Arteritis sel raksasa.
Giant cell arteritis (GCA atau arteritis temporal atau arteritis kranial) atau penyakit Horton, adalah penyakit peradangan pembuluh darah, yang paling sering melibatkan arteri kepala bagian tengah yang besar. Cabang-cabang arteri karotis eksternal lebih sering terlibat. Ini adalah bentuk vaskulitis.
Nama (arteritis sel raksasa) mencerminkan jenis sel inflamasi yang terlibat, tampaknya terlihat pada biopsi.
Istilah ‘arteritis sel raksasa’ dan ‘arteritis temporal’ kadang-kadang digunakan secara bergantian karena seringnya keterlibatan arteri temporal. Ini juga bisa melibatkan pembuluh darah besar lainnya (misalnya, aorta “aortitis sel raksasa”). Arteritis sel raksasa pada arteri temporal dikenal sebagai arteritis temporal dan juga dikenal sebagai ‘arteritis kranial’ dan ‘penyakit Horton’.
Tanda-tanda.
Hal ini lebih umum terjadi pada wanita, dengan rasio 2:1 antara wanita dan pria, dan lebih umum terjadi pada orang kulit putih daripada orang kulit hitam. Usia rata-rata onset adalah 55 tahun dan jarang pada orang yang lebih muda dari 55 tahun.
Pasien hadir dengan.
Murmur; demam; sakit kepala; kulit kepala lunak dan sensitif; ketidaknyamanan rahang (nyeri rahang saat mengunyah); ketidaknyamanan lidah (nyeri lidah saat mengunyah) dan nekrosis; berkurangnya ketajaman penglihatan (penglihatan kabur); kehilangan penglihatan akut (kebutaan mendadak); diplopia (penglihatan ganda); tinitus akut (telinga berdengung); polymyalgia rheumatik (pada 50%) peradangan dapat mempengaruhi pasokan darah ke mata dan penglihatan kabur, atau kebutaan mendadak dapat terjadi. Pada 76% kasus yang melibatkan mata, arteri oftalmik sering terlibat, menyebabkan neuropati optik iskemik arteritis anterior, yang dapat terjadi secara tiba-tiba dengan kehilangan penglihatan pada kedua mata, sehingga membuat penyakit ini menjadi keadaan darurat medis internal.
Kondisi ini dapat terjadi bersamaan (dalam 1/4 kasus) dengan polimialgia rematik, yang ditandai dengan timbulnya nyeri dan kekakuan otot (panggul, bahu) secara tiba-tiba dan terlihat pada orang tua. Arteritis sel raksasa dan polimialgia rematik sangat erat kaitannya sehingga sering dianggap sebagai manifestasi berbeda dari proses penyakit yang sama. Kondisi lain yang terkait dengan arteritis temporal adalah lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, dan infeksi berat.
Pemeriksaan fisik diagnostik.
Palpasi kepala menunjukkan denyut arteri temporal yang signifikan, baik ada atau tidak ada.
1. Daerah temporal mungkin lunak.
2. Denyut nadi yang menurun (denyut nadi arteri) dapat terlihat di seluruh tubuh.
3, Bukti iskemia dapat terlihat pada pemeriksaan fundus.
Tes laboratorium.
Fungsi hati, tes fungsi hati, ALP alkali fosfatase terutama meningkat secara paradoks.
1. Laju endap darah, penanda peradangan, > 60 mm/jam (normal 1-40 mm/jam).
2. Protein C-reaktif, penanda peradangan lainnya, biasanya juga meningkat.
3. Trombosit juga dapat meningkat. Standar emas untuk diagnosis arteritis temporal adalah biopsi, yang melibatkan pengangkatan sebagian kecil pembuluh darah dan secara mikroskopis memeriksanya untuk mencari sel-sel raksasa yang menyusup ke jaringan. Karena pembuluh darah yang terkena dampak berbentuk lembaran, ada kemungkinan bahwa ada area yang tidak terpengaruh pada pembuluh darah dan biopsi mungkin telah mengambil jaringan ini. Biopsi unilateral sepanjang 1,5-3 cm memiliki sensitivitas 85-90%. (minimal 1 cm). Oleh karena itu, hasil negatif tidak sepenuhnya menyingkirkan diagnosis. Oleh karena itu, biopsi saat ini hanya dianggap sebagai konfirmasi diagnosis klinis, atau salah satu kriteria diagnostik.
Studi pencitraan pencitraan arteri temporal dengan ultrasound menghasilkan tanda halo. MRI dan CT otak yang ditingkatkan kontras, yang umumnya negatif. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa MRI 3T yang menggunakan pencitraan resolusi ultra-tinggi dan injeksi kontras mampu mendiagnosis gangguan ini secara non-invasif, dengan spesifisitas dan sensitivitas yang tinggi.
Pengobatan dengan kortikosteroid, biasanya prednison dosis tinggi (40*60 mg sekali sehari). Setelah diagnosis dicurigai, pemberian obat harus dimulai (bahkan sebelum biopsi memastikan diagnosis) untuk mencegah kebutaan permanen akibat obstruksi arteri oftalmik. Steroid tidak mencegah diagnosis yang dibuat kemudian dengan biopsi, meskipun beberapa perubahan histologis dapat diamati menjelang akhir minggu pertama pengobatan; mungkin sulit untuk menegakkan diagnosis setelah beberapa bulan. Dosis prednison dikurangi setelah 2-4 minggu dan kemudian dikurangi setelah 9-12 bulan. Pengurangan dosis mungkin memerlukan waktu dua tahun atau lebih. Steroid oral setidaknya sama efektifnya dengan steroid intravena, kecuali untuk pengobatan kehilangan penglihatan akut, ketika steroid intravena memberikan manfaat yang signifikan dibandingkan dosis oral.