Sindrom Buga (BSC) (Budd-Chiari Syndrome BSC) adalah jenis hipertensi portal posthepatik yang disebabkan oleh penyumbatan parsial atau menyeluruh pada pembuluh darah hepatik dan/atau segmen vena cava inferior di atas bukaannya, dengan gangguan drainase hepatik sebagai manifestasi utama sindrom ini, dan juga dikenal sebagai sindrom penyumbatan pembuluh darah hepatik. Sindrom ini dilaporkan oleh Budd pada tahun 1846 dan Chiari pada tahun 1889. Gambaran klinis utamanya adalah nyeri perut, hepatosplenomegali, asites dan oedema tungkai bawah. Sindrom ini relatif jarang terjadi dan dapat terlihat pada usia berapa pun, dengan prevalensi antara 20 dan 40 tahun. Etiologi] BCS memiliki berbagai macam penyebab dan dapat dibagi menjadi dua kategori, primer dan sekunder, tergantung pada penyebabnya. Pada beberapa kasus, sulit untuk menemukan penyebab penyakit ini, dan beberapa orang menyebutnya idiopatik. Penyebab sindrom ini termasuk trombosis vena hepatika dan vena cava inferior, kompresi oleh lesi pada organ yang berdekatan, dan lesi pada vena hepatika dan vena cava inferior itu sendiri, seperti kelainan perkembangan bawaan dan flebitis oklusif. Penyebab umum:1 faktor bawaan, terutama mengacu pada septum vena cava inferior.2. keadaan hiperkoagulasi dan hiperviskositas.3. toksin, termasuk endogen dan eksogen memiliki hubungan tertentu.4. obstruksi non-trombotik di dalam vena cava.5. kompresi eksogen.6. lesi dinding pembuluh darah,7. faktor septum melintang.8. trauma abdomen.9. lainnya. (I) Lesi oklusi segmental hepatik pada vena cava inferior mungkin mengalami penyempitan, oklusi yang hampir sempurna, atau lubang tengah membran, dengan membran tipis atau tebal, atau oklusi segmental yang panjang, dan oleh karena itu juga dikenal sebagai oklusi membran pada vena cava inferior (obstruksi membran pada VCC, MOVC), dan penyempitan, tetapi diyakini disebabkan oleh mekanisasi trombus dari sudut pandang histopatologi membran. Trombosis di sepanjang vena mesenterika superior telah dibuktikan, dan membran juga dapat terbentuk di vena porta sebagai sekuel trombosis. Hal ini juga telah ditemukan pada anak-anak, tetapi pada usia 30 tahun, dan doktrin malformasi vaskular kongenital telah diusulkan. Penyakit oklusif vena cava inferior terletak di atas atau di bawah pembukaan vena hepatika, dan pembukaannya mungkin tersumbat atau tidak tersumbat atau hanya satu pembukaan yang tersumbat, dan ketebalan membran juga bervariasi, dan trombus dinding yang menempel secara mekanis menyebabkan vena cava inferior menyusut dan menyempit. Anatomi lokal malformasi vaskular kongenital seharusnya seragam, tetapi pada kenyataannya tidak. Secara histologis, sulit untuk membedakan antara fibrosis normal dan organisasi trombus, tetapi pada kasus terakhir, serat otot endotel dan otot polos dilapisi, dan trombus yang terorganisir sering kali menunjukkan hiperplasia kapiler dan endapan feritin. Telah dilaporkan bahwa trombus pada pembukaan vena hepatika dapat membentuk membran, dan ukuran mekanisasi trombus menentukan ketebalan membran. Gejala obstruksi segmental hepatik pada vena cava inferior disebabkan oleh obstruksi yang tidak sempurna pada awal penyakit, dalam proses mekanisasi akibat fibrinolisis dan fibrosis dapat membuat trombus menjadi lebih kecil, jika trombus berukuran kecil, membran yang terbentuk tipis dan berlubang. Studi klinis dengan menggunakan USG atau angiografi vena cava inferior dapat melihat transisi dari trombosis menjadi oklusi total atau penyempitan membran yang signifikan. Penyakit yang menjadi predisposisi trombosis termasuk lupus eritematosus sistemik, kontrasepsi oral (asing), dan gangguan mieloproliferatif primer, yang dapat menyebabkan obstruksi vena kava inferior dan trombosis vena hepatika. Namun, mengapa trombus cenderung terjadi pada segmen hepatik vena cava inferior? Trombosis vena cava inferior dapat terjadi pada vaskulitis leukemia, dan juga pada penyakit lainnya. Telah disarankan bahwa faktor-faktor berikut ini membuat segmen hepatik vena cava inferior sangat rentan terhadap trombosis: (1) gerakan pernapasan diafragma dapat merusak lapisan vena cava inferior; (2) batuk dapat memperburuk kerusakan mekanis; (3) pusaran darah terjadi pada segmen vena hepatik ini saat bertemu dengan vena cava inferior pada sudut yang tepat dengan vena cava inferior; (4) pada dua kasus, hiperkoagulasi pascatrauma berkontribusi pada perkembangan obstruksi membran pada vena cava inferior yang belum pernah terjadi sebelumnya. (ii) Etiologi obstruksi saluran keluar vena hepatika adalah sekunder dan primer. Obstruksi sekunder sebagian besar disebabkan oleh kompresi oleh tumor, kista hati, trauma, nodul besar, dan abses hati ameba, dan penanganannya berbeda dengan obstruksi idiopatik. Trombosis vena hepatika, yang dulunya dianggap sebagai sindrom Buga klasik, memiliki kelainan mieloproliferatif tersembunyi yang dapat dideteksi dan didiagnosis melalui kultur sumsum tulang dan pembentukan koloni garis keturunan eritroid. Cacat pada sel punca dari garis keturunan hematopoietik juga dapat menghasilkan keadaan protrombotik. Pasien yang terinfeksi dengan kultur darah positif, pemasangan kanula untuk angiografi vena cava inferior terkadang menimbulkan menggigil, demam, dan tromboflebitis seluler, dan sebagian besar pasien ini mengalami depresi ekonomi dan gizi buruk. Perubahan patologis] Vena hepatika dan vena cava inferior dapat terlihat mengalami trombosis, dan sering terjadi oklusi pada stadium akut, dan vena hepatika mengalami inflamasi pada stadium kronis, dengan penebalan dinding vena, mekanisasi trombus, dan komunikasi ulang lumen. Hati dan limpa membesar, dan mikroskop menunjukkan dilatasi vena sentral lobulus hepatik, kongesti, perdarahan dan dilatasi sinusoid hepatik, atrofi dan nekrosis hepatosit sentral, dan fibrosis pada area sentral lobulus pada tahap akhir, dengan regenerasi jaringan hati dan sirosis. Patofisiologi] Obstruksi aliran balik vena hepatika dan peningkatan tekanan menyebabkan dilatasi dan stasis vena hepatika sentral dan sinusoid vena hepatika. Hal ini menyebabkan manifestasi hipertensi portal seperti asites yang tidak dapat disembuhkan, hepatosplenomegali, varises fundus esofagus dan sebagainya. Kembung, gangguan pencernaan dan malabsorpsi, anemia dan hipoproteinaemia disebabkan oleh stasis dan pembengkakan saluran cerna. Jika pemulihan aliran balik vena hepatik secara dini dapat dipulihkan, jika dalam jangka panjang tidak terselesaikan pada akhirnya akan menyebabkan sirosis hepatik, beberapa orang dapat membentuk karsinoma hepatoseluler. Sementara itu, karena obstruksi vena cava inferior, dapat menyebabkan pembengkakan pada perineum kedua tungkai bawah dan varises pada dada, pinggang dan punggung, dan manifestasi varises terlihat jelas dan luas. Obstruksi aliran balik vena ginjal dapat menyebabkan insufisiensi ginjal. Karena stagnasi darah di bagian bawah tubuh, volume darah balik berkurang, jantung menyusut, dan pasien sering mengalami gejala seperti jejak jantung dan sesak napas setelah melakukan aktivitas ringan. [Manifestasi klinis] Sindrom ini sebagian besar bersifat kronis, dan manifestasi klinisnya terutama mencakup dua aspek: 1. Manifestasi obstruksi aliran balik vena hepatik, sering kali disertai hepatosplenomegali progresif, varises esofagus dan dinding abdomen, asites dan nyeri pada daerah hati, nyeri perut dan sebagainya, penyakit kuning jarang terjadi. Pada tahap akut trombosis vena, mungkin terdapat berbagai tingkat demam dan nyeri di daerah hati, dan bahkan kematian akibat syok. Pada tahap akhir, hipertensi portal dan sirosis dapat muncul. 2 . Kembalinya vena cava inferior yang terganggu, seperti edema pada tungkai bawah, sianosis, varises superfisial, hiperpigmentasi atau ulserasi, dan mati rasa pada tungkai bawah. Arah aliran darah pada varises konsisten dan mengarah ke atas. Pemeriksaan tambahan] 1, tingkat kerusakan fungsi hati ringan, mungkin ada ekskresi indosianin hijau yang tertunda, serum alkali fosfatase, peningkatan transaminase, penurunan albumin. 2 . Pemeriksaan USG dan CT tipe-B dapat menunjukkan lokasi, ruang lingkup, derajat stenosis dan oklusi vena hepatika dan vena cava inferior, serta perubahan morfologi hati. 3 . Venografi vena cava inferior dan venografi hati selektif dapat secara akurat menentukan lokasi, ruang lingkup, sifat, sirkulasi kolateral, dan adanya kompresi eksternal dari lesi yang menghalangi. 4. Biopsi hati menunjukkan kongesti dan dilatasi sinusoidal di sekitar vena sentral lobulus, dan sirosis pada tahap akhir. Diagnosis Diagnosis utama didasarkan pada hepatosplenomegali, asites, dan manifestasi karakteristik varises dinding perut yang luas. Ada tiga ciri penting dari sindrom ini: 1. Usia masih muda. Varises terletak di dada lateral, dinding perut dan di bawah umbilikus, dan arah aliran darah juga dari bawah ke atas. 3. Meskipun terlihat seperti sirosis, tidak ada kerusakan yang jelas pada fungsi hati. Angiografi vena cava hepatik dan inferior adalah metode utama untuk memastikan diagnosis. Diagnosis banding] Harus dibedakan dari sirosis kriptogenik, sirosis pasca hepatitis, trombosis vena porta, dan perikarditis konstriktif. Tindakan terapeutik] Pengobatan harus didasarkan pada pengobatan etiologi dan pengobatan simtomatik. Untuk trombosis, pengobatan antikoagulan dapat dicoba. Untuk stenosis vena sederhana dan oklusi yang tidak lengkap, stent elastis logam dapat dipasang. Bagi mereka yang memiliki oklusi vena lengkap, etiologi yang rumit, atau mereka yang tidak cocok untuk perawatan kateter intravena, perawatan bedah dapat dilakukan, yang bertujuan untuk membebaskan tungkai bawah dan rongga perut dari stasis darah dan hipertensi portal, dengan metode pembedahan seperti pirau vena cava inferior portal, fragmentasi membran, reseksi septum, fiksasi splenopulmonal, dan operasi insisi dan perbaikan vena oklusif. Dengan perkembangan teknologi radiologi intervensi, terapi intervensi telah menjadi metode yang lebih disukai untuk pengobatan BCS. Banyak ahli telah melakukan banyak penelitian di bidang ini, dan telah mengemukakan pandangan mereka sendiri tentang BCS dalam situasi yang berbeda, dan belum membentuk spesifikasi pengobatan terpadu, tetapi metode pengobatan spesifiknya kurang lebih sama, yang dirangkum sebagai berikut. (I) BCS tipe obstruksi vena hepatika sederhana: BCS jenis ini mencakup dua jenis kasus: (1) obstruksi vena hepatika terbatas, vena hepatika, termasuk lubang vena parakolik pada obstruksi membranosa atau segmen pendek, vena hepatika distal jelas melebar, dan sirkulasi kolateral hepatik meningkat; Oleh karena itu, obstruksi vena hepatika dapat diatasi dengan menghubungkan vena hepatika distal yang melebar dan vena kava inferior melalui perforasi, dan metode operasi spesifiknya adalah pembukaan vena hepatika transhepatik transjugularis atau perkutan. Metode operasi spesifiknya adalah pembukaan vena transjugularis atau vena hepatika transhepatik perkutan. (ii) Obstruksi vena hepatika yang meluas, USG dan angiografi menunjukkan bahwa vena hepatika umumnya tipis atau pada dasarnya tidak terlihat, BCS tersebut hanya dapat menggunakan transjugular intrahepatic portacaval shunt (TIPSS). Pembukaan vena hepatik melalui rute vena jugularis: (1) Pertama, jarum tusuk septum atau alat tusuk hepatik Rupp2100 dikirim ke tingkat lubang vena hepatik melalui vena jugularis. Kemudian sesuaikan arah ujung jarum sesuai dengan posisi anatomi dan gunakan kawat pemandu lurus berujung lembut untuk menjelajahi lubang vena hepatika yang terhalang. Jika kawat pemandu dapat melewati vena hepatika yang sangat menyempit atau tersumbat, sistem tusukan dapat dikirim langsung ke dalam vena hepatika di sepanjang kawat pemandu. Jika kawat pemandu tidak dapat masuk ke dalam vena hepatika, tusukan vena hepatika dapat dilakukan secara langsung berdasarkan pemosisian yang akurat. Ketika jarum tusukan masuk ke dalam vena hepatika, jarum logam ditarik terlebih dahulu, dan selubung luar dipertahankan untuk pengamatan kontras. (iii) Jika tidak memungkinkan untuk menembus ke dalam vena hepatika yang tersumbat, tusukan intrahepatik langsung dapat dilakukan dari segmen posterior IVC hingga kedalaman 3-5 cm, dan venografi hati dapat dilakukan setelah cabang-cabang vena hepatika terdeteksi, dan kemudian penetrasi oklusi dapat dilakukan setelah lokasi dan morfologi vena tersumbat utama di hati ditunjukkan. 2, rute gabungan transhepatik perkutan dan vena transjugularis untuk pembukaan vena hepatik: metode ini cocok untuk mereka yang gagal melewati rute vena transjugularis, artinya, berdasarkan saluran tusukan vena jugularis kanan yang sudah mapan, kemudian melakukan operasi transhepatik perkutan. Di bawah panduan fluoroskopi atau ultrasound, jarum hepatik perkutan digunakan untuk menusuk vena hepatika kanan atau kiri tengah perkutan dari ruang interkostal ke-8 atau ke-9 di garis tengah ketiak kanan atau dari proses subxiphoid. Setelah venografi hepatik berhasil, dilator 5F atau kateter lurus dimasukkan di sepanjang kawat pemandu, dan vena hepatika dilewatkan melalui kawat pemandu untuk melakukan perforasi vena hepatika kolateral. Setelah tusukan berhasil, kawat pemandu pertama-tama dikirim ke vena kava superior melalui IVC dan atrium kanan, dan kemudian dikeluarkan melalui vena jugularis interna. Dengan demikian, rute perkutan dibuat melalui hati, vena hepatika, IVC, atrium kanan, vena kava superior ke vena jugularis interna, dan kemudian angioplasti vena hepatika dilakukan melalui rute vena jugularis. Jika akses vena hepatika kolateral tidak berhasil, kawat pemandu di vena hepatika juga dapat digunakan sebagai penanda, dan kemudian akses vena hepatika dapat dilakukan melalui vena jugularis di bawah panduan fluoroskopi dua arah. 3 . Angioplasti dilatasi balon transluminal perkutan (PTA): setelah berhasil membuka stenosis membran dan segmental atau lesi oklusif pada vena hepatika, kateter balon dengan diameter yang berbeda digunakan sesuai dengan diameter vena lokal, dan perawatan dilakukan untuk melebarkan saluran setelah penetrasi oleh PTA. Ketika efek perluasan saluran tidak jelas, stent endovaskular dipasang ke dalam saluran, yang memecahkan obstruksi dan juga mencegah terjadinya restenosis. 4, TIPSS: metode operasi khusus ……… (ii) Lesi IVC: pada BCS domestik, lesi semacam itu lebih sering terjadi. Jenis BCS ini mencakup kasus-kasus berikut: stenosis atau oklusi membran IVC segmental posthepatik, yang dapat disertai dengan trombosis intrakaviter pada ujung distal lesi; jenis perawatan PTA ini harus lebih disukai. Stenosis atau oklusi segmental IVC posthepatik, panjang lesi lebih besar dari 1 cm; PTA dan stenting endovaskular lebih disukai. 1, stenosis segmental IVC posthepatik atau oklusi terapi intervensi: PTA adalah pilihan pertama stenosis membran IVC posthepatik atau oklusi metode pengobatan, sebagian besar kasus dapat memperoleh hasil jangka menengah dan jangka panjang yang memuaskan hanya dengan menggunakan teknologi ini. ① pertama dalam oklusi operasi pembukaan berdasarkan pengiriman kawat pemandu ultra-kaku, dan di atas pembuluh darah lesi; ② untuk stenosis lesi stenosis IVC dengan diameter internal 5mm atau kurang, pilihan pertama balon berdiameter 8 hingga 12mm untuk ekspansi awal, dan kemudian ekspansi balon besar 18 hingga 24mm; untuk bagian internal lesi stenosis IVC yang lebih besar dari 5mm, dapat langsung dengan ekspansi balon besar; ③ untuk lesi yang sudah tua dan kaku, kateter balon besar tunggal tidak bisa membuatnya Jika lesi sudah tua dan kaku, dan satu kateter balon besar tidak dapat melebarkannya secara memadai, metode balon ganda atau metode balon ganda dapat digunakan untuk pelebaran secara simultan; ④ Setelah kateter balon melebar dengan memuaskan, maka venografi dan pengukuran tekanan vena akan dilakukan, dan keputusan apakah akan menggunakan perawatan ES atau tidak akan dibuat sesuai dengan situasinya. ⑤ Untuk lesi membran IVC dengan trombosis intraluminal, trombolisis lokal harus dilakukan dengan menyuntikkan urokinase melalui kateter terlebih dahulu, kemudian PTA dan stenting harus dilakukan setelah trombus atau trombus segar di permukaan dilarutkan, sehingga dapat memanfaatkan tegangan stent vaskular untuk menekan trombus kental ke dinding vaskular, untuk menghindari keluarnya emboli kental setelah lumen dibuka sepenuhnya. 2 . Stenosis atau oklusi segmental IVC pasca hepatik: PTA dan stenting endovaskular lebih disukai, pembukaan segmen pembuluh yang tersumbat adalah kunci keberhasilan terapi intervensi, dan stenting endovaskular adalah metode utama untuk mengobati lesi tersebut. (1) Pertama, penandaan ujung pasangan, pemosisian dua arah, metode pelacakan kontras pembukaan IVC. Metode operasi: (1) Angiografi ujung-ke-ujung segmen tersumbat: pertama, kateter kuncir dimasukkan dari vena femoralis dan vena jugularis ke ujung proksimal dan distal segmen IVC yang tersumbat. Kemudian tabung penghubung berbentuk Y digunakan untuk melakukan angiografi kontralateral dua arah atau searah dari segmen yang tersumbat untuk menunjukkan dengan jelas lokasi, cakupan, dan morfologi segmen IVC yang tersumbat. Ganti selubung kateter vena femoralis 10-12F, dan melalui selubung ini, kirim selubung luar jarum kanula-J di sepanjang kawat pemandu ke ujung distal segmen tersumbat IVC, tarik kawat pemandu, dan masukkan jarum logam ke dalam selubung luar dan pasang. (iii) Kateter di ujung proksimal segmen tersumbat IVC dipertahankan sebagai penanda posisi untuk prosedur penetrasi. Di bawah pemantauan fluoroskopi dua arah positif dan lateral, sesuaikan posisi dan sudut ujung jarum trocar dengan mengacu pada gambar kontras, dan setelah memastikan tidak ada kesalahan, dorong jarum trocar secara perlahan ke dalam lesi yang tersumbat dan suntikkan sedikit kontras ke dalam setiap 0,5-1,0 cm jarum, amati posisi ujungnya dan perhatikan apakah ada tanda tusukan ekstravaskular. ⑤ Ketika ujung trokar mencapai bagian yang melengkung, arah dan sudut ujung jarum disesuaikan lagi agar tetap berada pada sumbu yang sama dengan ujung proksimal dari ujung proksimal tanda penanda di posisi positif dan lateral. Kemudian lanjutkan mendorong jarum tusuk ke arah atrium kanan hingga segmen yang tersumbat ditembus, dan pencitraan memastikan bahwa selubung luar telah masuk ke atrium kanan, lalu cabut jarum logam dan ganti kawat pemandu ultra-keras. (6) Setelah memasukkan kawat pemandu ultra-keras ke dalam vena kava superior, dilator 10 hingga 12F diganti untuk melebarkan segmen yang tersumbat. Sehingga kateter balon 8 hingga 10 mm dapat dimasukkan untuk pembukaan awal. (2) Setelah pembukaan IVC, PTA pada segmen yang tersumbat dilakukan untuk mempersiapkan penempatan stent endovaskular. (3) Penempatan stent endovaskular: berdasarkan PTA, alat pengantar stent pertama-tama dimasukkan ke dalam IVC di sepanjang kawat pemandu dan melewati lokasi lesi. Kemudian inti bagian dalam ditarik keluar untuk mempertahankan kawat pemandu. Stent kemudian dikompresi di sepanjang kawat pemandu dan dikirim ke dalam alat penghantar melalui tabung pengantar, lalu didorong ke dalam lumen lesi di bawah panduan fluoroskopi. ② Setelah pemosisian yang akurat, tarik alat pengantar stent secara perlahan sambil memasang pendorong. (iii) Jika stent tidak terbuka dengan baik setelah pemasangan, dilatasi balon dapat dilakukan lagi untuk mendapatkan efektivitas yang memuaskan.