Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) adalah fibrosis yang meluas dari jaringan ikat retroperitoneal yang tidak diketahui asalnya, yang secara klinis jarang terjadi dan mudah salah didiagnosis. Rasio laki-laki terhadap perempuan adalah sekitar 1,8-3:1, dengan insiden yang tinggi pada usia 50-60 tahun dan prevalensi yang tinggi pada orang Kaukasia. Penyebab: Ekstravasasi urin; penyakit inflamasi berulang pada saluran pencernaan dan genitourinari; sklerosis sistemik, lupus eritematosus atau manifestasi lokal penyakit Weber-Christan adalah kemungkinan penyebab penyakit ini. Gambaran klinis: 1. Penyakit ini memiliki onset yang berbahaya dan tidak memiliki manifestasi klinis spesifik pada tahap awal. Yang paling umum adalah nyeri tumpul di punggung bagian bawah dengan radiasi ke perut bagian bawah, pangkal paha atau alat kelamin, yang dimulai secara unilateral dan kemudian muncul secara bilateral dan tidak berkurang dengan perubahan posisi. 2. Seiring dengan perkembangan penyakit, mungkin ada manifestasi kompresi struktur tubular retroperitoneal. Kompresi vena cava inferior, vena iliaka atau pembuluh limfatik dapat menyebabkan oedema pada tungkai bawah; kompresi ureter dapat menyebabkan dilatasi ureter dan hidronefrosis atau gagal ginjal. Penyakit ini menyumbang 13,4% pasien dengan anuria obstruktif, sehingga harus dipertimbangkan sebagai kemungkinan klinis pada kasus obstruksi saluran kemih unilateral atau bilateral yang tidak diketahui asalnya. Diagnosis: Penyakit ini hampir selalu salah didiagnosis sebelum operasi, dan CT dan urografi bisa sangat bermanfaat. Presentasi CT yang khas adalah massa dengan kepadatan tinggi berbentuk tidak teratur yang terletak di depan dan di kedua sisi aorta, tanpa perpindahan anterior aorta dan tidak ada kerusakan erosif pada tulang atau jaringan yang berdekatan. Ada tiga tanda utama pada urografi: (1) berbagai derajat hidronefrosis dengan fleksi dan dilatasi ureter atas dan tengah; (2) kompresi asing pada ureter, yang menjadi tipis dan berbentuk shuttle, atau stenosis yang kaku, biasanya 3-150 px panjangnya, tetapi dinding ureter masih halus; (3) perpindahan ureter ke arah garis tengah. Pengobatan: Penyakit ini sangat sulit untuk dihilangkan sepenuhnya karena fusi jaringan fibrosa yang luas dengan organ perut. Tujuan pembedahan adalah untuk melonggarkan ureter dan pembuluh darah penting, meredakan kompresi dan memperbaiki gejala. Jaringan fibrosa dibuka, ureter dibebaskan, ureter dienkapsulasi oleh omentum mayor atau peritoneum, atau dipindahkan ke sulkus parakolik di kedua sisi rongga perut, dan jika perlu ureter ditanamkan kembali dengan membedah kandung kemih. Untuk vena cava atas dan bawah atau arteri skeletal, debridemen selubung fibrosa atau pembedahan dan pencangkokan pembuluh darah autologus dapat dilakukan, tetapi pelepasan vena cava atau vena skeletal tidak dianjurkan untuk menghindari perdarahan akibat ruptur vena. Prognosis: Penyakit ini memiliki kecenderungan remisi yang dapat sembuh sendiri dan prognosisnya optimis.