Istilah “akromegali” adalah nama umum untuk sekelompok penyakit neuron motorik yang memanifestasikan diri sebagai atrofi otot progresif dan kelemahan sampai titik kelumpuhan, seolah-olah tubuh secara bertahap dibekukan, maka nama umum “akromegali”. Pada tahun 1997, Federasi Internasional Masyarakat Pembekuan menetapkan 21 Juni setiap tahun sebagai Hari Pembekuan Global.
Apa sebenarnya akromegali itu?
”Ini adalah gangguan neurologis yang diklasifikasikan sebagai penyakit motor neurone, yang penyebabnya tidak dipahami dengan baik. Dalam istilah awam, segala sesuatu yang berkaitan dengan gerakan, pernapasan kita, gerakan kita, aktivitas kita, semua sel saraf yang terlibat dalam gerakan, terpengaruh.
Ini adalah penyakit yang relatif tidak umum dalam neurologi. Penyebab paling umum dari penyakit ini adalah atrofi otot ketika mengambil kunci atau mengambil sesuatu dari lantai. Ini adalah penyakit progresif dengan masa bertahan hidup tiga sampai lima tahun, yang berarti bahwa 50 persen pasien meninggal setelah tiga tahun dan 90 persen setelah lima tahun.
Tidak ada data epidemiologi nasional yang terperinci tentang penyakit ini, tetapi diperkirakan antara 50.000 dan 70.000 kasus baru terjadi di Tiongkok setiap tahun.
Gejala awal akromegali
Tahap awal penyakit ini ditandai dengan atrofi otot-otot kecil di satu area tubuh, yang merupakan gambaran klinis yang sama untuk banyak penyakit. Banyak pasien dengan spondilosis serviks juga dapat mengalami atrofi otot unilateral dan kelemahan pada tahap awal penyakit, sehingga banyak pasien yang salah mengira bahwa itu adalah spondilosis serviks dan menjalani pengobatan yang salah, yang pertama-tama memengaruhi diagnosis pasien dan, yang sangat penting, secara langsung menunda kondisi pasien dan pengobatan terkait.
Belum ada data epidemiologi yang jelas, tetapi dari data epidemiologi internasional, kejadiannya sedikit lebih tinggi pada beberapa populasi dibandingkan dengan populasi umum, seperti pekerja pabrik baja, beberapa pelari maraton dan pemain sepak bola di beberapa negara. Mungkin saja ada korelasi antara lingkungan dan cedera olahraga.
Penting untuk mendiagnosis penyakit motor neurone pada tahap awal, karena penyakit ini hanya mempengaruhi sistem motorik dan pada akhirnya semua fungsi yang berhubungan dengan motorik hilang.
Tidak ada kesulitan dalam mendiagnosis akromegali stadium akhir, seperti yang dapat dilihat dari data klinis saja. Kesulitan dalam memeriksa penyakit motor neurone adalah ketika penyakit ini tidak lazim pada stadium awal, dan mungkin sulit untuk menentukan aspek penyakit ini jika seseorang tidak berpengalaman. Namun demikian, diagnosis dini harus ditekankan, dan diagnosis definitif perlu dibuat oleh dokter yang berwenang di rumah sakit yang berwenang. Jika salah diagnosis, pengobatan mungkin tertunda, dan jika penyakit lain didiagnosis sebagai penyakit motor neurone, banyak waktu yang terbuang dan banyak uang yang terbuang.
Ada tiga aspek untuk pengobatan akromegali Nutrisi adalah fondasi
Penyakit ini telah dikenal selama lebih dari 100 tahun, baik secara nasional maupun internasional selama beberapa dekade pertama, dan tidak ada yang bisa dilakukan untuk mengatasinya. Dalam beberapa dekade terakhir, telah banyak terobosan dalam pengobatan, yang pertama adalah di bidang obat-obatan, satu-satunya obat yang diakui di dunia, Lipitor, yang dapat memperlambat perkembangan penyakit. Perawatan lain, termasuk dukungan ventilator bi-level tekanan positif non-invasif awal, dan gastrostomi, juga tersedia.
Penekanannya sekarang adalah pada pengobatan multifaktorial, karena tidak jelas apa yang menyebabkan penyakit ini, dan faktor apa pun yang terkait dengan permulaannya harus ditargetkan. Pengobatan ALS adalah kombinasi dari pengobatan, perawatan ventilator, perawatan gastrostomi dan perawatan simtomatik pasien. Penting bagi pasien untuk memiliki keyakinan bahwa tidak ada pengobatan yang tersedia bagi mereka, tetapi ada cara untuk secara bertahap memperbaiki gejala mereka dan memperlambat perkembangan penyakit.
Penanganan penyakit ini dirangkum dalam tiga bidang.
Aspek pertama dan paling mendasar dari pengobatan adalah nutrisi. Untuk pasien dengan penyakit lanjut atau mereka yang mengalami disfagia dari medulla oblongata, ini adalah masalah gastrostomi. Karena beberapa pasien dapat mempengaruhi fungsi tenggorokan, pasien mengalami kesulitan dalam menyantap makanan dan gastrostomi adalah pilihan bagi pasien yang mengalami kesulitan makan. Gastrostomi dapat memperbaiki kesulitan makan dan meningkatkan nutrisi. Dukungan nutrisi adalah pengobatan yang paling mendasar dan penting. Ibarat membangun sebuah bangunan, nutrisi adalah fondasinya, jika nutrisinya tidak dilakukan dengan benar, maka sia-sia saja menggunakan obat semahal apapun.
Hal kedua adalah pengobatan. Jika itu adalah penyakit, ada pengobatan. Ritalin adalah satu-satunya obat yang dapat mengobati penyakit ini saat ini, obat lain masih dieksplorasi.
Ketiga, jika pasien memiliki gangguan ventilasi, bukti yang tersedia menunjukkan bahwa penggunaan ventilator secara dini dapat membantu menunda penyakit dan dapat memiliki efek yang sama seperti obat-obatan. ventilasi turun menjadi 70%, pasien disarankan untuk menggunakannya lebih awal, dan jika turun menjadi 50%, itu harus digunakan, indikator yang sangat penting untuk tindak lanjut klinis indeks ini.
Bagaimana mencapai dukungan nutrisi awal pada akromegali
Satu-satunya perbedaan adalah bahwa satu kelompok diberi pakan biasa dan kelompok lainnya diberi pakan berkalori tinggi. Status gizi memiliki peran yang sangat penting dalam perkembangan transisi penyakit.
Sekarang, tidak hanya dalam penelitian pada hewan, tetapi juga dalam penelitian pada pasien, sebuah artikel yang diterbitkan di Amerika Serikat menunjukkan bahwa pasien dengan kolesterol yang lebih tinggi dan kadar lipid yang lebih tinggi ternyata memiliki hasil yang lebih baik. Lipid darah tinggi bukanlah aspek yang baik untuk orang paruh baya dan lanjut usia, tetapi pada pasien dengan penyakit motor neurone, ada efek perlindungan dari lipid darah tinggi. Meskipun hasil penelitian ini tidak definitif, namun pandangan umum saat ini, dikombinasikan dengan penelitian pada hewan dan penelitian dasar, adalah bahwa dukungan nutrisi harus diperkuat di daerah ini, terutama ketika pasien mengalami disfagia, dan bahwa operasi gastrostomi dini harus dilakukan untuk menghilangkan faktor malnutrisi yang memberatkan.
Diet tinggi kalori tidak selalu mengharuskan pasien untuk membeli suplemen. Alasan untuk diet tinggi kalori ada dua; di satu sisi penyakit itu sendiri adalah hipermetabolik. Di sisi lain, pasien mengalami masalah menelan dan tidak dapat memastikan bahwa cukup kalori, cukup energi dan cukup nutrisi yang masuk ke dalam tubuh. Tujuan utama gastrostomi adalah untuk membuat saluran bagi pasien untuk memastikan bahwa makanan bergizi masuk ke dalam tubuh dan diserap ke dalam tubuh, sehingga pasien tidak perlu membeli apa yang disebut sebagai makanan bernutrisi tinggi, makanan dengan metabolisme tinggi. Setelah gastrostomi, hal utama yang harus dilakukan adalah meningkatkan jumlah protein dan lemak untuk memastikan bahwa pasien memiliki kebutuhan yang paling mendasar.
Prinsip persiapan makanan untuk infus fistula
Proporsi fistula yang dilakukan di luar negeri sangat tinggi, dan saya telah berbicara dengan para ahli di Amerika Serikat yang menemukan bahwa proporsinya mendekati 50%. Ada solusi nutrisi siap pakai yang tersedia untuk dijual di luar negeri, sehingga keluarga tidak perlu menyiapkannya sendiri, tetapi ada kantong, solusi harian dan mingguan yang dapat diberikan kepada pasien setelah prosedur. Setelah fistula, Anda juga bisa membuat diet Anda sendiri. Prinsipnya adalah bahwa apa pun yang tidak menghalangi tabung dapat dipompa masuk. Secara umum, Anda perlu menggunakan penggiling untuk menggiling apa pun, termasuk buih ikan, jus sayuran dan jus buah. Pada tahap awal fistula, saluran pencernaan belum beradaptasi dengan baik, sehingga perlu dilakukan dalam jumlah kecil dan beberapa kali. Selain itu, suhu makanan yang diketik oleh fistula harus sebisa mungkin sesuai dengan suhu tubuh, tidak terlalu dingin, yang dapat dengan mudah menyebabkan diare, dan terlalu panas, yang dapat membahayakan pasien. Karena jumlahnya meningkat secara bertahap, saluran pencernaan secara bertahap beradaptasi.
Jika Anda tidak terbiasa dengan hal itu pada awalnya, bisa jadi sedikit lebih tipis. Tabung ini, jika dirawat dengan baik, diganti setahun sekali. Jika tabung tersumbat, maka diganti sekali saja setelah dua bulan, sehingga menambah biaya dan penderitaan pasien. Perlahan-lahan beberapa pengalaman akan diperoleh. Di Tiongkok, ada juga solusi nutrisi, jika situasi keuangan Anda memungkinkan, Anda dapat membeli beberapa solusi nutrisi enteral dari rumah sakit, tetapi harganya relatif mahal. Jika Anda mengkonfigurasinya sendiri, Anda dapat memecahnya melalui penghancur, dan dalam setiap pemberian makan gastrostomi ada prinsip, setiap kali Anda harus memastikan bahwa air disiram dan dibilas, itu akan menyelesaikan masalah. Prinsipnya adalah lebih baik menjadi lebih kurus.
Gastrostomi memiliki kemungkinan infeksi yang lebih kecil karena ini adalah prosedur invasif yang sangat minimal dan lambung itu sendiri tidak benar-benar steril, karena makanan masuk. Jika gastrostomi tidak dapat dilakukan secara lokal, prosedur pembedahan dapat dilakukan, yang memiliki efek yang sama, tetapi tidak invasif minimal dan harus dilakukan di ruang operasi, di mana masalah nutrisi juga dapat diatasi melalui pembedahan, yang merupakan prosedur yang dapat dilakukan dalam bedah umum. Jika pasien sangat lincah, gastrostomi, yang sepenuhnya invasif minimal, lebih tidak invasif dan lebih murah.
Gastrostomi pada penyakit motor neurone sangat berbeda dari pasien umum, karena pasien ini pertama-tama rentan terhadap sesak napas dan kedua sering tidak memiliki fungsi pernapasan yang baik, sehingga relatif berisiko untuk melakukan gastrostomi jika Anda bukan seorang spesialis.