Rekomendasi: 1. Poliarteritis granulomatosa eosinofilik harus dilihat di atau bekerja sama dengan pusat yang berpengalaman dalam vaskulitis pembuluh darah kecil hingga sedang. Tes diagnostik diferensial yang kami rekomendasikan adalah, minimal, tes serologis untuk toksoplasmosis dan AIDS, tes untuk kadar IgE dan IgG spesifik Aspergillus, pencarian Aspergillus dalam dahak dan / atau lavage bronchoalveolar, tes untuk enzim seperti tripsin dan vitamin B12, apusan darah perifer (untuk eosinofil displastik atau sel induk) dan CT dada; tes tambahan harus dilakukan tergantung pada presentasi klinis spesifik pasien. Tes tambahan perlu disesuaikan dengan presentasi klinis spesifik pasien dan pencarian komprehensif untuk penyebab eosinofilia harus dilakukan. 3. Mendorong perolehan biopsi dari pasien dengan dugaan poliarteritis granulomatosa eosinofilik. Pengujian ANCA (imunofluoresensi tidak langsung dan ELISA) harus dilakukan pada pasien yang dicurigai menderita poliarteritis granulomatosa eosinofilik. 5. Tidak ada biomarker yang dapat diandalkan untuk menilai aktivitas penyakit dari dugaan poliarteritis granulomatosa eosinofilik. Setelah EGPA didiagnosis, dianjurkan untuk mengevaluasi paru-paru, ginjal, jantung, saluran pencernaan dan/atau saraf perifer yang mungkin terlibat. 7. Tentukan remisi poliarteritis granulomatosa eosinofilik: tidak adanya manifestasi sistemik klinis (kecuali asma dan/atau telinga, hidung dan tenggorokan). 8. Mendefinisikan kekambuhan poliarteritis granulomatosa eosinofilik: perkembangan manifestasi klinis poliarteritis granulomatosa eosinofilik yang membutuhkan tambahan, perubahan atau peningkatan dosis glukokortikoid dan/atau agen imunosupresif (kecuali asma dan/atau THT) atau kambuh atau memburuk. 9. Glukokortikoid direkomendasikan untuk mencapai remisi poliarteritis granulomatosa eosinofilik; prednison 1 mg/kg/hari harus diberikan pada pasien dengan manifestasi klinis yang mengancam organ atau nyawa, rekomendasi kelas A. 10. kortikosteroid dan rejimen imunosupresif tambahan (misalnya siklofosfamid) untuk menginduksi remisi. Terapi pemeliharaan (dengan azatioprin atau metotreksat) direkomendasikan bagi mereka yang memiliki manifestasi yang merusak jiwa dan/atau organ yang diobati dengan rejimen induksi remisi. Grade C 12. Glukokortikoid saja mungkin sesuai pada orang tanpa manifestasi kehidupan dan/atau kerusakan organ; agen imunosupresif tambahan dapat dipertimbangkan secara selektif untuk orang yang tidak dapat mengurangi dosis glukokortikoid mereka menjadi 7 atau 5 mg/hari setelah 3-4 bulan pengobatan atau yang telah kambuh. Rekomendasi Kelas C 13. Pertukaran plasma biasanya tidak efektif pada poliarteritis granulomatosa eosinofilik, tetapi dapat dipertimbangkan secara selektif untuk glomerulonefritis progresif cepat ANCA-positif atau sindrom paru-ginjal. Rekomendasi Kelas D 14. Rituximab dapat dipertimbangkan untuk digunakan secara selektif pada orang dengan keterlibatan ginjal ANCA-positif atau penyakit refrakter. Grade C 15. Gammaglobulin intravena dapat dipertimbangkan untuk poliarteritis granulomatosa eosinofilik yang telah kambuh selama terapi glukokortikoid (dan / atau imunosupresif lainnya) dalam kehamilan dan resisten terhadap pengobatan lain; terapi penggantian imunoglobulin dapat dipertimbangkan pada hipogammaglobulinemia yang diinduksi oleh obat dengan infeksi parah dan / atau berulang. Grade C 16. a-interferon dapat digunakan secara selektif pada pasien sebagai terapi lini kedua atau ketiga. Antagonis reseptor leukotrien dapat digunakan, jika diindikasikan, pada pasien dengan poliarteritis granulomatosa eosinofilik. Vaksinasi yang tidak aktif terhadap influenza dan pneumokokus harus didorong; vaksin hidup yang dilemahkan dikontraindikasikan pada orang yang menggunakan obat imunosupresif dan / atau pada dosis prednison ≥ 20 mg / hari. Rekomendasi kelas D 19. Pendidikan pasien dianjurkan. 20. Mereka yang mengalami keterlibatan saraf perifer dan disfungsi saraf motorik harus secara rutin dirujuk ke fisioterapis. 21. Pasien harus disarankan untuk menghindari merokok dan stimulan. Rekomendasi kelas D 22. Trombosis vena dan emboli paru harus diobati sesuai dengan pedoman umum untuk penatalaksanaan gangguan trombotik; tidak jelas apakah antikoagulasi harus diperpanjang untuk mereka yang memiliki penyakit berulang atau persisten. Rekomendasi kelas D