I. Luasnya keterlibatan penyakit neuron motorik.
1. sel tanduk anterior dari sumsum tulang belakang
2. inti motorik batang otak
3. Sel piramidal kortikal dan saluran piramidal.
Insiden penyakit neuron motorik:
Insiden: insiden tahunan sekitar 2/100.000, prevalensi populasi 4-7/100.000, lebih dari 90% kasus disebarluaskan.
Prevalensi pada orang dewasa: biasanya dimulai pada usia 30-60 tahun, lebih sering terjadi pada pria.
Keturunan: 5-10% penderita penyakit ini adalah keturunan, di mana 20% di antaranya dapat dideteksi sebagai mutasi pada gen SOD1.
Etiologi penyakit neuron motorik:
1, faktor genetik, mutasi gen SOD1 adalah salah satu elemen yang paling banyak dipelajari dalam patogenesis penyakit neuron motorik, SOD1 adalah protein yang sangat diekspresikan oleh semua sel manusia, yang disebut tembaga / seng superoksida dismutase.
2, Toksisitas asam amino eksitasi.
3, Kerusakan oksidatif radikal bebas.
4, Filamen saraf dan degenerasi neuron.
5, Morfologi dan fungsi mitokondria yang abnormal.
6, Faktor lingkungan dan infeksi virus.
Penyakit neuron motorik adalah penyakit yang heterogen dan banyak hipotesis yang terlibat dalam penelitian tidak menjelaskan keseluruhan proses patogenesis MND.
Ini mungkin hanya satu tahap atau kaitan dalam patogenesis penyakit motor neurone. Mekanisme apa yang bertanggung jawab atas proses kerusakan neuron motorik dan apa penyebab MND?
Tidak ada kesimpulan yang jelas mengenai apa yang menyebabkan kerusakan neuron motorik dan mekanisme apa yang bertanggung jawab atas keterlibatan selektif hanya neuron motorik dalam MND.
Tipologi klinis penyakit neuron motorik:
1. amyotrophic lateral sclerosis (ALS, sering disebut di Internet sebagai “acromegaly”, penyakit di mana pasien disebut “troglodyte”)
2. Atrofi otot tulang belakang progresif (PSMA)
3. Palsy meduler progresif (PBP), juga dikenal sebagai palsy bulbar
4. Sklerosis lateral primer (PLS)
V. Tes tambahan:
1. Pemeriksaan neurofisiologis.
(1) Elektromiografi dan pengukuran kecepatan konduksi saraf: cara yang paling berharga untuk mendiagnosis penyakit neuron motorik, khususnya pada tahap awal penyakit.
(1) Elektromiografi dan pengukuran kecepatan konduksi saraf: ini adalah alat yang paling berharga untuk mendiagnosis penyakit motor neurone, khususnya pada tahap awal.
(2) Motor evoked potential (MEP): Tes ini memberikan bukti objektif mengenai keterlibatan neuron motorik atas dalam MND, karena ALS dan PLS telah terbukti terkait dengan penyakit neuron motorik.
Tes ini memberikan bukti obyektif keterlibatan neuron motorik atas dalam MND, karena ALS dan PLS memiliki waktu konduksi motorik sentral yang berkepanjangan.
(3) Elektromiografi serat tunggal (SFEMG)
2. Pemeriksaan MRI.
3. Pemeriksaan cairan serebrospinal.
VI. Titik-titik diagnostik penyakit neuron motorik:
1, onset insidious paruh baya, progresif kronis.
2. Tanda-tanda keterlibatan neuron motorik atas dan bawah seperti kelemahan otot, miastenia, tremor kumpulan otot dan hiperaktivitas refleks tendon, tanda-tanda patologis.
3. Pemeriksaan neurofisiologis menunjukkan kerusakan neurogenik setidaknya pada tiga dari empat segmen (batang otak, medula servikal, torakalis dan lumbosakral).
Pemeriksaan neurofisiologis menunjukkan kerusakan neurogenik pada sedikitnya 3 dari 4 segmen (batang otak, medula toraks dan lumbosakral)
4. Tidak ada gangguan sensorik dan tidak ada gangguan saluran kemih atau feses.
5. Pengecualian penyakit lain yang bisa menjelaskan presentasi klinis.
Diferensiasi penyakit pada penyakit neuron motorik:
Kasus atipikal penyakit motor neurone harus dibedakan dari penyakit-penyakit berikut ini:
1. Atrofi otot tulang belakang (SMA)
2. Jenis sumsum tulang belakang dikombinasikan dengan spondilosis serviks radikuler
3. Neuropati motorik multifokal (MMN)
4. Atrofi otot tungkai tunggal (penyakit Hirayama)
5, sindrom superimposed ALS
6, neuropati neuron bulb tulang belakang terkait-X (penyakit Kenney)
7, kavitasi sumsum tulang belakang
8, Sindrom pasca-polio
9, Serviks dikombinasikan dengan radikulopati lumbal
10, CIDP
11, Tremor bundel otot jinak
VIII. Pengobatan penyakit neuron motorik.
Tidak ada pengobatan yang efektif untuk MND. tujuan pengobatan MND adalah untuk meningkatkan kualitas kelangsungan hidup dan kualitas hidup pasien dan memperpanjang hidup mereka melalui berbagai metode yang efektif dan langkah-langkah praktis.
1. Riluzole, juga dikenal sebagai Liruvast, adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh FDA AS untuk pengobatan ALS (penyakit motor neuron, akromegali), dengan dosis 50mg dua kali/hari untuk orang dewasa, dan memerlukan tes laboratorium rutin saat dikonsumsi.
2. Berbagai obat vitamin, diminum secara oral dalam dosis tinggi, yang efeknya bervariasi dari orang ke orang.
3.Obat herbal Cina (beberapa resep dan obat-obatan dapat membantu pasien).
4.Pengobatan allopathic.
5.Pengobatan suportif dan psikoterapi.
6.Pengobatan yang komprehensif dan metode keperawatan yang efektif.