Dulu disebut limfangioleiomiomatosis, suatu kelainan bawaan dari perkembangan pembuluh limfatik. Umum terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Ini terjadi pada lidah, bibir, pipi dan leher, dan juga dapat ditemukan pada batang tubuh dan ekstremitas. Limfangioleiomiomata diklasifikasikan menjadi tiga jenis: makrokistik, mikrokistik, dan campuran, tergantung pada ukuran pembuluh limfatik kistik di dalam lesi. Jenis makrokistik terdiri dari satu atau lebih rongga kistik berukuran ≥2 cm3 (yang dulunya disebut kistik atau kistik hidatidosa), sedangkan jenis mikrokistik terdiri dari satu atau lebih rongga kistik berukuran 2 cm3 (yang dulunya diklasifikasikan sebagai kapiler atau retikuler dan kenyal), dan keduanya disebut campuran. Presentasi klinis: Jenis makrokapsular terjadi terutama di daerah supraklavikula leher, tetapi juga dapat terjadi di daerah submandibula dan leher bagian atas. Biasanya berupa rongga kistik dengan banyak ruang, berjarak terpisah dan berisi cairan bening, kekuningan, dan encer. Lesi kistik yang besar memiliki ukuran yang bervariasi, memiliki warna kulit permukaan yang normal, terisi, dan lunak pada palpasi dengan massa yang berfluktuasi dan tembus cahaya. Tidak seperti kelainan pembuluh darah vena dalam, tes mobilitas postural negatif tetapi terkadang tes transiluminasi positif. Pada kasus perdarahan intrakapsular atau infeksi, tumor dapat terlihat membesar secara tiba-tiba, bahkan menekan jalan napas dan menyebabkan kesulitan bernapas. Bentuk mikrokistik terdiri dari pembuluh limfatik yang melebar yang dilapisi dengan sel endotel. Pembuluh limfatik sangat melebar dan melengkung, membentuk rongga kistik multi-ruang, yang menyerupai spons dan terisi cairan limfatik. Mereka muncul sebagai lesi kecil, bulat, nodular kistik atau belang-belang pada kulit atau selaput lendir, baik yang terisolasi maupun yang tersebar, tidak berwarna, lembut, umumnya tidak dapat dikompresi dan dengan batas yang tidak jelas. Malformasi pembuluh darah limfatik pada mukosa mulut kadang-kadang terjadi bersamaan dengan malformasi mikrovena dan muncul sebagai folikel limfoid kecil berwarna kuning atau merah melepuh, yang disebut angioma getah bening. Di daerah labial, submandibular dan bukal, daerah yang terkena kadang-kadang terlihat hipertrofi. Pada lidah, sering muncul sebagai lidah raksasa, menyebabkan kelainan bentuk rahang, gigitan terbuka, gigitan anterior, pergeseran gigi dan gangguan pada gigi oklusal. Permukaan mukosa lidah kasar, nodular atau berurat, dengan proyeksi melepuh kecil berwarna kuning. Lidah dapat mengeras akibat peradangan kronis yang terjadi dalam jangka waktu yang lama. Lesi yang menyebar pada tungkai, bermanifestasi sebagai hiperplasia dan penebalan tungkai seperti kulit gajah, yang juga dikenal sebagai kaki gajah. Kami menangani limfangioleiomiomatosis terutama melalui pembedahan. Agen sklerosis lokal seperti suntikan urea dapat meredakan gejala pada sebagian pasien yang tidak dapat ditangani melalui pembedahan. Pembedahan diindikasikan terutama pada pasien dengan bentuk kistik yang besar. Lesi mikrokistik kecil dapat dipotong seluruhnya; lesi besar juga dapat dipotong secara bertahap atau sebagian untuk perbaikan fungsional dan kosmetik.