25-29 dan 40-44 tahun. Kami percaya bahwa tipe pencitraan utama adalah: Tipe I adalah yang paling sering terjadi, dengan 40 kasus monokistik dengan nodul tumor tunggal, rongga kistik berdiameter 2,5-4,5 cm dan nodul tumor berdiameter kurang dari 2 cm. Jenis kedua yang paling sering terjadi adalah jenis parenkim, dengan 8 kasus, semuanya terletak di dekat garis tengah, dan dengan nodul berdiameter antara 2,5-5 cm. Jenis ketiga adalah jenis padat kistik (setidaknya 2 rongga kistik atau lebih), dengan 6 kasus. Jenis keempat adalah yang paling jarang terjadi, dengan beberapa nodul, dalam 4 kasus. Bisa berupa kista tunggal dengan beberapa nodul atau beberapa kista tunggal dengan nodul tunggal, dll. Bagian kistik dari tumor tampak hipointense pada CT, dan nodul tampak samar-samar atau padat. Bagian kistik dari kapsul tunggal yang khas dengan tipe nodul tumor tunggal menunjukkan T1 panjang dan T2 panjang pada MRI, sedangkan nodul tumor sebagian besar menunjukkan sinyal T1 yang sama dan sinyal T2 yang sama atau panjang, dengan peningkatan yang seragam dan jelas serta batas yang jelas. Tidak ada edema yang signifikan di sekitar lesi. HB parenkim dan sebagian kecil HB kistik memiliki peningkatan abnormal, dan T2 terkadang menunjukkan sinyal aliran vaskular, yang mengindikasikan aliran darah yang cepat, sementara angiografi DSA pra operasi menunjukkan pewarnaan yang signifikan, yang dapat memperjelas arteri suplai darah dan memerlukan emboli. Sebaliknya, sebagian besar rongga HB padat kistik memiliki ukuran yang bervariasi dan morfologi yang tidak teratur, dengan peningkatan dinding kista dan tidak ada reaksi edema di sekitarnya. Monokistik khas dengan HB nodular monotumor yang terletak di belahan otak kecil pada dasarnya tidak salah didiagnosis dan ditandai dengan kantung besar dengan nodul kecil, dinding kista yang tebal dan tidak membesar, serta nodul yang membesar secara seragam dan nyata, sebagian besar tanpa edema di sekitarnya dan dengan batas yang jelas. Pembeda utama: (1) Glioma kistik: terutama glioma sel berbulu, dinding kista mungkin tidak rata ketebalannya, nodul tumor mungkin tidak rata ukurannya dan tidak terlalu menonjol dibandingkan angioblastoma, dinding kista mungkin membesar dan sering terjadi edema di pinggirannya. Imunohistokimia positif untuk GFAP dan negatif untuk NSE. Sebaliknya, HB negatif untuk GFAP dan positif untuk NSE. (2) Neuroma pendengaran: Tipe multikistik mudah salah didiagnosis sebagai neuroma pendengaran jika terletak di tanduk pontocerebellar, tetapi biasanya tidak ada manifestasi seperti pembesaran saluran pendengaran internal dan gangguan pendengaran yang progresif. (3) Meningioma angiomatosa: muncul sebagai massa besar yang berhubungan dengan meninges. HB parenkim meningkat secara abnormal dan tanpa oedema perifer. Umumnya tidak terkait dengan meninges dan mudah dibedakan dari yang lain seperti meningioma atau karsinoma metastasis.