Diagnosis dan manajemen fibrosis retroperitoneal

  Fibrosis retroperitoneal (RPF) adalah sekelompok histopati yang ditandai dengan peradangan kronis non-spesifik pada jaringan retroperitoneal. Ini memiliki onset yang berbahaya, paling sering terdeteksi oleh hidronefrosis yang tidak dapat dijelaskan dan sering menyebabkan komplikasi serius seperti gagal ginjal.  1. Gejala: nyeri punggung, mual, muntah, hidronefrosis; gejala bersamaan: hipertensi, hematuria, pembengkakan tungkai bawah, varises tungkai bawah.  2.Tes laboratorium ESR dan CRP sering digunakan sebagai indikator untuk mengevaluasi aktivitas dan hasil penyakit.  3. Pencitraan adalah alat yang penting dalam deteksi dan diagnosis RPF.  (1) IVU dan USG: signifikan dalam mendeteksi hidronefrosis dan pada awalnya tidak termasuk batu dan tumor urologis, tetapi spesifisitas dan sensitivitas diagnosis RPF buruk.  (2) CT dan MRI: metode yang paling dapat diandalkan untuk diagnosis RPF primer, yang muncul pada CT sebagai massa jaringan lunak yang terdefinisi dengan baik tetapi berbentuk tidak teratur yang terletak di sebelah tulang belakang, dengan kepadatan yang sama dengan otot di sekitarnya. Massa jaringan lunak dikaitkan dengan tahap peradangan.  Pada fase akut peradangan terdapat peningkatan yang tinggi, 20-60 HU, dan pada fase peradangan selanjutnya terdapat peningkatan yang ringan atau tidak ada peningkatan; CT juga dapat memberikan informasi yang berguna dalam membedakan antara jinak dan ganas, dengan RPF ganas yang lebih besar, sering melingkari ureter unilateral, dan mendorong aorta abdominalis dan vena kava inferior ke depan menjauhi tulang belakang.  MRI, dengan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, juga menguntungkan dalam diagnosis penyakit ini.  Diferensiasi antara RPF jinak dan ganas harus dikombinasikan dengan riwayat pasien, tes laboratorium, temuan pencitraan dan biopsi patologis.  Prinsip-prinsip pengobatan hidronefrosis akibat RPF adalah: pertama, harus ditentukan adanya gangguan fungsi ginjal yang signifikan, dan jika demikian, dekompresi segera dengan nefrostomi perkutan atau kanulasi ureter harus dilakukan, diikuti dengan identifikasi penyebab sekunder atau penyakit autoimun yang menyertai, dan jika demikian, pengobatan yang ditargetkan. Keputusan kemudian dibuat, apakah obstruksi harus ditangani lebih lanjut dengan pengobatan atau pembedahan: RPF sekunder paling sering ditangani secara berbeda untuk penyebab primer, dan ada banyak perdebatan tentang pengobatan RPF primer. Pengobatan farmakologis paling sering dengan hormon kortisol, dan lebih banyak ahli merekomendasikan kombinasi manajemen bedah dan pengobatan untuk RPF primer. Tabung stent ureter sementara atau tabung nefrostomi + pengobatan sekarang merupakan pendekatan yang lebih populer. Operasi pelepasan laparoskopi dan robotik untuk RPF telah digunakan dalam praktik klinis.  Pada tahap awal atau aktif RPF, obstruksi lebih mungkin disebabkan oleh oedema dan kongesti massa retroperitoneal yang menekan organ di sekitarnya, dalam hal ini, menghilangkan obstruksi sementara dengan kanulasi ureter, bersama dengan obat-obatan untuk mengendalikan peradangan dan mengurangi oedema, dapat menjadi pengobatan utama. Penempatan ureter harus menjadi andalan pengobatan.