Arteritis Takayasu (TA) adalah penyakit inflamasi non spesifik yang progresif dan kronis pada aorta dan cabang-cabang utamanya. Lesi paling sering ditemukan pada arkus aorta dan cabang-cabangnya, diikuti oleh aorta desendens, aorta abdominalis, dan arteri ginjal. Cabang sekunder aorta, seperti arteri pulmonalis dan arteri koroner, juga dapat terlibat. Pembuluh darah yang terlibat dapat berupa arteritis total. Pada tahap awal, dinding pembuluh darah disusupi oleh limfosit, sel plasma dan kadang-kadang neutrofil polimorfonuklear dan sel raksasa berinti banyak. Akibat penebalan intima, lumen menyempit atau tersumbat. Pada beberapa pasien, peradangan menghancurkan lapisan tengah dinding arteri dan nekrosis serat otot polos dan elastis, sehingga mengakibatkan pelebaran arteri, pseudoaneurisma, atau aneurisma yang berselang-seling. Penyakit ini paling sering terjadi pada wanita muda, dengan sekitar 90% kasus terjadi sebelum usia 30 tahun dan lebih jarang terjadi setelah usia 40 tahun, dengan prevalensi 2,6 per juta di luar negeri. Penyebab penyakit ini masih belum jelas, tetapi secara umum diyakini bahwa penyakit ini disebabkan oleh kerusakan kekebalan tubuh yang disebabkan oleh infeksi. Manifestasi klinis] 1. Gejala sistemik Beberapa minggu sebelum munculnya gejala atau tanda lokal, sejumlah kecil pasien mungkin mengalami rasa tidak enak badan, kelelahan, demam, kehilangan nafsu makan, mual, berkeringat, penurunan berat badan, mialgia, radang sendi, dan eritema nodosum, dll. Gejalanya bisa akut atau berbahaya. Ketika gejala atau tanda lokal muncul, gejala sistemik dapat berangsur-angsur berkurang atau menghilang, dan beberapa pasien mungkin tidak mengalami gejala ini. 2. Gejala dan tanda lokal Menurut pembuluh darah yang terkena, ada tanda dan gejala iskemia pada organ yang berbeda, seperti sakit kepala, pusing, pingsan, stroke, kehilangan penglihatan, kelelahan aktivitas yang terputus-putus pada tungkai, denyut arteri brakialis atau femoralis yang melemah atau tidak ada, murmur pembuluh darah di leher, daerah klavikularis atas dan bawah, perut bagian atas dan ginjal, serta perbedaan tekanan sistolik antara dua tungkai atas lebih dari 10 mmHg. 3. Klasifikasi klinis Menurut lokasi lesi, ada empat jenis (1) Tipe arteri sefalobrachial (sindrom lengkung aorta); tipe aorta toraks dan abdomen; tipe ekstensif dan tipe arteri pulmonalis. (1) Tipe arteri kepala dan brakialis (sindrom lengkung aorta) Penyempitan dan penyumbatan arteri karotis dan arteri vertebralis dapat menyebabkan derajat iskemia yang berbeda pada otak, yang mengakibatkan pusing, vertigo, sakit kepala, kehilangan ingatan, bintik-bintik hitam pada penglihatan unilateral atau bilateral, berkurangnya ketajaman penglihatan, berkurangnya lapang pandang atau bahkan kebutaan, lemahnya otot pengunyah dan nyeri saat mengunyah. Beberapa pasien mengalami perforasi septum hidung, bisul pada langit-langit mulut dan daun telinga, kehilangan gigi dan atrofi otot wajah akibat iskemia lokal. Iskemia serebral yang parah dapat menyebabkan sinkop berulang, kejang, afasia, hemiparesis atau koma. Iskemia ekstremitas atas dapat menyebabkan kelemahan ekstremitas atas unilateral atau bilateral, rasa dingin, nyeri, mati rasa, dan bahkan atrofi otot. Arteri karotis, radial dan brakialis dapat menunjukkan denyut yang berkurang atau tidak ada (pulseless sign). Pada sekitar setengah dari pasien, murmur vaskular sistolik derajat dua atau lebih tinggi dapat terdengar di leher atau klavikula bagian atas, dan beberapa di antaranya disertai dengan tremor, tetapi kenyaringan murmur tersebut tidak sepenuhnya proporsional dengan derajat stenosis. menghasilkan murmur vaskular yang terus menerus. (2) Tipe aorta utama toraks dan aorta abdominalis Akibat iskemia, kelemahan, rasa sakit, kulit dingin, dan klaudikasio intermiten terlihat pada tungkai bawah, terutama pada arteri iliaka, yang gejalanya paling menonjol. Hipertensi terjadi dengan keterlibatan arteri renalis dan dapat berupa sakit kepala, pusing dan jantung berdebar. Dalam kombinasi dengan stenosis arteri pulmonalis, palpitasi dan sesak napas terjadi, dan pada beberapa pasien, angina pektoris atau infark miokard. Hipertensi merupakan manifestasi klinis yang penting pada jenis ini, terutama dalam bentuk peningkatan tekanan darah diastolik, terutama akibat stenosis arteri ginjal; hipertensi segmental akibat stenosis aorta desendens toraks yang parah, yang menyebabkan sebagian besar darah mengalir dari jantung ke tungkai atas; dan hipertensi sistolik akibat insufisiensi katup aorta. Pada hipertensi ginjal sederhana, tekanan darah sistolik pada tungkai bawah lebih tinggi 20-40 mmHg dibandingkan dengan tungkai atas. Pada beberapa pasien, murmur pembuluh darah sistolik dapat didengar pada area parasternal atau pada kedua sisi tulang belakang di bagian belakang. Lokasi murmur dapat membantu menentukan lokasi dan luasnya stenosis aorta. Pada sekitar 80% pasien, murmur sistolik bernada tinggi dengan derajat 2 atau lebih tinggi dapat didengar di perut bagian atas. Jika dikombinasikan dengan insufisiensi katup aorta, murmur diastolik dapat terdengar di daerah katup aorta. (3) Tipe ekstensif Karakteristik dari kedua tipe ini adalah lesi multipel dan sebagian besar pasien terkena dampak yang lebih parah. （Ketiga tipe ini dapat dikombinasikan dengan keterlibatan arteri pulmonalis, tetapi tidak ada perbedaan yang signifikan antara tipe dengan atau tanpa keterlibatan arteri pulmonalis, dan keterlibatan arteri pulmonalis saja jarang terjadi. Hipertensi pulmonal sebagian besar merupakan komplikasi yang terlambat, sekitar seperempat kasus, dan sebagian besar bersifat ringan atau sedang, sedangkan kasus yang parah jarang terjadi. Palpitasi dan sesak napas lebih sering terlihat secara klinis. Pada kasus gagal jantung yang parah, murmur sistolik dan bunyi katup paru kedua yang hiperaktif dapat terdengar di area katup paru, dan bunyi napas berkurang pada sisi dengan stenosis paru yang lebih parah. 4. Tes laboratorium Tidak ada tes darah khusus yang tersedia. (1) Laju sedimentasi eritrosit merupakan indikator penting dari aktivitas penyakit. Laju endap darah meningkat saat penyakit aktif dan kembali normal saat penyakit stabil. (2) Protein C-reaktif Signifikansi klinis dari tes ini sama dengan laju sedimentasi dan merupakan salah satu indikator aktivitas penyakit. (3) Peningkatan antibodi anti-streptokokus hemolisin “O” hanya mengindikasikan infeksi streptokokus hemolitik baru-baru ini, dan hanya sebagian kecil pasien yang memiliki reaksi positif. (4) Tes anti-tuberkulin Data kami menunjukkan bahwa sekitar 40% pasien menderita tuberkulosis aktif dan harus diobati dengan anti-tuberkulosis jika ditemukan fokus aktif. Pasien dengan reaksi tuberkulin positif yang kuat harus diperiksa dengan hati-hati dan jika kemungkinan tuberkulosis dikonfirmasi, pengobatan anti-tuberkulosis juga harus diberikan. (5) Lain-lain Sejumlah kecil pasien mengalami peningkatan sel darah putih atau trombosit selama penyakit aktif, juga sebagai reaksi terhadap aktivitas inflamasi. Anemia ringan kronis dapat terjadi, dan hiperimunoglobulinemia lebih jarang terjadi. Pencitraan (1) Ultrasonografi multispektral berwarna Aorta dan cabang-cabang utamanya dapat diperiksa untuk mengetahui adanya stenosis atau oklusi (arteri karotis, arteri subklavia, arteri ginjal, dan lain-lain), tetapi cabang-cabang distal lebih sulit dideteksi. (2) Angiografi ① Angiografi pengurangan digital (DSA) adalah sistem pemrosesan gambar digital dan merupakan metode skrining yang baik. Keuntungan dari metode ini adalah kemudahan penggunaan, waktu pemeriksaan yang singkat, beban pasien yang rendah, resolusi kontras yang tinggi, dan kemampuan untuk menunjukkan lesi pada area dengan kontras yang rendah. Kerugian dari metode ini adalah tidak dapat menunjukkan arteri kecil di dalam organ, seperti cabang-cabang arteri intrarenalis kecil, dan arteriografi selektif masih diperlukan bila diperlukan. Arteriografi dapat secara langsung menunjukkan perubahan lumen pembuluh darah yang terkena, ukuran diameter, kehalusan dinding, luasnya pembuluh darah yang terkena dan panjang pembuluh darah yang terkena. (3) Pemindaian komputer elektronik (CT) CT yang disempurnakan dapat menunjukkan beberapa lesi pada pembuluh darah yang terkena, terutama MRI dapat menunjukkan edema pada dinding pembuluh darah yang terkena untuk membantu menentukan apakah penyakit ini aktif. Diagnosis tidak sulit dilakukan pada wanita di bawah usia 40 tahun dengan lebih dari satu manifestasi berikut ini. (1) Gejala iskemik unilateral atau bilateral pada tungkai, yang dimanifestasikan oleh denyut arteri yang melemah atau tidak ada dan tekanan darah yang berkurang atau tidak terdeteksi. (2) Gejala iskemik pada arteri serebral, yang dimanifestasikan oleh denyut arteri karotis unilateral atau bilateral yang lemah atau tidak ada dan murmur pembuluh darah leher. (3) Hipertensi yang baru saja terjadi atau hipertensi yang tidak dapat disembuhkan dengan murmur vaskular bernada tinggi pada derajat kedua atau lebih tinggi di perut bagian atas. (4) Hipotermia yang tidak dapat dijelaskan dengan murmur pembuluh darah yang terdengar di kedua sisi tulang belakang di bagian belakang, atau di daerah parasternal dan paramedian atau di daerah ginjal, dan perubahan denyut nadi yang tidak normal. (5) Tanpa denyut nadi dan mereka yang memiliki lesi fundus. 2. Kriteria diagnostik: (1) Usia saat timbulnya ≤ 40 tahun Usia < 40 tahun saat timbulnya gejala atau tanda. (2) Gangguan gerakan anggota tubuh yang terputus-putus Kelemahan, ketidaknyamanan, atau perburukan gejala pada satu atau beberapa anggota tubuh saat beraktivitas, terutama pada anggota tubuh bagian atas. (3) Penurunan denyut arteri brakialis Penurunan denyut arteri brakialis, baik secara unilateral maupun bilateral. (4) Tekanan darah diferensial >10 mmHg Tekanan darah sistolik diferensial >10 mmHg di kedua tungkai atas. (5) Arteri subklavia atau murmur aorta Terdengar murmur di arteri subklavia atau aorta abdominal pada satu atau kedua sisi. (6) Kelainan arteriografi Stenosis atau oklusi aorta pada cabang tingkat pertama atau aorta proksimal tungkai atas dan bawah, sering kali bersifat fokal atau segmental dan bukan karena aterosklerosis, displasia fibromuskular atau penyebab serupa. Penyakit ini didiagnosis jika tiga dari enam kriteria di atas terpenuhi. Sensitivitas dan spesifisitas kriteria diagnosis ini masing-masing adalah 90,5% dan 97,8%. Aortitis terutama dibedakan dari stenosis aorta kongenital, aterosklerosis, vaskulitis trombo-oklusif, leukoaraiosis, poliarteritis nodosa, dan penyakit lainnya. 3. Diagnosis banding (1) Stenosis aorta kongenital Paling sering terlihat pada laki-laki, dengan murmur vaskular yang tinggi, terbatas pada daerah prekordial dan punggung, tanpa manifestasi sistemik dari aktivitas inflamasi, dan stenosis pada tempat tertentu (di tanah genting aorta pada bayi dan di duktus arteriosus pada tipe dewasa) yang terlihat pada aortografi toraks. (2) Aterosklerosis Sering berkembang setelah usia 50 tahun dengan manifestasi klinis aterosklerosis lainnya; diferensiasi digital dan angiografi sangat membantu. (3) Displasia fibromuskular arteri renalis Paling sering terlihat pada wanita, dengan stenosis 2/3 distal dan cabang arteri renalis pada angiografi, tanpa tanda-tanda aortitis. (4) Vaskulitis trombo-oklusif (penyakit Buerger) Terjadi pada pria muda dengan riwayat merokok dan merupakan penyakit inflamasi pada oklusi pembuluh darah kronis perifer. Penyakit ini terutama melibatkan arteri dan vena berukuran kecil dan sedang di ekstremitas, dan lebih sering terjadi pada ekstremitas bawah. Penyakit ini muncul dengan iskemia, nyeri hebat, klaudikasio intermiten, denyut arteri dorsalis pedis yang berkurang atau tidak ada, arteritis superfisialis yang mengembara, dan pada kasus yang parah, ulserasi atau nekrosis pada ekstremitas, dan lain-lain. (5) Poliarteritis nodosa terutama melibatkan arteri viseral berukuran kecil dan sedang. Penyajiannya berbeda dengan aortitis. (6) Sindrom saluran keluar toraks Mungkin terdapat denyut arteri radialis yang berkurang, yang bervariasi dengan pergerakan kepala dan leher serta anggota tubuh bagian atas, dan sering kali berhubungan dengan stagnasi vena pada anggota tubuh bagian atas dan neuropati akibat kompresi saraf pleksus brakialis. Pilihan dan prinsip pengobatan】 Sekitar 20% dari penyakit ini dapat sembuh sendiri, dan penyakit ini stabil pada saat terdeteksi. Pada pasien dengan infeksi saluran pernapasan atas, paru, atau organ lain yang timbul lebih awal, pengendalian infeksi yang efektif mungkin penting untuk mencegah perkembangan penyakit. Pasien dengan kecurigaan tinggi terhadap infeksi TB harus diobati dengan terapi anti-tuberkulosis secara bersamaan. Obat yang umum digunakan adalah glukokortikoid dan imunosupresan, yang diobati dengan cara yang sama seperti pengobatan vaskulitis sistemik lainnya. 1. Glukokortikoid Hormon masih merupakan agen terapeutik utama untuk aktivitas penyakit ini, dan penggunaannya yang tepat waktu dapat secara efektif memperbaiki gejala dan meringankan kondisi. Umumnya prednison oral 1mg / kg per hari, dosis pagi atau dosis terbagi, pertahankan 3 ~ 4 minggu dan kemudian secara bertahap kurangi dosisnya, setiap 10 ~ 15 hari untuk mengurangi jumlah total 5% ~ 10%, biasanya untuk menormalkan sedimentasi darah dan penurunan protein C-reaktif sebagai indikator penurunan, dosis dikurangi menjadi 5 ~ 10mg per hari, harus dipertahankan untuk jangka waktu yang lama. Jika dosis prednison konvensional tidak efektif, agen lain dapat digunakan sebagai gantinya. Terapi kejut metilprednisolon intravena dosis tinggi dapat digunakan pada kasus-kasus yang kritis. Namun, perhatian harus diberikan pada reaksi merugikan yang disebabkan oleh hormon seperti sindrom Cushing, kerentanan terhadap infeksi, hipertensi sekunder, diabetes melitus, gejala kejiwaan dan perdarahan saluran cerna, dan penggunaan jangka panjang untuk mencegah osteoporosis. 2. Imunosupresan Imunosupresan yang digunakan dalam kombinasi dengan glukokortikoid dapat meningkatkan efek terapi. Imunosupresan yang paling umum digunakan adalah siklofosfamid, azatioprin, dan metotreksat. Pada pasien yang sakit kritis, siklofosfamid dan azatioprin digunakan dengan dosis 2-3mg/kg/hari. Siklofosfamid dapat diberikan sebagai terapi kejut dengan dosis 0,5-1,0 g/m2 luas permukaan tubuh setiap 3-4 minggu. Metotreksat 5-25mg setiap minggu, secara intravena atau intramuskular atau oral. Efikasi agen imunosupresif generasi baru seperti siklosporin A, mikofenolat lipid dan leflunomide belum terbukti. Tes darah dan urin serta fungsi hati dan ginjal harus diperiksa selama penggunaan imunosupresan untuk mencegah reaksi yang merugikan (lihat bab lain yang relevan). 3. Memperbaiki sirkulasi darah dengan obat vasodilator dan antikoagulan Pengobatan dengan obat vasodilator dan antikoagulan dapat memperbaiki sebagian gejala klinis akibat stenosis vaskular yang lebih parah, seperti dibazol 20mg 3 kali sehari, tolazolin 25-50mg, aspirin 75-100mg sekali sehari, dipyridamole (Pansentin) 25mg 3 kali sehari, dan lain-lain. Tekanan darah harus dikontrol secara aktif pada pasien hipertensi. 4 . Angioplasti intracavernous perkutan Jalur baru telah dibuka untuk pengobatan aortitis, dan telah diterapkan untuk mengobati stenosis arteri ginjal dan aorta perut dan stenosis arteri subklavia, dll., Dengan hasil yang baik. 5 . Perawatan bedah Tujuan pembedahan terutama untuk mengatasi hipertensi vaskular ginjal dan iskemia serebral. (1) Pada kasus iskemia serebral yang parah atau gangguan penglihatan yang signifikan yang disebabkan oleh stenosis karotis unilateral atau bilateral, revaskularisasi buatan aorta dan arteri karotis, trombektomi endotel, atau simpatektomi serviks dapat dilakukan. (2) Pada kasus stenosis parah pada aorta toraks atau abdomen, revaskularisasi buatan dapat dilakukan. (3) Untuk stenosis arteri ginjal unilateral atau bilateral, autotransplantasi ginjal atau revaskularisasi, atau nefrektomi untuk atrofi signifikan pada ginjal yang terkena. (4) Hiperrefleksia sinus karotis yang menyebabkan sinkop berulang, pengangkatan badan karotis dan neurektomi sinus karotis dapat dilakukan. (5) Pencangkokan atau pemasangan stent untuk stenosis arteri koroner. Prognosis】 Penyakit ini adalah lesi vaskular progresif kronis, dan sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik dan dapat berpartisipasi dalam pekerjaan ringan karena pembentukan sirkulasi kolateral yang kaya di arteri yang terkena. Prognosis tergantung terutama pada derajat hipertensi dan suplai darah otak, dan dapat diperbaiki dengan pengobatan agresif dengan glukokortikoid yang dikombinasikan dengan agen imunosupresif. Komplikasi termasuk pendarahan otak, trombosis otak, gagal jantung, gagal ginjal, infark miokard, insufisiensi katup aorta dan kebutaan. Penyebab utama kematian adalah pendarahan otak dan gagal ginjal.